logo

U 10% slučajeva bolest se dijagnosticira u ranom djetinjstvu, gotovo odmah nakon rođenja djeteta. Još 80% patologije otkriveno je tijekom prve godine života djeteta. Kod druge djece bolest se manifestira kasnije, u školi ili adolescenciji. Glaukom obično utječe na oba oka odjednom, ali se istovremeno povećava i intraokularni tlak.

razlozi

Najčešći uzrok kongenitalnog glaukoma je mutacija gena, koja se nalazi u drugom kromosomu i odgovorna je za nastanak trabekule.

Zbog defekta gena, poremećeno je formiranje trabekularne mreže tijekom prenatalnog razvoja fetusa. Kao rezultat toga, dijete se rađa s nerazvijenim kutom prednje komore oka, što dovodi do pogoršanja istjecanja vodene humor. To podrazumijeva povećanje intraokularnog tlaka.

Formiranje trabekularnog sustava može biti poremećeno zbog utjecaja štetnih čimbenika okoline na fetus. U isto vrijeme, roditelji ne otkrivaju patološke gene koje bi dijete moglo naslijediti.

Mogući uzroci kongenitalnog glaukoma:

  • zarazne bolesti majke - zaušnjaci, toksoplazmoza, gripa, rubeola;
  • endokrini poremećaji u trudnice - dijabetes melitus, patologija štitnjače;
  • utjecaj teratogenih čimbenika - pušenje, korištenje alkohola, liječenje tetraciklinskim antibioticima ili drugim toksičnim lijekovima;
  • nepravilna prehrana, nedostatak vitamina ili ozljeda pretrpljenih tijekom trudnoće;
  • bolesti srca i krvnih žila buduće majke, što dovodi do hipoksije (kisikovog izgladnjivanja) fetusa.

Učestalost kongenitalnog glauka je mnogo veća kod djece koja su rođena iz srodnih brakova (na primjer, među rođacima).

simptomi

U 60% slučajeva kongenitalni glaukom kod djece pojavljuje se odmah nakon rođenja. Novorođenče ima povećanje veličine očne jabučice za dva ili više puta. Ovaj fenomen se naziva i buphthalmum, hydrohthalmic ili dropsy. Zbog tekućine nakupljene u oku, vrlo je teško dodirnuti.

Dijete s buphthalmumom ima snažno rastezanje zjenice. Prednja komora njegovog oka je suviše duboka, što se objašnjava nakupljanjem velikih količina vodene žlijezde unutra.

Zbog povećanog intraokularnog tlaka u novorođenčadi rožnica postaje mutna i razvija se keratitis. Dijete se ponaša izuzetno razdražljivo i bolno reagira na jaku svjetlost.

Kod brojne djece bolest se manifestira kasnije, nekoliko mjeseci ili čak godina nakon rođenja. U pravilu takav glaukom ima polagano progresivni tijek, što znatno otežava njegovu dijagnozu. Kao rezultat toga, dijete postupno gubi vid.

Znakovi glaukoma u djece mlađe od jedne godine:

  • razdražljivost;
  • loš san;
  • odbijanje jesti i oklijevanje igrati;
  • netolerancija na jaku svjetlost;
  • povećanje jednog ili oba oka odjednom;
  • plavičasti odsjaj bjeloočnice;
  • crvenilo oka;
  • suzne oči;
  • nistagmus - kaotični pokreti očne jabučice.

Starija djeca mogu se žaliti na pojavu muha pred njihovim očima ili lagane halose oko izvora svjetlosti. Tijekom vremena mogu se pogoršati periferni vid, strabizam, odvajanje mrežnice, atrofija vidnog živca.

Ovisno o uzroku, mehanizmu razvoja i vremenu manifestacije, razlikuje se nekoliko tipova kongenitalnog glaukoma. Imajte na umu da tijek i vrijeme manifestacije bolesti izravno ovise o stupnju nerazvijenosti trabekularnog sustava oka. Što je lošije funkcionira, ranije će se patologija manifestirati i to će biti teže.

Prirođena primarna

Razvijen zbog nedostatka genetskog koda. U pravilu, roditelji ili bliski rođaci djeteta također imaju ovu bolest. Patologija se javlja pri rođenju ili u prve tri godine života djeteta.

Ponekad bolest dovodi do povećanja intraokularnog tlaka u prenatalnom razdoblju i uzrokuje brz gubitak vida kod novorođenčeta.

sporedan

Uzrok sekundarnog glaukoma mogu biti porodne ozljede i upalne bolesti oka (uveitis, keratitis, iridociklitis). Kut prednje komore u ovom slučaju oštećen je vanjskim čimbenicima, a ne genetskim poremećajima. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi.

djetinji

Pojavljuje se u dobi od 3-10 godina. Ne uzrokuje povećanje očne jabučice. Oligosimptomatski polagano napreduje. U pravilu, klinička slika bolesti nalikuje na glaukom u odraslih.

maloljetnik

Prvi znaci patologije pojavljuju se u adolescenciji. Pacijent može primijetiti obojene krugove oko izvora svjetlosti. Također mu smeta glavobolja, nelagodnost oka i drugi neugodni simptomi. Imajte na umu da juvenilni glaukom može biti asimptomatski već dugo vremena.

Koji liječnik liječi glaukom kod djece?

Pedijatrijski oftalmolog bavi se dijagnostikom i liječenjem patologije. Ako dijete zahtijeva operaciju, provodi je oftalmološki kirurg. Nakon kirurškog liječenja, beba dugo ostaje pod liječničkim nadzorom.

dijagnostika

Bolest možete posumnjati na prisutnost karakterističnih simptoma kod djeteta. Da bi se potvrdila dijagnoza, potrebno je pažljivo pregledati oftalmologa i zatražiti dodatne metode ispitivanja.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Uzroci kongenitalnog glaukoma i metode njegovog liječenja

Kongenitalni glaukom je bolest organa vida, naziva se i infantilnim. Ponekad se naslijedi, može se pojaviti kod novorođenčadi s negativnim učincima na fetus.

Kako se radi o prirođenom glaukomu

Postoje 3 podvrste glaukoma:

  1. Jednostavni kongenitalni glaukom (hidrofhtalni).
  2. Glaukom, koji se kombinira s abnormalnim uvjetima u razvoju oka.
  3. Glaukom, koji je u kombinaciji sa sustavnim kongenitalnim abnormalnostima.

Liječnici kažu da se u velikom broju beba početni simptomi ove bolesti počinju pojavljivati ​​u dobi od 5-6 godina.

razlozi

Glavni uzrok razvoja glaukoma smatra se kongenitalnim abnormalnim stanjima koja se mogu pojaviti kada se razvije kut prednje komore i sustav odvodnje vidnih organa.

Takve anomalije stvaraju prepreke za odljev tekućine ili ga čine vrlo teškim, a to je popraćeno i posljedicama kao što je povećani očnjak.

Do toga može doći zbog različitih patoloških stanja žene tijekom trudnoće, osobito u prvom tromjesečju trudnoće.

To je zbog različitih razloga. To uključuje:

  1. Prethodne infekcije kao što su rubeole ospica, infekcija toksoplazmozom, gripa i druge bolesti.
  2. Trovanje, koje se također odnosi na alkohol.
  3. Ionizirajuće zračenje.

Znakovi bolesti

Kongenitalni glaukom pokazuje specifične kliničke simptome koji ovise o određenim značajkama očiju kod djece različitih dobnih kategorija.

Obično razlikuju sljedeće simptome bolesti:

  1. Dijete ima povećan intraokularni tlak.
  2. Pojavljuje se fotofobija i počinje cepanje.
  3. Veličina očne jabučice postaje veća (kada beba ima velike oči već pri rođenju), dok se povećanje brzo događa.
  4. Pojava edema rožnice (izgleda prigušeno).
  5. Veličina rožnice se povećava u promjeru (to je osobito vidljivo u kasnijim fazama).

Njegov promjer doseže 20 mm, a možda ići na ovu brojku. Povećava širinu udova. Primijećeni su sljedeći znakovi:

  • reakcije zjenica postaju spore;
  • promjene utječu na glavu vidnog živca.

Prirođene podvrste glaukoma mogu se kombinirati s razvojem patologija u drugim sustavima tijela, kao što su mikrocefalija ili srčana bolest, oštećenje sluha, katarakta itd.

U više od polovice slučajeva kongenitalni glaukom počinje istodobno na dva oka i uglavnom se ne otkriva pritužbama pacijenata. Iznimke mogu biti samo ona bolna stanja koja su uzrokovana patologijom rožnice.

Kako bolest napreduje, mogu se pojaviti stafilomi ili skleralne suze, može se primijetiti da se konjunktiva proteže i postaje tanja. Često se može uočiti razvoj takvih komplikacija kao katarakta.

