Retinoblastom (retinoblastom) je očni maligni tumor koji se često razvija u ranom djetinjstvu. Uzrok razvoja bolesti su embrionalna tkiva. Najčešće, rak mrežnice dijagnosticira se u dobi od dvije godine. Prvi znakovi bolesti uobičajenog i bilateralnog (bilateralnog) oblika mogu biti neprimjerena luminiscencija zjenica očiju. Do dobi od pet godina dijagnoza je konačno potvrđena kod svih bolesnih djece. Djevojčice i dječaci podjednako su osjetljivi na ovu bolest, au slučaju bilateralnih oblika raka, najčešće se javlja potpuna sljepoća.
Što se tiče odraslih, njihova je bolest izuzetno rijetka. Roditelji koji su imali retinoblastom rijetko mogu imati zdravu djecu.
U medicini se razlikuju dva oblika raka mrežnice: nasljedna i sporadična. Nasljedna bolest ima 70% vjerojatnosti ponavljanja razvoja u budućem djetetu zbog primitka mutiranog gena, što izaziva nastanak noobrazovanie. Maligna formacija u oku pojavljuje se kod djece u ranoj dobi, uglavnom do 2 godine, ali hemofilna štapić djeluje na djecu mlađu od 6 godina. Bilateralna retinoblastoma mrežnice najčešće pogađa djecu s bilateralnim oštećenjem oka i razvija se vrlo brzo. Nakon nekog vremena, tumorska tkiva su umrla, raspršena i prodiru u obližnje tkivo.
Oblik bolesti se uglavnom manifestira kod djece koja imaju malformacije u razvoju, primjerice, rascjep nepca, kortikalna hiperostoza, kardiovaskularni defekti itd. Djeca sa sličnim problemima imaju gotovo 100% šanse za bilateralni maligni tumor u nasljednom lancu, uključujući osteogeni sarkom, koji raste iz koštanog tkiva.
Sporadični ili slučajni retinoblastom nema jasnih razloga za pojavu bolesti. Neki istraživači ističu da genetski modificirana hrana ili loša hrana mogu biti uzroci. Ovaj oblik raka često pogađa samo jedno oko i pojavljuje se mnogo kasnije nego nasljedno i bolje se može liječiti.
Retinoblastom ima dvije faze: intraokularni (endofitni) i ekstraokularni (egzofitni).
U prvoj fazi zahvaća se očna jabučica, pritisak u oku, odvajanje mrežnice i razvoj glaukoma. Kasnije dolazi potpuna sljepoća. Pacijent se može žaliti na mučninu, povraćanje, bol u oku, razvoj anoreksije ili raka.
U drugoj fazi tumor prodire u vidni živac, a prostor unutar lubanje utječe na bjeloočnicu, koja pogađa središnji živčani sustav. Metastaze počinju djelovati na limfne čvorove.
Pojava simptoma ovisi o veličini formacije u djece, kao io njezinom položaju. Glavni znak razvoja raka mrežnice je leukokorija, popularno poznata kao sindrom mačjeg oka.
Simptom se manifestira velikom veličinom tumora ili odvajanjem mrežnice. Masa tumora počinje se „penjati“ iza leće i može se vidjeti kroz zjenicu. Prije pojave bijele zjenice, mali tumori izazivaju gubitak središnjeg i binokularnog vida, zbog čega se može razviti strabizam i biti dodatni simptom retinoblastoma. Ovaj je simptom dobar razlog za provjeru djeteta za rak dok se ne počne gubiti svijest.
Tumor ne uzrokuje nikakvu bol sve dok se ne formira upala ili sekundarni glaukom. Dakle, simptomi uključuju bol uzrokovanu hipertenzijom unutar oka.
U uznapredovalim stadijima raka, stanice se počinju širiti po cijelom tijelu i pogoršavaju njegovo opće stanje. Mogu biti prisutni simptomi opće intoksikacije.
Moguće je dijagnosticirati pojavu retinoblastoma u ranom stadiju razvoja, prije početka početnih simptoma kod oftalmologa. Prilikom gledanja oka, tumor je jasno vidljiv čak i kod vrlo malih veličina.
Za uspješno liječenje retinoblastoma potrebno je odrediti stupanj njegovog razvoja i veličinu. U tu svrhu provode se brojne studije:
Standardni skup postupaka koristi se za liječenje raka mrežnice: kemoterapija, operacija i zračenje.
U početnoj fazi retinoblastoma, kada još nema simptoma, krioterapija i fotokoagulacija dobro pomažu. Fotokoagulacija - tretman laserskom zrakom. U liječenju krioterapije, zloćudni tumor je zamrznut posebnom sondom koja se koristi na bjeloočnici. Krioterapija se koristi za lezije prednje retine i fotokoagulaciju u slučaju lezije u zatvorenom unutarnjem odjeljku.
Kirurško liječenje retinoblastoma obično se svodi na uklanjanje zahvaćenog oka. Uklanjanje se provodi pri velikim veličinama raka i rastu krvnih žila ili kada je nemoguće obnoviti vid. Uklonjeno oko šalje se na histološki pregled, čija je svrha provjeriti princip razvoja tumora i njegovog mogućeg opsega, što dovodi do učinkovitijeg liječenja pacijenta. 2 mjeseca nakon operacije izvodi se očna proteza.