Moram reći da na početku bolesti, fundus oka ostaje normalan tijekom pregleda. U kasnijoj fazi ili kada bolest počne napredovati, zbog kršenja krvožilnog sustava, glava vidnog živca je modificirana.

Liječenje kongenitalnog glaukoma

Liječenje lijekovima nema poseban učinak. Stoga se koristi kao dodatna terapija uz operaciju. Samo uz pomoć operativnih metoda mogu se ukloniti one prepreke koje sprječavaju istjecanje intraokularne tekućine i stvorene patologijom područja drenaže.

Operativna metoda liječenja temelji se na primjeni miotika, analoga prostaglandinskih hormona, kao i beta-blokatora i inhibitora ugljične anhidraze.

Koristi se u liječenju kongenitalnog glaukoma i terapije za jačanje ili desenzibilizaciju.

Kirurško liječenje podijeljeno je u 2 glavna principa:

  • terapiju treba propisati što je prije moguće;
  • svrha operacije je eliminirati patologiju.

Vrsta operacije se bira na temelju rezultata gonioskopije. Tako su gotovo svi tipovi bolesti klasificirani kao zatvoreni kut, a glavna metoda koja se koristi tijekom operacije je poboljšanje odljeva intraokularne tekućine.

Ako postoji mezodermalno tkivo u kutu prednje komore, nastaje goniotomija.

Bit ovog kirurškog zahvata je da se mezodermalno tkivo uništi uz pomoć posebnog instrumenta. Liječnici preporučuju izvođenje sličnih operacija u početnom stadiju bolesti, kada je intraokularni tlak normalan ili blago povišen.

Kada se već uoči kasnija faza kongenitalnog glaukoma, zajedno s goniotomijom može se odrediti goniopunktura, što će omogućiti stvaranje dodatnog kanala za subkonjunktivnu filtraciju tekućine.

U iznimnim slučajevima, mezodermalno tkivo se uklanja trabeku- lotomijom. Ako je stadij bolesti već otišao daleko, onda oni pribjegavaju fistulacije tipa operacije - sinusotrabeculoectomy.

U početnom stadiju bolesti provode se operacije usmjerene na smanjenje proizvodnje intraokularne tekućine.

Terapija lijekovima također je važna u liječenju ove bolesti, koja se naziva kongenitalni glaukom, i igra značajnu ulogu. No, bez operacije, takvo liječenje vjerojatno neće imati veliki učinak. Stoga se koriste u kompleksu. U metodu liječenja mogu se uključiti tehnike kao:

  1. Smanjenje intraokularnog tlaka pomoću kompleksa antihipertenzivnih lijekova.
  2. Preventivne mjere za pojavu grubog postoperativnog ožiljka.
  3. Upotreba neurotrofnih lijekova za očuvanje i poboljšanje vida.
  4. Također, liječnici koriste terapiju za jačanje.

Osim toga, dijete dobiva funkcionalni tretman koji je usmjeren na otklanjanje problema. To je uglavnom korekcija ametropije i metode pleoptičkog liječenja, jer je kod djece s kongenitalnim glaukomom često moguće uočiti fenomen miopije različitih stupnjeva.

Ako postoji barem neznatna sumnja na bolest kao što je kongenitalni glaukom u djece, onda se mogu registrirati u ambulanti. U ovom slučaju, oni moraju biti pregledani jednom mjesečno. Izmjereni parametri kao što su:

  • intraokularni tlak;
  • veličina udova;
  • promjer rožnice;
  • utvrđene su vizualne funkcije.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Kongenitalni glaukom, liječenje

U slučaju kongenitalnog glaukoma kod djeteta, prilikom prikupljanja anamneze kod majke, potrebno je saznati koliko je dijete uznemireno, dobro li spava, uzima li dojku, često ispljune hranu. Tijekom trudnoće potrebno je utvrditi utjecaj teratogenih čimbenika (virusnih bolesti, ozljeda, ionizirajućeg zračenja, hiper-i hipovitaminoza, kongenitalnih i nasljednih čimbenika) na majčino tijelo. Dijete određuje oštrina vida u skladu s godinama. Pregled se provodi metodom bočnog osvjetljenja, prolazne svjetlosti, a intraokularni tlak određuje palpacija. Potrebno je znati da pažljivo ispitivanje stanja očiju kod novorođenčadi, čak i bez posebnih oftalmoloških sredstava, može ispravno postaviti dijagnozu u 90% slučajeva. Pomoću milimetarskog vladara primjenjenog u pravom smjeru na rubove orbite, mjeri se veličina rožnice (9 mm kod novorođenčadi, 10 mm kod djece od jedne godine i 11 mm kod djece starije od 3 godine). Nadalje, identificirani su rani znakovi kongenitalnog glaukoma.

Simptomi kongenitalnog glaukoma

Rani znakovi kongenitalnog glaukoma:
a) fotofobija, blefarospazam;
b) nemirno ponašanje djeteta;
c) lagana zamućenost (tupost, oticanje rožnice);
d) duboka prednja komora (preko 2 mm);
e) proširena zjenica. Preko 2 mm sa sporom reakcijom na svjetlo.

Glavni simptom kongenitalnog glaukoma je kombinacija jednog od gore navedenih simptoma s povišenim intraokularnim tlakom.
Dijagnoza se postavlja na temelju podrijetla, oblika, dinamike procesa, faze procesa, stupnja kompenzacije.

Kasni znakovi kongenitalnog glaukoma:
a) ekspanzija i zakrivljenost prednjih cilijarnih krvnih žila u bjeloočnici ("glava meduze", "glava kobre", simptom izaslanika);
b) istezanje cijelog prednjeg segmenta oka;
c) izražena oteklina i zamućenje rožnice;
d) drhtanje šarenice (iridodon);
d) prevlast fenomena atrofije glave vidnog živca iznad glaukomskog iskopa:
e) pojava aksijalne kratkovidnosti.

Diferencijalna dijagnoza kongenitalnog glaukoma provodi se iz megalocornea - velike rožnice (nema drugih simptoma bolesti) i parenhimskog keratitisa. Kod potonjih postoje karakteristične promjene u rožnici u nedostatku drugih znakova bolesti.

Liječenje kongenitalnog glaukoma

1. U prevenciji sljepoće od kongenitalnog glaukoma, glavna uloga pripada ranom otkrivanju i kirurškom liječenju bolesti kod djece već u prvoj godini života. Stoga bi pedijatar bilo kojeg profila trebao obratiti pozornost na rane znakove kongenitalnog glaukoma.
2. Prilikom uspostavljanja dijagnoze kongenitalnog glaukoma
Prva medicinska pomoć osigurana je u obliku trenutnog propisivanja konzervativne terapije (holinomimetici, simpatomimetici, beta-blokatori i prostaglandini.)
3. Tijekom prvog mjeseca nakon postavljanja dijagnoze izvodi se kirurško liječenje. U početnim stadijima provodi se goniotomija ili goniopunktura, au kasnijim fazama koriste se kombinirane operacije.
(trepanociklogoniotomija s dijatermokagulacijom, penetrirajućom goniodijatrijom, ciklodiatrijom, ciklodijalizom). U slučaju glaukoma kompliciranog angiomatozom, koristi se iridenkleisis ili cyclothermocoagulation.
U slučaju glaukoma koji je kompliciran neurofibromatozom, indicirana je iridektomija.
4. Bez obzira na ishod operacije, terapija miotikom provodi se dugo vremena.
5. Svi bolesnici s glaukomom podliježu stalnom liječničkom pregledu. Pregledavaju se najmanje jednom u tri mjeseca. Nakon operacije, osim miotika, koriste se sredstva koja poboljšavaju trofizam oka i provode opće liječenje jačanja.

http://zrenue.com/glaukoma/661-vrozhdennaja-glaukoma-lechenie.html

Kongenitalni glaukom: liječenje i znakovi kod novorođenčadi

Kongenitalni glaukom je bolest karakterizirana povećanjem intraokularnog tlaka (IOP) kod djeteta prije ili neposredno nakon rođenja zbog nerazvijenosti struktura očne jabučice. IOP je tlak koji tekućina unutar oka ima na svojoj proteinskoj membrani. Zbog tog pritiska zadržava se okrugli oblik očne jabučice, koji je potreban za ispravan rad vizualnog analizatora. Normalni intraokularni tlak je u rasponu od 10 do 21 mm Hg. Čl. Ovaj IOP se održava održavanjem dotoka i istjecanja tekućine unutar oka na istoj razini. Ako se dotok poveća ili se odljev intraokularne tekućine smanji, javlja se glaukom.

uzroci

Samo u 10% djece, glaukom je povezan s opterećenim nasljeđem. Štoviše, oba roditelja mogu biti zdrava i ne pate od ove bolesti, ali su nositelji patološkog gena. Ako dijete dobije patološki gen od samohranog roditelja, on također postaje nositelj i može ga prenijeti svojoj djeci. Ako dijete dobije patološki gen od oba roditelja, on razvija oftalmičku hipertenziju ili glaukom.