Ali najčešće pribjegavaju terapiji zračenjem s mogućnošću obnavljanja vida. No, vjerojatnost pojave katarakte pojavljuje se zbog oštećenja tkiva oka. Kemoterapija može smanjiti retinoblastom do minimalne veličine za primjenu krioterapije ili fotokoagulacije.
Sve informacije na stranicama pružaju se samo u informativne svrhe. Ne liječi se! Kod prvih simptoma bolesti konzultirajte se s kvalificiranim stručnjakom.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieAko se djetetova zjenica proširila i počela svijetliti žućkastom ili bijelom svjetlošću, treba je uzeti što je prije moguće okulisti: taj simptom ukazuje na prisutnost retinoblastoma - maligne neoplazme koja se formira u mrežnici.
Što prije bolest bude otkrivena, veća je vjerojatnost povoljnog ishoda. O načinu liječenja retinoblastoma u djece govori se u članku.
Kako izliječiti hiperopiju u djeteta? Saznajte više o tome iz našeg članka.
Retinoblastom je neuroektodermalni maligni tumor koji se razvija u mrežnici.
Kako raste, on zahvaća uvealni trakt, orbitu oka i može uzrokovati pojavu sekundarnih malignih žarišta u različitim dijelovima tijela, uključujući mozak.
Retinoblastom se praktički ne primjećuje u odrasloj populaciji. Djeca mlađa od pet godina su u opasnosti. Najčešće se tumor otkriva u dobi od dvije do tri godine.
Ova maligna neoplazma je 2,5-4,5% od ukupnog broja onkoloških procesa u djece mlađe od petnaest godina.
Uzroci retinoblastoma, kao i drugi maligni procesi, nisu dovoljno istraženi. Očekuje se da će sljedeći čimbenici povećati vjerojatnost bolesti:
Također postoje sugestije da se rizik od razvoja retinoblastoma, koji nije povezan s nasljeđem, povećava ako se dijete rodi roditeljima starijim od četrdeset godina.
40% slučajeva retinoblastoma povezano je s genetskom predispozicijom, a preostalih 60% povezano je s drugim čimbenicima. Retinoblastome, čiji je razvoj genetski određen, javljaju se češće u oba oka i manje su podložne liječenju.
Ovdje pročitajte o simptomima i liječenju katarakte kod djece.
U procesu rasta tumora javljaju se sljedeći simptomi:
Kada se tumor znatno povećao i doveo do razvoja sekundarnih malignih žarišta, glavnim simptomima dodaju se znakovi oštećenja pojedinih organa.
Često kod retinoblastoma u mozgu se nalaze udaljene metastaze.
Simptomi oštećenja mozga razlikuju se ovisno o lokaciji sekundarnog fokusa i mogu uključivati:
Pojava sekundarnih malignih lezija u mozgu izrazito je nepovoljan prognostički znak koji značajno smanjuje šanse za preživljavanje.
Također metastaze često utječu na:
Pojava udaljenih sekundarnih lezija karakteristična je za posljednji stadij razvoja retinoblastoma.
Postoje tri oblika retinoblastoma:
Retinoblastom, kao i druge onkološke bolesti, ima četiri stupnja razvoja:
Preporuke za liječenje virusnog konjunktivitisa u djece mogu se naći na našoj web stranici.
Ako se bolest otkrije na vrijeme, komplikacije su minimalne i obično se povezuju s rezidualnim oštećenjem vida koje se može kompenzirati.
Ako je bolest otišla predaleko, možda će biti potrebno ukloniti zahvaćenu očnu jabučicu, ali dijete ostaje živo.
Najnepovoljniji ishod, pod uvjetom da dijete preživi, a bolest odlazi u remisiju, je sljepoća i rezidualni poremećaji povezani s metastatskim lezijama.
Kada se pojave prvi simptomi, trebate konzultirati oftalmologa.
On će obaviti početni pregled, saslušati pritužbe, provjeriti dječju vidnu oštrinu i stanje učenika, a zatim dati smjer za dodatnu dijagnostiku, koja uključuje sljedeće aktivnosti:
Ako se u rožnici, staklastom tijelu i zjenici nađu zamućenja, koristi se ultrazvuk oka.
Za procjenu prevalencije metastaza koriste se sljedeće metode:
Osim oftalmologa, proces dijagnostike i liječenja kontrolira neuropatologa i onkologa.
Kako se vidna hipermetropija manifestira u djece? Saznajte odgovor odmah.
Liječnici određuju stupnjeve i metode liječenja, ovisno o stupnju zanemarivanja malignog procesa i karakteristikama tumora.
Metode liječenja retinoblastoma:
Nakon postizanja stabilne remisije, dijete treba redovito provoditi preventivne preglede kako bi se na vrijeme otkrili znakovi recidiva.
Ako je tumor otkriven u ranim stadijima, prognoza je povoljna: moguće je i očuvati vid i dovesti bolest u remisiju. Vjerojatnost smrti je niska.