U osnovi, u 90% novorođenčadi opterećena trudnoća majke postaje uzrok glaukoma. Čimbenici rizika za kongenitalni glaukom su:

  • ospice, rubeole, gripu, toksoplazmozu koju je žena pretrpjela tijekom trudnoće (osobito u ranim fazama);
  • učinci ionizirajućeg zračenja na fetus, teške metale, alkohol, nikotin;
  • prijevremenost.

Rizik od razvoja kongenitalnog glaukoma je minimalan ako:

  • trudnoća je protekla bez komplikacija i bez izlaganja štetnim čimbenicima okoline;
  • rođenje djeteta nije bilo prije 35 tjedana trudnoće;
  • nasljednost djeteta nije opterećeno.

Simptomi glaukoma kod novorođenčadi

Bolest kod djeteta može se pretpostaviti već u bolnici, ali najčešće se prvi simptomi javljaju u dobi od mjesec dana. Zato je rutinsko ispitivanje djeteta od strane specijaliste u jednom mjesecu vrlo važno, a vrlo je nepoželjno odgoditi ga.

Glavni znakovi kongenitalnog glaukoma su:

  • povećanje veličine rožnice (prozirna prednja strana oka);
  • rastezanje zjenice i smanjenje njegove brzine odgovora na jaku svjetlost;
  • smanjena oštrina vida;
  • povećan IOP;
  • crvenilo oka, pojava pucanja krvnih žila;
  • izraženo suzenje.

Tijekom prvog mjeseca, roditelji mogu primijetiti da su djetetove oči veće od onih njihovih vršnjaka. Šarenica, koja daje boju očima, ide daleko izvan ruba kapka. Oči postaju vrlo velike, stvara osjećaj da nisu potpuno otvorene. Ljudi često kažu "oči su velike, poput onih lutke". Nakon toga, rožnica postaje mutna, nastaje njen edem, a transparentnost je poremećena. Dijete prestaje slijediti oči predmeta, popraviti pogled, ne prepoznaje roditelje. U isto vrijeme, često se javlja i fotofobija, beba pokušava cijelo vrijeme stisnuti oči.

klasifikacija

Oftalmološka hipertenzija u novorođenčadi može se klasificirati ovisno o stupnju razvoja procesa. Dakle, postoje četiri faze:

  1. Početni stadij u kojem dojenje djeteta nije narušeno i odgovara dobi, ali je oko malo povećano.
  2. Razvijena faza, kada je izraženo povećanje veličine očne jabučice i smanjenje vida na pola zbog uključenosti u patološki proces optičkog živca.
  3. Daljnja faza u kojoj je živac potpuno oštećen, a dijete razlikuje samo svjetlo i sjenu.
  4. Završni stadij karakterizira potpuna sljepoća i funkcionalna smrt očne jabučice.

Osim toga, izoliran je sekundarni glaukom novorođenčadi, kada je povećanje IOP-a povezano s drugim bolestima. Primjerice, kod nekih kongenitalnih sindroma u djeteta, šarenica može biti djelomično ili potpuno odsutna. To dovodi do povrede odljeva tekućine iz oka i razvoja oftalmološke hipertenzije.

Dijagnoza bolesti

Iskusni oftalmolog može predložiti prisutnost glaukoma već pri prvom pregledu djeteta i nakon uzimanja povijesti majke. Ako je izraženo povećanje u očima jabučice novorođenčeta, njihova asimetrija, jaka iritacija oka, fotofobija, onda je dijete podložno daljnjem dubinskom pregledu u bolnici.

Teškoća mjerenja intraokularnog tlaka u djece povezana je s njihovim nemirnim ponašanjem. Mjerenje se može izvesti pomoću dva tipa tonometara za oči - beskontaktnim i Maklakovljevim tonometrom. Bezkontaktni tonometar može se koristiti kao metoda probira. Rezultat mjerenja tlaka se ne smatra točnim, ali tonometar će pokazati asimetriju tlaka u oba oka.

Dodatna metoda istraživanja je pregled fundusa. Na posebnom aparatu, oftalmolog pregledava unutarnje strukture oka, uključujući i vidni živac. Ako je vidni živac oštećen, to može biti neizravan znak razvoja glaukoma.

Liječenje kongenitalnog glaukoma

Liječenje bolesti samo je kirurško. Konzervativna terapija može se koristiti kao pomoćna metoda u razdoblju prije i između operacija. Suvremene metode liječenja glaukoma u novorođenčadi podijeljene su na laserske i noževe. Suština operacije je stvoriti put za odljev intraokularne tekućine iz oka. To može biti stvaranje potpuno novog puta, tzv. Drenaža, ili uklanjanje urođenih membrana koje sprječavaju prirodni odljev. Budući da se djetetove oči vrlo brzo povećavaju, može potrajati nekoliko operacija kako bi se povećao promjer odvoda.

Konzervativno liječenje sastoji se od upotrebe antihipertenzivnih kapi (smanjenje tlaka), sredstava koja djeluju na optički živac i lijekova za jačanje. Hipotenzivne kapi propisuju se kako bi se privremeno smanjio pritisak u oku kako bi se spriječilo oštećenje vidnog živca. One smanjuju proizvodnju intraokularne tekućine koja smanjuje hipertenziju u oku. Prije operacije, korištenje neurotrofnih lijekova. Takvi lijekovi koriste se u obliku injekcija za očnu jabučicu, u izlaznom području optičkog živca. Lijekovi djeluju na živčane stanice, aktiviraju ih i štite od izloženosti visokom tlaku.

Nakon operacije potrebno je provesti funkcionalno liječenje djeteta, odnosno korekciju oštećenja vida. Djeca s kongenitalnim glaukomom često razvijaju mijopiju. Stručnjak nakon utvrđivanja oštrine vida dodjeljuje korekciju naočala, koja se prikazuje djeci od jedne godine. Ako dijete ima strabizam u pozadini glaukoma, propisan je pleoptički tretman - uporaba posebnih ventila za škiljenje ili zdravo oko.

prevencija

Prevencija kongenitalnog glaukoma sastoji se u prevenciji pojave komplikacija u trudnoći i prijevremenosti. Tijekom planiranja trudnoće, oba roditelja moraju proći genetsku studiju kako bi utvrdila prisutnost gena odgovornih za razvoj glaukoma. Ova studija je posebno važna za roditelje koji već imaju djecu s oftalmičkom hipertenzijom.

Tijekom trudnoće treba izbjegavati žene koje su zaražene virusima ospica, rubeole i gripe. Tijekom planiranja treba testirati krvni test na imunitet i, ako je potrebno, revakcinaciju iz tih bolesti. Za prevenciju trudnica s toksoplazmozom izbjegavajte kontakt s izmetom domaćih životinja, jedite samo meso i mlijeko koje su toplinski obrađene.

Najvažnija stvar za prevenciju kongenitalnog glaukoma je prevencija nedonoščadi. Žena treba strogo slijediti upute liječnika, po potrebi uzimati hormone, podvrgnuti se ultrazvučnom pregledu u svim periodima probira. Ako prema rezultatima ultrazvuka postoji vjerojatnost prijevremenog porođaja, tjelesnu masu žene propisuje ginekologom, propisano je mirovanje.

video

Pogledajte kratki video o simptomima i liječenju kongenitalnog glaukoma.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Što je kongenitalni glaukom?

Kongenitalni glaukom je bolest u kojoj je intraokularni tlak povišen zbog određenih nasljednih i kongenitalnih poremećaja odljeva intraokularne tekućine u strukturi oka. Trenutno je patologija vrlo rijetka - 1 slučaj na 10 tisuća djece.

Kongenitalni glaukom je rijetka patologija.

Oba oka su obično zahvaćena odjednom, češće (u 65% slučajeva) dječaci su pogođeni. Patologija struktura oka kod djeteta se formira u 7-8 mjeseci trudnoće majke, zatim proizvodnja intraokularne tekućine počinje u fetusu.

Prema ICD-10 kodu, kod bolesti je Q15.0. Glaukom se može pojaviti u bilo kojoj dobi, osobito u starijih osoba. Dakle, u 45 godina to se događa u 0,1% stanovništva, u 60 godina - u 1,5%, a nakon 75 godina javlja se kod 3% ljudi. Povećana pozornost na patologiju objašnjava se činjenicom da je to jedan od glavnih uzroka sljepoće. Povećani intraokularni tlak (IOP) kod djeteta u 10% slučajeva dijagnosticira se pri rođenju, u prvim mjesecima života do godinu dana - u 80% slučajeva, ostatak - za nekoliko godina.