Nakon uklanjanja oka, velike su i šanse za očuvanje života i zdravlja, ali ostaje kozmetički defekt koji se može ispraviti zbog protetike.
Vjerojatnost povoljnog ishoda se smanjuje ako maligni proces prelazi granice očne jabučice. Najveći rizik od smrti je prisutan ako:
Statistički je oko 95% slučajeva završeno sa stabilnom remisijom uz visokokvalitetno i moderno liječenje. Vjerojatnost recidiva nakon remisije je 5%.
Rizik ponovnog pojavljivanja tumora je visok kod djece s genetskom predispozicijom.
Profilaktičke metode uključuju savjetovanje s obiteljima nosača gena koji povećavaju vjerojatnost razvoja tumora. Također, djeca koja imaju genetsku predispoziciju, važno je redovito prolaziti testove za otkrivanje raka u ranim fazama.
Roditelji koji su u djeteta uočili moguće znakove retinoblastoma trebali bi što prije kontaktirati medicinsku ustanovu i dijagnosticirati je.
Što prije tumor bude otkriven, to su veće šanse za potpuno izlječenje i očuvanje vida.
O simptomima i liječenju retinoblastoma kod djeteta u ovom videozapisu:
Ljubazno vas molimo da se ne liječite. Prijavite se s liječnikom!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlRetinoblastom je maligna vrsta formacije unutar oka; Razvija se u području mrežnice i utječe uglavnom na organ vida male djece. Ovu bolest karakterizira veliki broj simptoma i popratnih pojava.
Da bi se retinoblastom u djece lakše pojavio i uklonio, potrebno je izvršiti pravovremeni pregled kako bi se odredio izvor lezije i priroda onkologije oka. Samo iskusni liječnik će moći predložiti metode liječenja u ovom stanju, pa je potrebno da ga kontaktirate što je prije moguće.
Bolest je rak mrežnice. Utječe ne samo na mrežnicu, već i na orbitu, kao i na koroidnu žlijezdu. Često je stanje popraćeno udaljenim metastazama. Od svih malignih neoplazmi u djece mlađe od 15 godina, ova bolest traje samo 2-3%. U nekim situacijama, razvoj ovog stanja događa se prije 5 godina, bolest posebno često napada djecu 2-3 godine. U oftalmološkoj praksi, tumorski proces se jednako odnosi na djecu oba spola.
Na temelju prirode bolesti, retinoblastom se može svrstati u dva glavna područja - endofitički i egzofitni. Prvi tip tumorskog procesa može prerasti u mrežnicu, kao i ući u staklasto tijelo.
U drugoj situaciji, uočava se prodiranje u izvanstanični prostor mrežnice, tijekom kojeg se ljušti zbog prekomjerne nakupljene tekućine. Osim toga, bolest može biti i jednostrana i bilateralna, u oba slučaja, stopa širenja retinoblastoma može biti različita ovisno o obliku bolesti.
Prema lokalizaciji unutar oka može se razlikovati 5 njezinih oblika:
U okviru medicinske prakse mogu se uočiti nasljedne i sporadične vrste, ovisno o manifestaciji pojedinog oblika. U prvom slučaju bolest je bilateralna i istovremeno doprinosi porazu oba organa vida. Što se tiče drugog stanja, to se događa unutar istog organa vida.
Bolest se odnosi na formacije, čije stanice imaju nisku diferencijaciju, tj. imaju ogromne razlike od okolnih tkivnih struktura. Takvi fenomeni su agresivniji i brzo rastu, utječući na strukturu skeletne kosti i mozak.
Također je važno identificirati jedan ili drugi oblik tumora (postoje tri vrste).
Kao i kod drugih bolesti koje pogađaju elemente u intraokularnom prostoru, postoje četiri faze razvoja.
U ovom slučaju javljaju se male promjene na lokalnoj razini, a kako se tumor razvija, pojavljuju se umjereni poremećaji u organima vida. Oni uključuju gubitak ove funkcije i stvaranje strabizma.
Promatrane upalne pojave koje prate razvoj glaukoma. Stanje je uzrokovano činjenicom da je izljev tekućine poremećen, a unutar očiju se stvara ogroman pritisak. U istoj fazi nastaju prvi bolni osjećaji, osjećaj stiskanja i vrtoglavice.
U ovom slučaju, osim poraza orbite, opažen je egzoftalm. Jabuka oka, koja je pretrpjela jak tumor, blago je pomaknuta prema naprijed. Ozbiljnost ovisi o tome koje su značajke bolesti.
U ovoj fazi, metastatski fenomeni šire se na udaljene uglove tijela zajedno s limfom, krvnim tekućinama i optičkim živcem. Dijete počinje osjećati mnogo gore.
Kao što možete vidjeti, bolest uključuje veliki broj oblika i sorti. Za poduzimanje korektivnih mjera potrebno je pravilno dijagnosticirati.
U 60% slučajeva patologija je nasljedna i genetski određena, budući da je polovica djece koja se razboljela došla na vidjelo od roditelja koji su u djetinjstvu patili od iste bolesti. Lavovski udio urođenih stanja može se otkriti 30 mjeseci nakon rođenja djeteta.
Što se tiče sporadičnih stanja, ovaj oblik nije tako čest i obično se javlja zbog utjecaja nepovoljne ekologije, nezdrave prehrane. Najčešće bolest pogađa stariju djecu.
U procesu rasta ove bolesti na oku i drugim dijelovima glave uočava se određena simptomatska slika.
Ako su odjednom roditelji primijetili da na fotografiji s bljeskalicom u djetetu, učenici dobiju svijetlu boju, potrebno je proći konzultacijski postupak kod oftalmologa. U normalnom stanju, ako mrežnica sjaji, onda samo u crvenom (zbog obilja krvnih žila). Ovo stanje, osim toga, može se manifestirati u sumrak. Ovaj simptom možda neće govoriti o bolestima, ali zahtijeva hitnu dijagnozu.
Kod novorođenčadi su simptomi takvog plana problematičnije za određivanje, a kod starije djece mogu se otkriti ponašanjem. Gubitak vidne funkcije može imati različite stupnjeve ozbiljnosti (ovisno o mjestu patologije). U nekim slučajevima postoji vjerojatnost potpune sljepoće.
Razvoj ovog stanja ima bliski odnos s oštećenom vizualnom funkcijom. Ovaj proces je posljedica činjenice da pacijent gubi sposobnost percipiranja slike kao cjeline, tj. Da je vidi jednako u oba organa vida.
Ti se znaci tradicionalno osjećaju na pozadini glaukoma ili razvoja upalnih procesa u području očiju, uzrokovanih tumorskim procesom. To nije rani znak tog stanja, pa se pojavljuje tek nakon određenog vremenskog razdoblja.
U vezi s tumorom uočava se povećanje razine tlaka u očnoj jabučici, te dolazi do kršenja mehanizma istjecanja. To uzrokuje upalu, suzenje, crvenilo, strah od svjetlosti.
Postoji i lezija medule, koja se izražava nizom sljedećih simptoma:
Da biste utvrdili bolest treba voditi prvi znakovi bolesti i odmah kontaktirati stručnjaka. U slučaju zahvaćanja primarnih i sekundarnih žarišta medule, vjerojatnost smrti se povećava, tako da trebate odmah djelovati. Osim toga, metastaze mogu zahvatiti i vanjske organe, što još više pogoršava trenutno stanje.
Dijagnoza retinoblastoma oka treba provoditi pravodobno, čak i uz formiranje samo prvih znakova. Već u ovoj fazi trebate se obratiti stručnjaku koji će provesti primarni pregled, a zatim, nakon slušanja glavnih prigovora, poslati na analizu. Njihov popis uključuje određene aktivnosti.
A kako bi se odredio opseg bolesti, oftalmolog obično propisuje rendgensku snimku orbite, sinuse pomoćne prirode, MRI i CT, punkciju, scintigrafiju jetre.
Ako se dijagnosticira ovaj tumor, hitno je započeti terapijski proces. Liječnici daju prednost konzervativnom liječenju jer doprinose očuvanju vizualnih funkcija i ne uzrokuju ozbiljne komplikacije.
No, mogućnost ove sheme je relevantna samo u ranim fazama bolesti, kada ima manje dimenzijske pokazatelje. Zatim će se razmotriti nekoliko učinkovitih i djelotvornih načina terapijskog procesa, koje liječnici prvenstveno vode.
Krioterapija tumora ima pozitivan učinak ako je izložena maloj formaciji koja se pojavila unutar prednjeg dijela mrežnice oka. Sam proces je vrlo jednostavan i djelotvoran.
Tumorska tkiva podliježu zamrzavanju (postupak pomoću posebne sonde, koju specijalist primjenjuje na vanjsku površinu bjeloočnice). Kao rezultat toga, štetno tkivo postupno umire, a dijete se oporavlja.
Ova se tehnika često koristi i izuzetno je učinkovita kada se radi o utjecaju na male tumore. Pomaže u borbi protiv formacija koje su nastale u stražnjem dijelu mrežnice. Svrha ove terapije je potpuno uništenje krvnih žila koje opskrbljuju krv tumoru zbog prehrane. Proces uništavanja provodi se pod utjecajem laserske zrake koja pridonosi kauterizaciji krvnih žila.
Tretman retinoblastoma može biti na druge načine (posebno kod kirurške intervencije), osobito ako je tumorski proces dosegao veliku veličinu. Ako je tumor doveo do razvoja glaukoma i doveo do nepovratnog gubitka vida, operacija enukleacije je jedini izlaz, odnosno uklanjanje upaljenog oka se zapravo izvodi.
Sljedeća faza je protetika. Ako se bolest širi u unutrašnjost lubanje, provodi se skup mjera s orbitom (osobito se uklanja periost, kao i sve što se nalazi u oku).
Ako se očna jabučica ukloni djetetu, počnu ga navikavati na upotrebu proteze. Stalna prisutnost ovog elementa je neophodna kako bi se spriječilo naprezanje očiju u procesu kada dijete raste. Postoji rizik da će se trepavice početi omotati u praznu oku, a sluznice će biti podvrgnute jakoj iritaciji.