Ako je registriran u prve 3 godine života, smatra se kongenitalnim, od 3 godine do 10 godina - infantilno odgođeno, a kod djece od 11 godina bolest se naziva maloljetnom. Riječ "glaukom" na grčkom znači "azurno", "svijetloplavo". Ovo ime je nastalo zbog činjenice da je u fazi akutnog napada pogođena proširena zjenica zelenkasto-plave boje. Patologija se naziva i zelena mrena.

Glaukom je skupina očnih bolesti (oko 60) koje imaju zajedničke značajke:

  1. Razina IOP-a stalno ili povremeno raste.
  2. Oštećenja optičkih vlakana javljaju se nužno, na poseban način (glaukomatska optička neuropatija, koja dovodi do atrofije optičkog živca).
  3. Kršenje vizualnih funkcija.

Ova patologija pogađa 3% svjetske populacije.

Bit patologije

Da zamislimo koji su procesi uključeni u oko za glaukom, razgovarajmo ukratko o anatomiji samog oka. Ima 2 kamere - prednje i stražnje, koje komuniciraju kroz zjenični otvor. Obje šupljine sadrže VGZH - intraokularnu tekućinu. Nastaje pomoću cilijarnog tijela, koje izgleda kao zadebljanje vaskularnog trakta srednje membrane očne jabučice. Njegova je funkcija proizvesti ovaj fluid. VGZH, proizveden od strane cilijarnog tijela, nakuplja se u prostoru stražnje komore, odakle neprestano cirkulira kroz otvor zjenice u prednju komoru oka, ispirući živi put na putu - kristalnu leću. Na sličan način se kreće 95% tekućine.

Osim toga, stražnja komora je prožeta cimetovim ligamentima koji spajaju leću s cilijarnim tijelom. Oni također fiksiraju objektiv, držeći ga od subluksacija, ograničavajući njegovu pokretljivost. Istezanje ili slabljenje ovih ligamenata može uzrokovati suze leće i, posljedično, pogoršanje vizualne jasnoće.

Prednja kamera je veće veličine, najdublji dio se nalazi u sredini. Dubina tog dijela dostiže 3,5 mm, prema rubovima kapsula se sužava i završava kutom između stražnje površine rožnice i prednjeg dijela šarenice. Iza njega počinje stražnja komora oka, koja počiva na staklastom tijelu. Intraokularna tekućina cirkulira između komora, održavajući stalnu ravnotežu između njih. Zatim iz prednje komore ulazi u venski sinus. Sastav te tekućine identičan je krvnoj plazmi i čest je izvor prehrane za očne jabučice, a sastoji se od raznih hranjivih tvari.

U slučaju glaukoma zatvaranja kuta, povećanje IOP-a uzrokuje jake bolove u očima.

Osim toga, on uzima i sve proizvode metabolizma i propadanja, nastale kao rezultat vitalne aktivnosti očne strukture, dovodeći ih u venski sinus i dalje u krvotok. Različite prepreke za odljev tekućine uzrokuju njegovo nakupljanje, koje počinje pritisnuti na zidove, dok se IOP povećava, što objašnjava mehanizam početka napada glaukoma.

Sam sustav odvodnje sastoji se od trabekularnog aparata, Schlemovog kanala i izlučivačkih tubula, koji se nazivaju kolektori, koji usmjeravaju tekućinu na sklerozne vene. Cjelokupni sustav odvodnje lokaliziran je u CPC-u - kut prednje komore oka, točka prijelaza ili veza rožnice i bjeloočnice. Sklera je neprozirni dio vanjske okularne membrane. Sam trabekularni aparat sastoji se od niza ploča, oni se sami filtriraju i stalno osciliraju, usmjeravajući VGZH samo u jednom smjeru - od prednje komore do venskog sinusa. Ako prestanu raditi, elastična vlakna gube elastičnost i grubost. Ovisno o preprekama za istjecanje intraokularne tekućine, razlikuju se kuta zatvaranja i glaukom otvorenog kuta. S glaukomom zatvaranja kuta, povećanje IOP-a uzrokuje jake bolove u očima, a nema bola s otvorenim kutom komore.

Vrste glaukoma

Postoje 3 vrste glaukoma: prirođena, primarna i sekundarna. U prvom slučaju, patologija se dijagnosticira kada postoji kongenitalni defekt prednje komore oka (CPK), ako nije izražen, simptomi povećanja IOP-a možda se dugo neće razvijati. Primarni glaukom karakterizira odsustvo organskih oštećenja oka, ili su manje, ali je IOP povišen. Sekundarni se razvija kao rezultat drugih bolesti, oni su neovisni i nemaju veze s glaukomom.

Kongenitalni glaukom i njegovi tipovi

Kongenitalni glaukom u 10% slučajeva prenosi se autosomno recesivnim tipom, tj. oba roditelja moraju imati izmijenjeni gen. Ostalih 90% su sporadični slučajevi. S tom patologijom poremećen je sustav odvoda očnih tekućina. Dijagnostika može biti uspješna čak iu prvoj godini života djeteta, ako rodbina obrati pozornost na promijenjenu prigušenu rožnicu ili povećanje djetetovih očiju više nego obično.

S ovom patologijom postoji disgeneza kuta prednjeg dijela oka i poremećenog otjecanja očne tekućine. Prirođena forma također ima 3 oblika: jednostavna kongenitalna ili hidrofhtalna, glaukom u kombinaciji s malformacijama oka, glaukom u kombinaciji sa zlomima drugih organa. Može biti primarna, sekundarna i mješovita. Kongenitalni glaukom je nasljedan u 10% slučajeva, a prenatalni u 85%. Patologija je podijeljena na zatvoreni i otvoreni kut (u 85% slučajeva), sve prirođene pripadaju zatvorenom kutu.

Kongenitalni glaukom zauzima 0,1% svih okularnih patologija, u 3-7% ih uzrokuje gubitak vida.

Uzroci bolesti

Intrauterinski glaukom može se pojaviti ako štetni čimbenici utječu na fetus tijekom embrionalnog razdoblja:

  • majka je tijekom trudnoće imala infekciju - ospice rubeole, toksoplazmozu, sifilis, parotitis;
  • virusne bolesti kao što je gripa;
  • endokrine patologije - šećerna bolest, tirotoksikoza;
  • hypovitaminosis;
  • droge, pušenje, uzimanje trudnih duhova;
  • uzimanje jakih lijekova tijekom trudnoće;
  • prisutnost buduće majke hipertenzije;
  • hipodinamiju trudnice i, kao rezultat toga, fetalne hipoksije.

Čimbenici koji pridonose tome su rodbinski brakovi (braća i braća), radijacija i alkoholizam. Kombinacijom ovih katalizatora, CPC se zatvara mezodermalnim tkivom, koje je postojalo čak iu embrionalnom razdoblju i moralo se apsorbirati u rodove. Iz nekog je razloga ostala i zatvorila kut prednje komore djetetovog oka. Isto tkivo blokira sustav odvodnje: Schlemov kanal, trabekule. Sve ove strukture morale bi osigurati normalan protok intraokularne tekućine, ali se to ne događa, razvija se kongenitalni glaukom.

Rjeđe se javlja poremećaj odljeva uslijed kongenitalne nepravilne privlačnosti šarenice ili prisutnosti intraskleralnih promjena, može doći do kombinacije anomalija. Čitav mehanizam razvoja glaukomskog napadaja sličan je onom u odraslih, ali postoji značajka. Zbog nedovršenog razvoja očnog sustava, koji je završen za 11 godina, rožnica i bjeloočnica povećavaju se u elastičnosti, što prvo uzrokuje povećanje očnih jabučica, a zatim proreda i pucanje rožnice. Sve to uzrokuje zamagljivanje potonjeg. Štoviše, vidni živac je nužno pogođen i vid je oštećen. Prema tome, glaukom se smatra multifaktorijskom bolešću, za čiju pojavu je potreban određeni prag učinka, tj. kombinacija i kombinacija nekoliko razloga.

  1. Primarni kongenitalni glaukom (PVH). Ovaj oblik glaukoma uvijek ima nasljedne korijene, članovi obitelji djeteta definitivno će imati slučajeve bolesti.
  2. Sekundarni kongenitalni glaukom (VVG). Uzroci su mu rodne ozljede, razne upale očnog sustava: keratitis, iridociklitis, uveitis, fibroplazija (anomalna proliferacija vezivnog tkiva ispod leće), retinoblastom (očni rak), ksantogranulom (benigni tumor koji kasnije spontano povlači oči). Ove patologije karakterizira činjenica da je struktura CPC oštećena i da je poremećen odljev tekućine u sinus. Proizvodnja tekućine se ne mijenja, normalno je, što dodatno doprinosi povećanju IOP-a, bol je nezamjenjiv simptom.
  3. Kombinirani oblik (SVG) nalikuje primarnom obliku, ima i nerazvijenost kuta očne komore, trabekule, no to je u kombinaciji sa smanjenjem veličine rožnice, anhidrita, Marfanove bolesti (Marfanova triada uključuje koštanu skeletnu patologiju - izduženje kostiju, hipermobilnost zglobova, patologija kosti i CAS), Markezani sindrom (trijada - kratki rast, kratki vrat i trup, kratkovidost, smanjenje veličine leće, subluksacija, narušena konvergencija očiju) - drugi klinički tip B.

Simptomatske manifestacije

Simptomi kongenitalnog glaukoma mogu se otkriti u novorođenčadi u 60% slučajeva simptoma goveđeg oka (buphthalm) ili vodene kapi oka (hydrophthalmus). Rožnica s obje strane i očna jabučica su povećane, IOP je povišen. Oko tkivo djeteta je rastezljivo, pa bolest utječe na sve strukture organa vida.

Kongenitalni glaukom kod djeteta može se manifestirati simptomima edema oka (gidroftalm)

U drugim slučajevima, protok je nevidljiv. Kapricioznost djeteta, njegova tjeskoba, gubitak apetita, odbacivanje dojki i loš san mogu biti alarmantni. Djeca nastoje izbjeći jaku svjetlost (fotofobija), u kojoj imaju suzenje, i kao posljedica toga nastaje blefarospazam. Smanjenje vida kod male djece je nemoguće identificirati, jer razvoj vida i mozga ide postupno, dijete nakon 2 mjeseca jedva razlikuje siluete, a kasnije se može otkriti mijopija. No, povećanje IOP-a dovodi čak i do male djece do povećanja očne jabučice, njezina istezanja, zbog onoga što oči izgledaju velike i izražajne. Povećanje očne jabučice ubrzano napreduje. Za zamućenje i oticanje rožnice dodaje se istezanje bjeloočnice, dok one postaju tanje i postaju plave zbog prijenosa žilnice.

Prednja komora se produbljuje, kristalna leća je normalne veličine, ali spljoštena, udubljena komora ga vraća natrag. Ako su mu otkucani cilijarni ligamenti, može se dislocirati. U kasnijim stadijima bolesti postaje zamućen i razvija se katarakt. U kasnijim stadijima bjeloočnice može se slomiti, konjunktiva postaje tanja i razvučena, može se razviti katarakta. Osim toga, djeca imaju sporiju reakciju zjenice, njezinu tromu reakciju na svjetlo, promjenu glave vidnog živca i njegovu distrofiju, dojam (iskop), iako je početni stadij oka normalno. Sa normalizacijom IOP-a kod novorođenčadi, depresija diska se smanjuje.

Primarni glaukom obično utječe na oba oka, ali počinje s jednim.

Primarni glaukom počinje s jednim okom.

Vizualne funkcije progresivno se smanjuju, retina je zahvaćena, postaje tanja i može se piling, uzrokujući sljepoću. Povećani IOP postaje postojan i trajan. Kongenitalni glaukom se često kombinira s drugim defektima organa i sustava: mikrocefalijom, defektima srca, gluhoćom, fakomatozom (pigmentirane urođene mrlje na koži ili mrežnici oka), aniridijom (odsutnost šarenice), mikorcne, katarakte. Nedostatak IOP tretmana dovodi do kašnjenja u razvoju djeteta fizički i emocionalno.

Dijagnostičke mjere

Jednostavnim pregledom privlači pozornost na širenje zjenica, neprozirnost rožnice, povećanje očnih jabučica - to je kod male djece. Mjerenje IOP-a u novorođenčadi vrši se tonometrom za vrijeme spavanja, ako je potrebno, pod općom anestezijom: asimetrija između očiju je veća od 2 mm Hg. Čl. je znak patologije - ova metoda se naziva tonometrija.

Od roditelja se prikuplja detaljna povijest tijeka trudnoće, prisutnost nasljedne patologije, intoksikacije i infekcije tijekom trudnoće. Dijete pregledava fundus kako bi odredio stanje rožnice, prednje i stražnje komore oka. Ispitani su pod mikroskopom s prorezom (biomikroskopija). Za prepoznavanje loma oka dodjeljuje se skiaskopija. Studija pod mikroskopom. Nakon medicinske ekspanzije zjenice određuje se stanje optičkog živca - oftalmoskopija. Oni mjere kut oka između šarenice i rožnice, studija koja se naziva gonioskopija. Da bi se utvrdio stupanj oštećenja vidnog živca, testiraju se vidna polja - perimetrija, ona također određuje debljinu rožnice, njezino stanjivanje, dubinu kamere, ukazuje na stupanj oštećenja oka i pomaže u izboru taktike liječenja. Ultrazvuk daje potpuni opis tkiva oka, vrši različita mjerenja, određuje transparentnost rožnice, leće.

Uzi određuje stanje zdravlja oka

Tonografom se mjeri izljev vlage unutar oka s definicijom IOP-a.

Kako liječiti bolest

Sve ovisi o ozbiljnosti bolesti. S umjerenom ozbiljnošću, liječnik može početi propisivanjem kapi za oči na niži IOP, ali jedna takva metoda je neučinkovita. Koristi se u prisutnosti kontraindikacija za operaciju i druge kongenitalne abnormalnosti.

Najpouzdanija i opravdana kirurška metoda liječenja, jer samo on može eliminirati strukturne nedostatke sustava odvodnje. Glavne metode: trabekulotomija, trabekulektomija, njihova kombinacija, goniotomija. Sve operacije su prodorne. Svaka izvedena operacija teži jednom cilju: eliminirati prepreku na putu odljeva intraokularne tekućine ili stvoriti novi umjetni put.

  1. Trabekulotomiya. Nanošenje s jakim zamućenjem rožnice - trabekule se secira kroz rez u bjeloočnicu.
  2. Trabekulektomija. Kroz rez u bjeloočnici, dio trabekule se uklanja, što stvara put za odljev tekućine ispod konjunktive, zbog toga se IOP smanjuje.
  3. Goniotomiya. Provodi se u ranim fazama liječenja. Trabekula se reže kroz rožnicu, učinkovitost operacije u ovom slučaju iznosi 85%. Sve kirurške intervencije kod djece zahtijevaju uporabu anestezije.

U ranom liječenju, metode liječenja su učinkovite u 75% slučajeva. U slučaju kasne žalbe, učinak operacije ne prelazi 20%. Prije i poslije zahvata provodi se konzervativno liječenje s ciljem poboljšanja trofičkog tkiva oka kako bi se spriječio nastanak grubih ožiljaka nakon operacije. Upotrebljavaju se vitamini i vazodilatacijski lijekovi, diuretici, desenzibilizirajuća sredstva, utvrđuju lijekovi.

Kako bi se poboljšao odljev IHL-a, koriste se miotici: pilokarpin, timolol, epiprin, travatan itd.

Pilokarpin pomaže u poboljšanju odljeva visokog krvnog tlaka

Inhibitori ugljične anhidraze (Acetazolamid, Diacarb, Brinzolamide, Stillavit, Floksal) koriste se za posvjetljivanje rožnice prije operacije.

Floksal pomaže olakšati rožnicu prije operacije

Oni imaju tendenciju snižavanja IOP-a (kao diuretik, Diacarb je vrlo slab). Osim toga, kompleks uključuje i funkcionalnu terapiju: korekciju ametropije (kratkovidost ili dalekovidnost s naočalama, kontaktni postupak ili kirurški zahvat), pleoptičko liječenje - ambliopija se liječi penalizacijom, lijepljenjem, naočalama, lećama itd.

Ambulantno promatranje

Nakon operacije, djeca se pregledavaju u mjesecu, a zatim ih liječnik doživljava doživotno, smatraju se rizičnom skupinom za moguću progresiju bolesti i povišeni IOP. Oni bi trebali biti pregledani od strane liječnika svaki mjesec s mjerenjem IOP-a, promjera rožnice (njegovo povećanje je znak destabilizacije procesa), ako je moguće, potrebno je odrediti vizualnu funkciju. Kada su oči buphthalmuma vrlo osjetljive na ozljede.

Glaukom nije potpuno izliječen, zahtijeva stalno praćenje od strane liječnika.

Polovica pacijenata ima oštećenje vida zbog oštećenja vidnog živca, ožiljaka rožnice, zamućenja leće ili subluksacija. Glaukom se ne može u potpunosti izliječiti, ali se uvijek može kontrolirati. Morate shvatiti da je tretman za nju život.

http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.html

Kongenitalni glaukom: uzroci, znakovi i liječenje

Glaukom je vrlo ozbiljna bolest, karakterizirana akutnim napadom i zelenkastim nijansom zjenice oka. Također se naziva i zelena katarakta. Još uvijek ne postoji potpuni popis točnih simptoma glaukoma u našem vremenu, jer uvijek postoje nesuglasice i one se slažu s mnogim drugim bolestima.