Već 6 dana nakon operacije umetnuta je privremena proteza. Tehnika ove akcije je vrlo jednostavna i provodi se u samo nekoliko minuta. Protetika uključuje tri termina u isto vrijeme - kozmetički, psihološki i funkcionalni.
Zahvaljujući postizanju moderne tehnologije, postalo je moguće proizvesti umjetne udove koji se ne mogu razlikovati od stvarnih očiju. Njihovi modeli vrlo precizno i pouzdano oponašaju fiziološko kretanje u području očne jabučice.
Da bi sličnost sa zdravim očima bila još veća, na površinu proteze postavljena je leća koja točno ponavlja oblik, veličinu i boju zdravog irisa. To će omogućiti djetetu da se osjeća samopouzdano i biti "kao i svi drugi".
Obično je ovaj terapijski smjer u kombinaciji s organskim očuvanjem i kirurškim tehnikama za veću učinkovitost. Rezultat je izvrstan rezultat, tijekom kojeg je stanje tkiva orbite znatno poboljšano. Mjere s radioaktivnim elementima mogu se provesti daljinskom metodom, kao i kontaktnim zračenjem.
Posebna pažnja u ovoj situaciji među liječnicima zaslužuje kemoterapiju, koja uključuje liječenje lijekovima protiv raka. Postoji nekoliko slučajeva u kojima je ta taktika dodijeljena:
U slučaju lokalnog utjecaja na ovu bolest, koriste se metode liječenja kao intraokularna kemoterapija, što podrazumijeva uvođenje posebnih lijekova u tkiva oko jabuke oka.
Ako je bolest otkrivena u najranijim fazama, postoji velika vjerojatnost da će se pacijent oporaviti 100% (dok će njegova vizualna funkcija i same oči biti spašene, tj. Moguće je očuvati vid). Pacijentovo zdravlje neće trpjeti i on će opet moći voditi uobičajeni način života.
U početnom stadiju maligniteta postoji mogućnost da će konzervativno liječenje donijeti plodove i uključiti samo medicinske metode liječenja. Nažalost, u praksi postoje slučajevi kada nije moguće izbjeći operaciju, ali vam omogućuje da spasite bebu ne samo zdravlja, već i života.
Operacija, između ostalog, pokazuje izvrsne rezultate u pogledu preživljavanja mladih pacijenata, ali ova metoda uključuje složene posljedice. Na primjer, pojavit će se ozbiljan kozmetički defekt zajedno s potpunim gubitkom vida.
Ako su zahvaćene opsežne površine očiju, kao i elementi mozga, paranazalni sinusi, optički živci, kao i metastaze na druga mjesta, prognoza je još gora. Kako bi se smanjila vjerojatnost komplikacija, djeca u rizičnoj skupini moraju stalno provjeravati specijalisti.
Retinoblastom je opasno patološko stanje koje zahtijeva posebnu pozornost roditelja. Čim su se prvi put osjetila patološka zvona, odmah se obratite liječniku kako biste obavili potpuni pregled.
A ako su roditelji u djetinjstvu imali istu bolest, koja je bila popraćena gubitkom vida, oni bi sve više trebali biti oprezni, jer dijete ima predispoziciju za taj tumor. Zapamtite da je bolest izlječiva u ranoj fazi, a nakon toga šanse da postanu sve manje i manje.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlMaligni tumori zauzeli su prvo mjesto na popisu uzroka morbiditeta i mortaliteta. Međutim, tumori nisu isključiva povlastica osoba u dobi. Određeni tipovi tumora nalaze se u djece. Izvor razvoja malignog procesa može biti bilo koje tkivo: kost, mišić, epitelni, nervozan. Na osjetilne organe utječe i onkološki proces. Retinoblastom pripada tipu tumora koji se uglavnom javljaju kod male djece.
Oko ima izuzetno složenu strukturu. Kao dio male očne jabučice, priroda je pružila zaštitu od vanjskih negativnih čimbenika - prisutnost vlaknaste membrane, optički sustav za jasnu viziju objekata i strukturu koja opaža svjetlosne valove - mrežnicu.
Izvor retinoblastoma su stanice mrežnice
Pigmentna membrana je dno očne jabučice, koje je izvana prekriveno vezivnim tkivom (bjeloočnica). Svjetlost ulazi u mrežnicu tek nakon što prođe kroz rožnicu, leću i staklasto tijelo. Slika objekta formirana je posebnim stanicama - štapićima i kukovima, koji su dio pigmentnog epitela. Svaki sadrži posebnu kemikaliju. Transformacija pigmenta kada svjetlost ulazi u mozak uzrokuje pojavu električnog impulsa, koji kroz optički živac za obradu ulazi u mozak.
Retinoblastom je maligni tumor koji raste iz pigmentnog epitela mrežnice i uzrokuje:
Retinoblastoma - puno djece prvih godina života. Trenutno je učestalost bolesti 1 slučaj na 10-13 tisuća novorođenčadi. Udio ovog tumora čini pet posto svih novotvorina otkrivenih u djece mlađe od 15 godina. Rizičnu skupinu čine djeca do tri godine. Retinoblastom je jednako čest u dječaka i djevojčica.