Bolest je najčešće nasljedna i zbog oštećenja vida. Kod djece je uobičajeno da glaukom raste i povrijedi oči, što dovodi do letargije, fotofobije i mijopije. Dijagnoza se najbolje radi tijekom trudnoće, osobito genetski lociranih na bolesti ljudi.

Liječenje, nažalost, samo je kirurško i treba se obaviti što je prije moguće, kako ne bi dovelo do loših posljedica. U ovom članku govorit ćemo o prirođenom glaukomu, njegovim vrstama, simptomima, razvojnoj patologiji i metodama liječenja.

Kongenitalni glaukom

Uzroci ove patologije su ili genetski čimbenik ili štetni učinak na fetus koji se razvija.

Prema epidemiološkoj statistici, kod više od polovice djece zabilježene su početne manifestacije povećanog sindroma intraokularnog tlaka i dijagnosticirane su prije dobi od 5 godina.

Primarni kongenitalni glaukom je vrlo rijetka patologija (1: 10000), ali je češća od drugih kongenitalnih glaukoma. Utječe uglavnom na dječake (65%). U 90% slučajeva - bolest se javlja spontano, u 10% - nasljedna predispozicija.

Kongenitalni glaukom (također nazvan infantilnim) može biti nasljedan ili nastati kao posljedica izloženosti fetusu različitih štetnih čimbenika.

Kongenitalni glaukom je bolest u kojoj se intraokularni tlak povećava zbog nasljednih ili kongenitalnih abnormalnosti u strukturama oka kroz koje intraokularna tekućina normalno teče.

Normalno, intraokularna tekućina osigurava metaboličke procese i održava potreban pritisak unutar oka.

Formira se filtriranjem krvi iz kapilara cilijarnog tijela, dijelom žilnice, koja je također uključena u promjenu oblika leće, i većim dijelom teče kroz složeni sustav kanala koji se nalazi u kutu prednje komore. Na taj se način održava stabilnost i regulacija intraokularnog tlaka.

Kut prednje komore omeđen je šarenicom, cilijarnim tijelom i rožnicom. Sustav kanala je predstavljen tzv. Trabekularnom mrežom, sustavom najtanjih membrana različitih veličina koje filtriraju intraokularnu tekućinu.

Kongenitalni glaukom je ozbiljna bolest oka kod novorođenčadi, što je glavni uzrok sljepoće kod djece. Pojavljuje se zbog abnormalnog povećanja intraokularnog tlaka tijekom trudnoće u fetusa, au nekim slučajevima različite glikemije prate glaukom.

U nekim slučajevima, glaukom se primjećuje odmah nakon rođenja djeteta, ali najčešće se ova patologija otkrije tijekom prve godine života, budući da tek nekoliko tjedana nakon rođenja dijete počinje ovladati vidnim aparatom, a prije toga je vrlo teško uočiti oštećenje vida.

osnovni

Često je nasljedna. Simptomi bolesti mogu se naći u rodbini bolesnog djeteta.

Pojava kongenitalnog primarnog glaukoma posljedica je činjenice da zbog različitih problema tijekom trudnoće (raznih zaraznih bolesti, nedostataka vitamina, mehaničkih ozljeda, alkoholizma, ovisnosti o drogama i drugih), ostaju neka tkiva koja moraju biti riješena u prenatalnom razdoblju.,

Manje su uobičajene kongenitalne anomalije, kao što su fuzija ili potpuna odsutnost kacige kanala, proliferacija krvnih žila u kutu prednje komore.

sporedan

Ovaj oblik je već povezan s nekim bolestima ili ozljedama koje su izravno prenesene u oko u prenatalnom razdoblju:

  • upala rožnice, tj. keratitis,
  • s čirevom na rožnici,
  • upala šarenice i cilijarnog tijela ili iridociklitis,
  • ozljeda oka, kao dio traume rođenja - u tim uvjetima, odljev intraokularne tekućine se pogoršava zbog oštećenja normalne strukture kuta prednje komore.

Zbog tih promjena, poremećen je odljev intraokularne tekućine iz oka, dok proizvodnja tekućine ostaje ista, zbog čega se intraokularni tlak povećava, funkcije oka počinju opadati (oštrina vida, periferno vidno polje), pojavljuje se bol.

Klasifikacija kongenitalnog glaukoma

  1. hidrofhtalm, ili jednostavna prirođena forma;
  2. glaukom, u kombinaciji s određenim abnormalnostima u razvoju vizualnog sustava;
  3. kongenitalni glaukom kao dio ili element češće, sistemske kongenitalne patologije.
  • Pravi kongenitalni glaukom javlja se u 40% slučajeva, a povećanje intraokularnog tlaka (IOP) počinje već u maternici.
  • Infantilni glaukom otkriven je u 55% slučajeva i dijagnosticiran u prva 3 dana života.
  • Maloljetni glaukom je najrjeđi tip primarnog kongenitalnog glaukoma. Povećani IOP može se otkriti u dobi od 3 dana i 16 godina.

Ove se promjene mogu zamijeniti s primarnim glaukomom otvorenog kuta. Kada gonioskopija patologija ne mora biti, ali u nekim slučajevima postoje znakovi goniodisgeneze.

Etiologija bolesti

Kod pojave kongenitalnog glaukoma u 80% slučajeva glavnu ulogu ima nasljedni faktor s transmisijom, uglavnom autosomno recesivno. U ovom slučaju, patologija je često kombinirane prirode (anomalije se promatraju iu očnoj jabuci iu pojedinačnim organima i sustavima).

U nekim slučajevima, razvoj bolesti je posljedica utjecaja na fetus različitih štetnih čimbenika u razdoblju prenatalnog razvoja. Među njima negativnu ulogu igraju rubeola ospica, toksoplazmoza, virusne bolesti, endokrini poremećaji, ionizirajuće zračenje, hipo i avitaminoza.

patogeneza

Patogeneza kongenitalnog glaukoma je raznolika, ali osnova za povećanje IOP-a je nerazvijenost ili nenormalan razvoj drenažnog sustava oka.

Najčešći uzroci blokiranja područja trabekule i Schlemovog kanala su neabsorbirani embrionalni mezodermalni tkivi, slaba diferencijacija kutnih struktura, anteriorna vezanost korijena šarenice i kombinacija različitih anomalija.

Oštećenje vodene žlijezde u kongenitalnom glaukomu povezano je s prirođenom značajkom kutne strukture prednje komore i nije povezana s drugim očnim abnormalnostima. To remeti odljev tekućine iz oka.

Uzroci su vezivanje šarenice izravno na površinu trabekule, ili fuzija embrionalnog tkiva trabekule kroz koju mora protjecati intraokularna tekućina.

razlozi


Neposredni uzrok kongenitalnog glaukoma je obično anomalni razvoj kuta prednje komore ili defekata u oblikovanju sustava odvodnje.

S druge strane, takva odstupanja od normalnog razvoja mogu biti uzrokovana (obično u ranim fazama trudnoće) sljedećim čimbenicima:

  1. virusne infekcije (rubeole, gripe itd.);
  2. intoksikacija;
  3. alkoholizam;
  4. ozljeda zračenja.

Bolest se temelji na kongenitalnim anomalijama razvoja kuta prednje komore i drenažnog sustava oka, koje ometaju ili značajno ometaju intraokularnu tekućinu, što dovodi do povećanja intraokularnog tlaka.

Uzroci ove anomalije su različita patološka stanja žene, osobito u prvim mjesecima trudnoće. One su uzrokovane različitim uzrocima: infekcijama (rubeola, gripa itd.), Trovanjem, alkoholizmom, ionizirajućim zračenjem itd.

Uz nasljedne čimbenike, različita stanja i bolesti majke tijekom trudnoće, kao što su rubeole ili boginje, mogu biti uzrok patologije.

Alkohol, nikotin i opojne tvari također mogu imati svoj učinak. Nasljedni glaukom može se prenositi kroz generaciju, pa ako postoje faktori rizika, preporučljivo je obaviti dijagnostiku odmah nakon rođenja.

Simptomi bolesti oka

Unatoč prirodnim poteškoćama dijagnoze povezane s ranim djetinjstvom (nemogućnost malog pacijenta da slijedi upute, precizno verbalizira vlastite osjećaje, itd.), Kongenitalni glaukom ima prilično specifične i lako prepoznatljive simptome.