Retinoblastom se razvija u ranom djetinjstvu
Retinoblastom je podijeljen u nekoliko glavnih opcija:
Rast egzofitnog tumora uzrokuje odvajanje retine
Retinoblastom može imati više točaka rasta
Stupanj raka u tumoru mrežnice određen je TNM sustavom:
Bilo koji onkološki proces je pojava u tijelu stanica s izmijenjenim nasljednim materijalom. Sve informacije o strukturi i funkcioniranju svih vrsta organa i tkiva kriptirane su u genima. Neuspjeh koda dovodi do formiranja posebne vrste stanica - atipičnih.
Postoje mnoge razlike u ovom slučaju. Maligna stanica ne nastoji izvršiti namjeravanu funkciju i pridržavati se kontrolnih signala tijela. Glavni cilj je uzeti više hranjivih tvari iz krvotoka i umnožiti se u svim organima i tkivima. Maligni tumor, kako bi zadovoljio svoje potrebe, u krvotok oslobađa posebne kemikalije koje uzrokuju snažan rast krvnih žila na ovom mjestu.
U slučaju retinoblastoma, mjesto genetskog koda u kojem se događa katastrofalna kvar precizno je fiksirano.
Retinoblastom - posljedica raspada genetskog koda
U 10% slučajeva, tumor mrežnice se kombinira s drugim nasljednim anomalijama uzrokovanim kršenjem strukture cijelog kromosoma, koji sadrži mnoga područja šifriranih informacija. U drugim slučajevima, oštećenje mrežnice onkološkim procesom nastaje zbog raspada samo jednog gena RB1.
U 60–75% slučajeva neispravno područje nasljeđuje dijete od roditelja. Čak i ako jedan od njih ima sličnu anomaliju, sin ili kći s 50% šanse će imati ovu bolest (autosomno dominantan način nasljeđivanja).
Kada je autosomno dominantan tip nasljeđivanja u obitelji mnogo slučajeva
Ovim oblikom prijenosa gena zabilježeni su obiteljski slučajevi retinoblastoma, koji se mogu pratiti pri proučavanju stabla pedigrea. Rođaci također imaju povećani rizik (40%) od razvoja drugih vrsta tumora. Obiteljski oblik karakterizira pojava bolesti u djetinjstvu. Najčešće, tumor utječe na mrežnicu oba oka.
U drugim slučajevima, raspadanje gena događa se spontano u stanicama mrežnice (sporadični oblik). U ovom slučaju, bolest se razvija, u pravilu, u kasnijem razdoblju (2-3 godine) i utječe na ljusku pigmenta jedne očne jabučice.
Retinoblastom - tumor modificiranih štapića i čunjića mrežnice
Boja očiju ne utječe na razvoj retinoblastoma.
Tumor može utjecati na bilo koji dio optički aktivne mrežnice. Znakovi bolesti ovise o stadiju i učestalosti onkološkog procesa.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlRetinoblastom - embrionalni pedijatrijski tumor mrežnice. Među svim malignim neoplazmama u djetinjstvu koje djeluju na očne jabučice, retinoblastom je najčešći.
Tijekom proteklog desetljeća povećava se učestalost otkrivanja ove patologije. Trenutno je incidencija retinoblastoma 1 slučaj na 10-20 tisuća živih novorođenčadi.
Šezdeset posto otkrivenih tumora nije nasljedno (sporadično); preostalih 40% su nasljedni oblici.
Oko 90% slučajeva retinoblastoma dijagnosticira se do 3 godine. Vrhunac bolesti je 2 godine. Bolest se jednako često otkriva kod dječaka i djevojčica.
Bilateralna (bilateralna) lezija javlja se u četvrtini bolesnika s nasljednim stanjem. U 25% bolesnika s nasljednim oblikom bolesti postoji bilateralna lokalizacija (med. - "bilateralna").
Gen za ovu bolest naziva se Rb gen. Ovo je jedan od prvih otvorenih i najviše proučavanih gena odgovornih za razvoj raka. Njegove karakteristike:
Većina nasljednih i sporadičnih činjenica bolesti uzrokovana je brisanjem u središnjem dijelu dugog kraka kromosoma 13.
Godine 1971., Knudson je iznio hipotezu da postoji jedan mehanizam za formiranje retinoblastoma - i nasljedan, a ne - povezan s inaktivacijom ili gubitkom dvaju alela Rb gena.
Kada se pojavi germinalna mutacija, svi retinoblasti heterozigotnog nosača već posjeduju inaktivirani Rb alel. Da bi se formirao retinoblastom, dovoljna je samo jedna tjelesna mutacija, što će utjecati na preostalu kopiju gena. Prijelaz Rb iz heterozigotnog stanja u homozigotni i uzrok je inaktivacije dva Rb alela. To je ono što inicira malignu degeneraciju stanice.
Ne-nasljedni oblik najčešće se manifestira unilateralnom neoplazmom. Nalazi se u 60% slučajeva. Takva je patologija u prve 3 godine života. Ovaj se oblik objašnjava mutacijom u dva alela RB1 gena, ali samo u stanicama retine.