Vodeći, naravno, je povećan intraokularni tlak, koji se može utvrditi s tonometrijom (jednostavni oftalmološki mjerni postupak). Ostale dijagnostički značajne manifestacije kongenitalnog glaukoma su:

  • otežana, izrazito bolna reakcija na jako svjetlo;
  • konstantno kidanje;
  • progresivno povećanje u očnoj jabučici, s velikim očima, jer je ljudska percepcija svakako lijepa i ekspresivna, u ovom slučaju, uskoro se počinje shvaćati kao neprirodno, nenormalno;
  • patološki široka rožnica (s teškim glaukomom, njezin promjer dostiže 2 cm ili više);
  • oticanje, zamućenost kornealnog plašta;
  • ugnjetavanje, u različitoj mjeri, refleksi zjenica;
  • patološke promjene vidnog živca.

U mnogim slučajevima, kongenitalni glaukom se razvija istovremeno s drugim defektima - kako u vidnom sustavu (aniridija, katarakta, itd.) Tako iu drugim sustavima i strukturama tijela (kongenitalni defekti srca, gluhoća, mikrocefalija, itd.).

Za razliku od mnogih stečenih oblika glaukoma, koji pogađaju uglavnom jedno oko, kongenitalni glaukom se u većini slučajeva (do 80%) razvija u oba oka.

Može se dogoditi da nema vidljive subjektivne anksioznosti ako nema grube lezije rožnice, a onda se dijagnoza može utvrditi samo pomoću objektivnog oftalmološkog pregleda na temelju gore navedenih kriterija.

S vremenom, progresija glaukoma može dovesti do stvaranja stafilije (izbočine) i ruptura sklerala, istezanja prozirnih membrana itd.

Smanjena opskrba krvlju i smanjena cirkulacija intraokularnih tekućina može dovesti do distrofije optičkog živca. Česta komplikacija kongenitalnog glaukoma u kasnim stadijima također je katarakt.

Funkcionalno stanje vizualnog sustava obično se vrlo brzo smanjuje. Oštećenje vida postaje posebno izraženo, maligno u fazama uključivanja u patološki proces optičkog živca i / ili stanica mrežnice.

Često se razvija komplicirana katarakta. U početnom stadiju razvoja kongenitalnog glaukoma, fundus oka je normalan. S progresijom bolesti zbog smanjene cirkulacije krvi, glava optičkog živca prolazi kroz distrofične promjene.

U prva 2-3 mjeseca roditelji mogu biti upozoreni nemirnim ponašanjem djeteta, lošim snom i apetitom, takva djeca izbjegavaju jaku svjetlost, možda malo suzenje.

Poteškoća leži u činjenici da razvoj djeteta oka i mozga ide postupno od rođenja, tako da samo od 2 mjeseca dijete ima najnevažniju viziju, gledajući samo siluete predmeta i ljudi.

Tako se smanjenje vizualnih funkcija koje pate od glaukoma: oštrina vida i periferno vidno polje ne mogu odrediti tijekom tog razdoblja.

Ozbiljnost simptoma ovisi o veličini intraokularnog tlaka. Uz značajno povećanje očnog pritiska, očna jabučica se povećava, rasteže, rožnica postaje zamagljena, edematozna, a bjeloočnica, naprotiv, postaje tanka zbog istezanja i dobiva plavu nijansu.

Rani znakovi kongenitalnog glaukoma:

  1. fotofobija, blefarospazam;
  2. nemirno ponašanje djeteta;
  3. blaga zamućenost (tupost, oticanje rožnice);
  4. duboka prednja kamera (preko 2 mm);
  5. proširena zjenica. Preko 2 mm sa sporom reakcijom na svjetlo.

Glavni simptom kongenitalnog glaukoma je kombinacija jednog od gore navedenih simptoma s povišenim intraokularnim tlakom.

Kasni znakovi kongenitalnog glaukoma:

  • dilatacija i zakrivljenost prednjih cilijarnih žila u području bjeloočnice ("glava meduze", "glava kobre", simptom izaslanika);
  • istezanje cijelog prednjeg segmenta oka;
  • izražena oteklina i zamućenje rožnice;
  • drhtanje šarenice (iridodonez);
  • prevladavanje fenomena atrofije vidnog živca tijekom glaukomatskog iskapanja
  • pojavu aksijalne miopije.

Možete posumnjati na prisutnost glaukoma u velikim očima, koje kod beba izgledaju vrlo lijepo i obično ne izazivaju zabrinutost. Najčešće se radi o dvosmjernom procesu, a većina pacijenata su dječaci.

Ako je uzrok patologije nasljednost, tada se glaukom može pojaviti kod djeteta bilo kojeg spola. Najčešće se ova bolest otkriva čak iu rodilištu, ali ako pravodobna dijagnoza nije provedena i liječenje nije započelo, onda prije nego što dijete stigne u školsku dob, dijete čeka potpuno sljepoću.

dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza kongenitalnog glaukoma provodi se iz megalocornea - velike rožnice (nema drugih simptoma bolesti) i parenhimskog keratitisa. Kod potonjih postoje karakteristične promjene u rožnici u nedostatku drugih znakova bolesti.

U slučaju kongenitalnog glaukoma kod djeteta, prilikom prikupljanja anamneze kod majke, potrebno je saznati koliko je dijete uznemireno, dobro li spava, uzima li dojku, često ispljune hranu.

Dijete određuje oštrina vida u skladu s godinama. Pregled se provodi metodom bočnog osvjetljenja, prolazne svjetlosti, a intraokularni tlak određuje palpacija.

Potrebno je znati da pažljivo ispitivanje stanja očiju kod novorođenčadi, čak i bez posebnih oftalmoloških sredstava, može ispravno postaviti dijagnozu u 90% slučajeva.

Pomoću milimetarskog vladara primjenjenog u pravom smjeru na rubove orbite, mjeri se veličina rožnice (9 mm kod novorođenčadi, 10 mm kod djece od jedne godine i 11 mm kod djece starije od 3 godine). Nadalje, identificirani su rani znakovi kongenitalnog glaukoma.

Pri najmanjoj sumnji na prirođeni glaukom, trebate odmah kontaktirati oftalmologa.

  1. će provjeriti vizualne funkcije oka, barem uvjetno.
  2. procijeniti razinu intraokularnog tlaka - kod male djece se provjerava laganim pritiskom prstiju, tj. palpacijom. Korištenje instrumenata izmjerenih u stanju mirovanja.
  3. će proučavati oči pod mikroskopom kako bi se utvrdila ispravna dijagnoza i, ako je potrebno, propisalo liječenje.
  • Kongenitalno zamagljivanje rožnice
  • Povećanje rožnice prema vrsti megalocorne ili visoke miopije.
  • Suzenje kao rezultat odgođenog oporavka nazolakrimalnog kanala.
  • Sekundarni infantilni glaukom

Što prije bolest bude otkrivena, veća je vjerojatnost potpunog života djeteta. Zato je vrlo važno pravodobno posjetiti liječnika tijekom prve godine života, što je trenutno slučaj, jer će to omogućiti ranu dijagnozu.

U nekim slučajevima, manifestacije glaukoma su slične konjunktivitisu, fotofobiji i suzenju otežavaju dijagnozu. Mogu se razlikovati samo po veličini rožnice i odsutnosti intraokularne hipertenzije, pa je potrebno dijagnosticirati čak i ako postoji i najmanja sumnja na glaukom.

Klinika za kongenitalni glaukom


S početkom simptoma, bolest je najteža i ima lošu prognozu. Kod djece s kongenitalnim glaukomom, prije svega velike i izražajne (u početnim stadijima) oči privlače pozornost.

Na klinički simptom hydrofthalma utječe činjenica da su tkiva oka kod djeteta lako rastezljiva, te se stoga događaju promjene u svim strukturama.

Kako bolest napreduje, rožnica se i dalje rasteže, bjeloočnica postaje tanja, dobiva plavičastu nijansu (vidljiva je žilnica), limbus se izrazito širi i prednja komora se produbljuje.

Odgovarajuće transformacije javljaju se s šarenicom. Počinje razvijati atrofične procese, uzbudljiv i zjenični sfinkter. Kao rezultat, širi se i tromo reagira na svjetlo.

U uznapredovalom stadiju bolesti često raste mutno (razvija se katarakt). Oko oka se isprva ne mijenja, ali onda se glaukomski iskop optičkog živca počinje vrlo brzo razvijati. U isto vrijeme, mrežnica se rasteže i razrjeđuje, što kasnije može dovesti do odvajanja.

U ranim stadijima bolesti, IOP neznatno raste i povremeno postaje otporan.

Progresija bolesti dovodi do stalnog pogoršanja stanja vizualnih funkcija, prije svega centralnog i perifernog vida. Na početku bolesti, smanjenje vidne oštrine je uzrokovano edemom rožnice.

Ubuduće se pogoršanje vida događa zbog atrofije optičkog živca, što se manifestira glaukomatskom optičkom neuropatijom.