Bilateralna lezija se može objasniti činjenicom da postoji nemanifestirana mutacija u roditeljskim spolnim stanicama. Dali su je djetetu, a bolest se pojavila. Pojava takvog retinoblastoma može se objasniti i de novo mutacijom koja se javlja u ranim fazama razvoja embrija.
Naime, bilateralni oblici patologije u sporadičnom tipu trebaju se odnositi na prirođene oblike.
Osobine klinike nasljednih oblika su:
Ako nije bilo takve bolesti u generacijama, priroda tumora je jednostrana i jednofokusna, onda se može pretpostaviti da je mutacija prvi put nastala u pedigreu.
Sl. 1. Simptom oka mačaka
Kako novotvorina raste i širi se, ona formira: sekundarni (na pozadini osnovne bolesti) glaukom, buphthalmus (kod male djece - povećanje očne jabučice), upalne promjene (iridociklitis, uveitis). Kada se pojavi oteklina orbitalnog vlakna, postoji mogućnost protruzije oka (egzoftalmus).
ABC (Amsterdam)
U Amsterdamu 2001. predložena je međunarodna klasifikacija intraokularnog (intraokularnog) retinoblastoma. Glavni cilj ove klasifikacije je utvrditi jasne indikacije za provođenje konzervativne terapije. Ako je lezija bilateralna, klasifikacija se primjenjuje odvojeno na svako oko.
Kliničke skupine prema klasifikaciji:
Korištene su sljedeće kliničke metode:
Liječnik posebnu pozornost posvećuje prisutnosti nasljednog faktora.
Izvodi ga optometrist s medicinskom ekspanzijom zjenice. Liječnik pregledava oko s bočnim osvjetljenjem, izrađuje biomikroskopiju, oftalmoskopiju, tonometriju. Ako je pregledano vrlo dijete, primjenjuje se narkotički san.
To je obvezna studija, u skladu sa standardom pregleda za takvu bolest. Jedna od najinformativnijih metoda prepoznala je ultrazvučna biolokacija. Zahvaljujući tome, detektiraju se pozitivna tkiva, što nam omogućuje da razlikujemo retinoblastom od odvajanja mrežnice, endoftalmitis, staklastu fibrozu, retrolentnu fibroplaziju.
Odrediti veličinu prigušenja ultrazvuka u tumoru pomoću kvantitativne ehografije. Ultrazvučna ehobiometrija važna je za dobivanje informacija o dinamici malignog procesa. Upotrebljava se za određivanje stupnja promintije (tj. Koliko ističe) neoplazme.
MRI mozga i orbita
Magnetska rezonancija omogućuje detaljno uočavanje širenja procesa izvan granica očne jabučice i točno određivanje stupnja bolesti. Takvu studiju treba provesti svim pacijentima kod kojih je prvi put dijagnosticiran retinoblastom. Kontrast s MRI povećava informacije.
Sl. 2. Vizualizacija retinoblastoma s MRI. Klinička skupina B
Sl. 3. Vizualizacija retinoblastoma s MRI. Veličine obrazovanja odgovaraju kliničkoj skupini D
Sl. 4. Vizualizacija retinoblastoma s MRI. Prednja slika orbita. Klinička skupina D
Pregled spinalne tekućine, koštana srž
Izvodi se kod pacijenata koji imaju dovoljno rasprostranjen proces da razjasne postoje li udaljene (udaljene od fokusa) metastaze.
Citologija cerebrospinalne tekućine tijekom klijanja tumora u subarahnoidnom prostoru omogućuje otkrivanje tumorskih stanica.
Danas se najveća pozornost posvećuje tehnikama očuvanja organa. Uz lokalnu i sustavnu kemoterapiju, primjenjuje se i radijacijska terapija:
Principi terapije koja štedi organe u liječenju retinoblastoma
Pokazalo se da pacijenti iz skupine E imaju enukleaciju (tj. Uklanjanje očne jabučice, koja također uključuje sjecište vanjskih očnih mišića i optičkog živca). Unutar 5-7 dana nakon operacije izvodi se očna proteza. Izbor trajne proteze provodi se unutar 1,5 mjeseca nakon operacije.
Enukleacija oka ima jasne indikacije:
Kirurško liječenje kombinirano je s PCT, zračenjem, laserskim uništavanjem itd.
PCT (konzervativna terapija) nakon enukleacije
Prikazano u sljedećim slučajevima:
U slučaju retrolaminarnog širenja obrazovanja, PCT se dopunjuje zračenjem.
Ako tumor raste do linije resekcije vidnog živca i / ili postoji ekstraskleralno širenje, tada se smatra da su ti pacijenti pod visokim rizikom. Pokazana je daljinska terapija zračenjem u kombinaciji s PCT-om, a zatim PCT-om visoke doze nakon čega slijedi autotransplantacija (transplantacija vlastitih) matičnih stanica periferne krvi.
Nudimo upoznavanje s nekoliko najčešće korištenih shema PCT-a, koje su prikazane u ovoj bolesti:
"Etoposid" u dozi od 100 mg / m2 dnevno. Ako je pacijentova težina do 12 kg, tada je 3,3 mg po kg tjelesne težine dnevno. Dani 1-5, intravenski, kapanje. "Vincristin" u dozi od 1,5 mg / m2, dan 1, intravenozno, mlazni (metak). "Ciklofosfamid" u dozi od 1,2 g / m2, dan 1, intravenski, kapanjem.
"Doxorubicin" u dozi od 45 mg / m2, dan 1, intravenski, kapanje. "Vincristin" u dozi od 1,5 mg / m2, dan 1, intravenski, "Carboplatin" u dozi od 500 mg / m2, dan 1, intravenski, kapanje.
"Etoposid" u dozi od 100 mg / m2, dana 1-3, intravenozno, kapanjem.
Ova kemoterapija je indicirana za bolesnike iz skupina C i D u kombinaciji sa sustavnom kemoterapijom. Tehnika se sastoji u korištenju super tankog katetera kroz unutarnju karotidu i femoralnu arteriju izravno u usta oftalmološke arterije i ubrizgava se citostatički lijek zvani Melphalan. Prije toga se izvodi karotidna angiografija unutarnje karotidne arterije kako bi se vizualizirala struktura krvnih žila.
Kemoterapija "Melphalan" (selektivna intra-arterijska) provodi se 3-4 tjedna nakon 1. tečaja sistemske kemoterapije. Doza je 5-7,5 mg / m2:
16 μg Melphalana (to je 0,05 ml) se ubrizgava u staklasto tijelo (med. - "intravitreal"). Ova koncentracija je učinkovita protiv tumorskih pregleda i sigurna.
To uključuje:
Razmotrite ove metode detaljno.
Izvodi se na argonu, može se koristiti za liječenje bolesti u 1. fazi i za male tumorske čvorove. Kod bilateralnih retinoblastoma za liječenje preostalog oka ova se tehnika koristi u kombinaciji s drugima. Najčešće se kombinira s zračenjem, kemoterapijom. Obično - u završnoj fazi liječenja.
Prednost ove tehnologije je izražena reakcija tkiva u blizini lezije. To omogućuje lasersko uništenje kada se tumori nalaze u blizini optičkog živca.
Kombinira se s drugim metodama (PCT, radioterapija, itd.) U završnim fazama terapije. Preporučuje se primjena ove metode u 1. stadiju bolesti i malih tumora: čvor je do 8 mm visine, fundus oka je do 25% površine.
Prvo se oko formacije formira dvostruka osovina koagulanata kako bi se prekinula opskrba krvlju i stvorila korioretinalna barijera. Kada prođe 3-4 tjedna, počinje destruktivna koagulacija ("isparavanje") tkiva tumora. Da biste to učinili, trebate 2-7 sjednica s pauzom od 3-4 tjedna. Tijekom cijelog tijeka, krvarenja i edem se rješavaju.
Tehnika je kontraindicirana kada:
Prikazana je primjena ove tehnike u kombinaciji s fotokoagulacijom. Sredstva za hlađenje su ugljični dioksid i tekući dušik.
Prednost u odnosu na dijatermokagulaciju je manja šteta za bjeloočnicu.
Ova tehnika ima za cilj uništiti žile koje hrane tumor, kao i koagulirati ("ispariti") tumorsko tkivo. Koristi se zajedno s fotokoagulacijom.
Indikacije su ograničene samo na slučajeve neučinkovitosti drugih metoda. To je zbog niske učinkovitosti i izraženog postoperativnog odgovora u bolesnika.
Može se provoditi kao preventivni učinak nakon operacije. To se radi svaki dan od 2-3. Doza pojedinačne izloženosti - 1.8 Gy, ukupno fokalno - 35-50 Gy. Tijek terapije je 1-2 niza zračenja s intervalom od 1,5-2 mjeseca.
Kako bi se spriječila pojava katarakte u zoni utjecaja i zračenja keratitisa, u slučaju bilateralne forme bolesti, prije svake sesije ulijeva se 2% svježe pripremljena otopina cisteina ili 1% Rau Tauphone otopina. Doziranje - 2 kapi 6 puta u razmaku od 15 minuta.
Kada se bolest otkrije u ranim fazama, stopa preživljavanja doseže 100%.
Nakon završetka liječenja djeci s ovom bolešću osiguran je ambulantni nadzor od strane okulista na klinici i onkološke ambulante u mjestu prebivališta. Specijalist (okulist) treba pregledati dijete 1 put u 2 mjeseca prve godine nakon završetka terapije, a zatim:
S istom učestalošću treba provoditi i preglede onkologa.
Oftalmološki pregled provodi se medicinskom ekspanzijom zjenice. Mlađa djeca pregledavaju se u stanju opijenog sna.
Ako je obitelj imala slučajeve retinoblastoma, tada bi prvi put oftalmolog trebao pregledati dijete dok je još u bolnici.
Pacijenti se stalno registriraju.
Također pod dispanzerskim promatranjem trebaju biti mala djeca rođena u obiteljima s pacijentima s retinoblastom.
Autorska publikacija:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Pedijatrijski onkolog, istraživač, dr. Sc
NMIC Onkologija nazvana po N.N. Petrova
Pod znanstvenim uređivanjem:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Voditelj odjela, liječnik-dječji onkolog, vodeći istraživač, profesor
NMIC onkologija njih. NN Petrova