Iz istog razloga dolazi do smanjenja praga fotosenzitivnosti u paracentralnim i perifernim dijelovima mrežnice, što dovodi do pojave specifičnih promjena u vidnom polju zahvaćenog oka.

U isto vrijeme, uočeni su simptomi poput fotofobije, suze i fotofobije. Dijete postaje nemirno, ne spava dobro, hirovito je bez ikakvog razloga.

U obliku, svi kongenitalni glaukomi, i nasljedni i intrauterini, zatvoreni su. Međutim, razlozi prepreka za odljev intraokularne tekućine su različiti, što nam omogućuje da razlikujemo dva glavna klinička tipa bolesti - A i B.

Metode liječenja

Razvijene su i uspješno primjenjivane različite kirurške strategije i tehnike: trabekulotomija, trabekulektomija, njihova kombinacija, goniotomija, goniopunktura itd

U isto vrijeme, terapijska strategija za liječenje kongenitalnog glaukoma je složena i uključuje obveznu podršku za lijekove:

  1. antihipertenzivni lijekovi za smanjenje intraokularnog tlaka;
  2. stimulansi moći i funkcioniranja optičkog živca;
  3. mjere za sprječavanje postoperativnih ožiljaka;
  4. desenzibiliziranje (smanjenje akutne osjetljivosti) i restorativne mjere;
  5. vitaminski kompleksi, itd.

Često, kongenitalni glaukom prati mijopija (miopija), te umjerena ili velika ozbiljnost. Sukladno tome, u takvim slučajevima potrebno je poduzeti mjere za korekciju vida i pleoptičko liječenje (prevencija i liječenje ambliopije - „sindrom lijenog oka“).

Ako se tijekom rutinskog pregleda kod pedijatrijskog oftalmologa otkriju dijagnostički značajni znakovi kongenitalnog glaukoma, takvo se dijete stavlja na liječnički pregled. Mjesečni pregled s kontrolom intraokularnog tlaka, veličine rožnice i limbusa, opće funkcionalno stanje vizualnog sustava je obvezno.

U složenom liječenju kongenitalnog glaukoma, osim kirurških metoda, važnu ulogu ima i terapija lijekovima, uključujući:

  • Smanjenje IOP-a primjenom kompleksa antihipertenzivnih lijekova;
  • sprječavanje grubog postoperativnog ožiljka;
  • korištenje neurotrofnih lijekova za očuvanje i poboljšanje vizualnih funkcija;
  • terapija desenzibilizacije i učvršćivanja.

Potrebna je i funkcionalna terapija - korekcija ametropije, pleoptičkog liječenja (u djece s kongenitalnim glaukomom češće se otkriva umjerena i visoka miopija).

Liječenje lijekovima je neučinkovito i, u pravilu, služi kao dodatak kirurškom zahvatu. Uključuje uporabu miotika, analoga prostaglandina, beta-blokatora, inhibitora ugljične anhidraze. Također je prikazana terapija za jačanje i desenzibilizaciju.

U prisustvu embrionalnog mezodermalnog tkiva u kutu prednje komore izvodi se goniotomija. Suština operacije je uništavanje embrionalnog tkiva posebnim alatom. Goniotomija se preporučuje u početnoj fazi bolesti s normalnim ili neznatno povišenim IOP-om.

U razvijenom stadiju, goniotomija se kombinira s goniopunkturom, što omogućuje stvaranje dodatnog moždanog udara za subkonjunktivnu filtraciju tekućine.

U nekim slučajevima, mezodermalno tkivo se uklanja unutarnjom i vanjskom trabekulozomijom. U daleko naprednijoj fazi oni pribjegavaju fistulirajućim operacijama tipa - sinusotrakukuktomija.

Kod djece i odraslih, koriste se različite taktike liječenja glaukoma. Za djecu se obično preporuča kirurško liječenje, i što se prije izvodi, to bolje. Svrha kirurške intervencije je normalizacija odljeva intraokularne tekućine ili smanjenje njezinih produkata.

Jedna od najčešćih metoda liječenja je goniotomija, čija učinkovitost ovisi o težini bolesti i dobi djeteta.

Nakon nekog vremena, propisana je goniopunktura, ali samo ako postoje posebne indikacije. Oko 90% djece s pravodobnim početkom liječenja ima šanse za djelomičnu ili potpunu obnovu vida.

Koriste se i drugi tretmani, kao što su trabekulotomija i trabekulektomija. Mogu se provoditi i zajedno i odvojeno, sve ovisi o obliku bolesti i njezinoj ozbiljnosti.

Nakon toga može se propisati dodatna terapija lijekovima, čija je svrha smanjiti intraokularni pritisak i opći učinak jačanja. Lijekovi se također propisuju prije operacije kako bi se smanjio intraokularni tlak i kako bi se pacijent pripremio za operaciju.

Bilo kakve kirurške intervencije u bolesnika, osobito u takvim malim, provode se pod općom anestezijom. Zahvaljujući primjeni mikrokirurških tehnika, razdoblje hospitalizacije djeteta je samo 2 tjedna.

Ako je operacija obavljena na vrijeme, u ranim stadijima bolesti, liječenje kongenitalnog glaukoma daje dobar učinak, većina pacijenata zadržava dobru ili zadovoljavajuću viziju do kraja života, au kasnijim fazama ta učinkovitost je zapažena samo kod svakog četvrtog bolesnog djeteta.

Ni u kojem slučaju ne bi trebalo odgoditi liječenje kongenitalnog glaukoma, razlog kašnjenja može biti samo opće ozbiljno stanje novorođenčeta u prisutnosti višestrukih patologija unutarnjih organa.

U prevenciji sljepoće od kongenitalnog glaukoma, glavna uloga pripada ranom otkrivanju i kirurškom liječenju bolesti kod djece već u prvoj godini života. Stoga bi pedijatar bilo kojeg profila trebao obratiti pozornost na rane znakove kongenitalnog glaukoma.

Tijekom prvog mjeseca nakon postavljanja dijagnoze provodi se kirurško liječenje. U početnim stadijima provodi se goniotomija ili goniopunktura, au kasnijim fazama se koriste kombinirane operacije (trepanociklogonotomija s diatermokogagulacijom, penetrirajuća goniodijatrija, ciklodiatrija, ciklodijaliza).

U slučaju glaukoma kompliciranog angiomatozom, koristi se iridenkleisis ili cyclothermocoagulation.
U slučaju glaukoma koji je kompliciran neurofibromatozom, indicirana je iridektomija.

Bez obzira na ishod operacije, terapija miotikom provodi se dugo vremena. Svi bolesnici s glaukomom podliježu stalnom liječničkom pregledu. Pregledavaju se najmanje jednom u tri mjeseca. Nakon operacije, osim miotika, koriste se sredstva koja poboljšavaju trofizam oka i provode opće liječenje jačanja.

Liječenje kongenitalnog glaukoma je samo kirurško. Operacija, kada se postavlja takva dijagnoza, provodi se odmah kako bi se izbjeglo smanjenje vidnih funkcija.

Kod djece se sve operacije glaukoma provode pod općom anestezijom. Zadatak operacije je uklanjanje prepreka za istjecanje intraokularne tekućine ili stvaranje novog puta odljeva koji zaobilazi poremećenu.

Nakon operacije, djeca bi trebala biti pod obveznim nadzorom oftalmologa, u prosjeku jednom u 3 mjeseca, budući da takva djeca ostaju na život s rizikom povećanja intraokularnog tlaka.

Kongenitalna kirurgija glaukoma

Goniotomija-disekcija trabekule u kojoj je instrument umetnut kroz rožnicu u kut prednje komore Izvršite nakon početnog pregleda, ako je dijagnoza potvrđena i postoji dovoljna transparentnost rožnice za dobru vizualizaciju struktura kutova.

Ovaj se postupak može ponoviti. Učinkovitost - oko 85%. Kod promjera rožnice od 14 mm i više, goniotomija obično ne dovodi do uspjeha, jer u takvim Schlemovim očima kanal je gotovo izbrisan.

Trabekulektomija - ekscizija (uklanjanje) dijela trabekule kod kojega se instrument unosi kroz rez u bjeloočnicu. Nakon ove operacije, oftalmološka tekućina počinje teći ispod konjunktive, čime se smanjuje pritisak unutar oka. U pravilu, uspješno, osobito s dodatnom upotrebom antimetabolita.

Bolesnici se pregledavaju nakon 1 mjeseca. nakon operacije. Kontroliranje promjera rožnice jednako je važno kao i praćenje razine IOP-a, budući da je povećanje promjera rožnice važan znak destabilizacije kongenitalnog glaukoma.

Približno 50% bolesnika prijavilo je oštećenje vida zbog oštećenja vidnog živca, anizometropne ambliopije, ožiljaka rožnice, zamućenja leće i subluksacija. Kada su oči buphthalmusa vrlo osjetljive na ozljede.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up