Retinoblastom u djece, čija prognoza ovisi o fazi u trenutku postavljanja dijagnoze, je kancerozni tumor mrežnice. Najčešće se ova bolest javlja kod male djece, odraslih gotovo ne utječe.
Ako se tumor otkrije na samom početku razvoja, dobro je podložan konzervativnoj terapiji. U to se vrijeme nalazi unutar očne jabučice i utječe samo na njegove unutarnje strukture.
U ovoj fazi učinkovito:
Obje metode dobro rade s kemoterapijom i radioterapijom, pa se često propisuju kao dio sveobuhvatnog liječenja. Vjerojatan je oporavak pacijenta, kao i očuvanje vizualne funkcije. Sto posto vida nakon liječenja retinoblastom nije moguće, ali dijete je u stanju voditi normalan život, učiti, baviti se sportom.
U takvoj situaciji prognoza nije toliko povoljna - tumor se širi na unutarnja tkiva oka i na vidni živac. U pravilu, liječnici propisuju enukleaciju oka - potpuno kirurško uklanjanje.
Tijekom operacije, optički živac se izrezuje na maksimalnoj udaljenosti od zahvaćenog područja. To vam omogućuje da spasite život i zdravlje djeteta, ali povlači ozbiljne posljedice za život.
To je ozbiljan kozmetički defekt i potpuni gubitak vida s jedne strane. Dijete ima protezu, ali služi samo za obnavljanje izgleda.
Tretman koji kombinira krioterapiju ili fotokoagulaciju s kemijskom i radioterapijom prikladan je za djecu s nasljednim oblikom retinoblastoma u drugoj fazi. Ova shema je optimalna zbog velike vjerojatnosti stvaranja višestrukih žarišta.
Ova faza retinoblastoma u liječnika naziva se "sumnjivim". Tumor se širi u orbitu oka, zbog čega se u svim slučajevima pokazuje enukleacija i eksenteracija - uklanjanje orbite. Ova operacija uzrokuje još veći defekt lica nego uklanjanje očne jabučice.
Potrebna je intenzivna kemijska i radijacijska terapija.
U nedostatku liječenja, proces metastaziranja počinje dugo vremena.
Kada se tumor široko širi, metastaze se nalaze u:
Pacijentu je potrebna enukleacija, ekscentriranje, lokalizacija metastaza, liječenje učinaka intoksikacije tijela, intenzivna kemoterapija i zračenje.
Ali čak i uz usvajanje svih tih mjera u više od polovice slučajeva, metastaze postaju uzrok smrti. Preživljavanje pacijenata u dijagnostici renitoblastoma u ranim fazama je 95%, u prosjeku - 64%, najkasnije - 47%.
Nakon uspješno završenog tretmana, većina djece doživljava trajnu remisiju koja traje cijeli život. Unatoč tome, postoji vjerojatnost recidiva.
U 5% izliječene djece bolest se nastavlja.
Ova bolest je nasljedna. Osobe koje su u djetinjstvu imale retinoblastom imaju vrlo male šanse da imaju zdravu djecu. Ali čak i ako slučajevi nisu bili roditelji, nego drugi stariji rođaci djeteta, postoji mogućnost razvoja patologije u njemu.
Vrlo je poželjno da žene i muškarci iz takvih obitelji posjete genetiku radi preventivnog savjetovanja prije planiranja koncepcije. Odgovor, je li moguće imati dijete i kakve su šanse za zdravo dijete, daje stručnjak samo nakon temeljitog genetskog pregleda.
Djeca rođena u obiteljima sa slučajevima retinoblastoma su u opasnosti. Svakih 2-3 mjeseca potrebna im je konzultacija s oftalmologom. Potrebni su česti pregledi kako bi se kod prvih znakova bolesti počelo učinkovito, ali nježno liječenje djeteta kako bi se očuvao vid i ljepota djetetova lica.
Danas sva djeca prolaze oftalmološki pregled. Do godinu dana broj inspekcija se kreće od dvije do četiri. Zatim posjetite liječnika po mogućnosti dva puta godišnje najmanje tri godine. U ovoj dobi, dječji vizualni sustav je već formiran, a mogućnost bolesti je smanjena.
Važno je pridržavati se jednostavnih preventivnih mjera:
Eye pregledi pomažu identificirati jedan od simptoma retinoblastoma - žuti ili bijeli sjaj u očima, kao što je slučaj s mačkama. Ako je takav odraz barem jednom primijećen, potrebno je što prije kontaktirati oftalmologa, bez čekanja na konzultacije o rasporedu.
Za dijagnostičko ispitivanje dijete se nalazi u bolnici. Djeca idu tamo sa svojim majkama. Svaki dijagnostički postupak provodi se samo pod općom anestezijom. Inače, kako bi se osigurala tišina i mir djeteta s takvim osjetljivim manipulacijama nemoguće je zbog rane dobi.
Citološka i histološka istraživanja uzoraka materijala iz očne jabučice provode se samo u ekstremnim slučajevima - postoji rizik od širenja metastatskih stanica zbog instrumentalnog prijenosa.
Većina djece raspoređena je u:
Kao dodatna dijagnostička metoda provode se punkcije kičmene moždine i osteoscintigrafija - radioizotopni pregled koštanog tkiva. Ove manipulacije su potrebne za sumnju na metastaze daleko izvan očiju i glave. Ako se preventivne mjere i dijagnostika provode na vrijeme, ne postoji opasnost od gubitka vida i smrti djeteta.
Tako da se retinoblastom u djece, čija prognoza nije uvijek pozitivna, ne razvija, roditelji bi uvijek trebali biti oprezni i ne zanemariti pomoć stručnjaka.
Sviđa li ti se? Dijelite na društvenim mrežama!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Retinoblastom, ili karcinom retine, je stvaranje malignog tumora u području mrežnice. Bolest se najčešće dijagnosticira u djece, kongenitalna je, ali ju je vrlo teško otkriti u prvim danima života. Najčešće se u dvije godine otkrije tumor mrežnice, a upravo u toj dobi dolazi do vrhunca bolesti. 98% slučajeva otkriveno je do pet godina.
Retinoblastom je čest u cijelom svijetu. U prosjeku, jedna od 20.000 djece rađa se s tom bolešću, a djevojčice i dječaci obolijevaju s istom učestalošću. U 20-30% slučajeva retinoblastom je bilateralni, tj. utječe na obje oči. Takvi slučajevi obično se otkrivaju ranije.
Ovisno o uzroku bolesti, razlikuju se 2 oblika očnog tumora:
Retinoblastom oka odvija se u 4 faze:
Unatoč činjenici da su mačje oko, utrljane oči i škiljenje prilično uočljivi simptomi, rak mrežnice se vrlo lako dijagnosticira u ranim stadijima bolesti. Oftalmolog može vidjeti tumor vrlo male veličine.
Posebna kontrola provodi se nad djecom čiji su roditelji u djetinjstvu imali rak mrežnice zbog visokog rizika od prijenosa bolesti nasljeđivanjem.
Za procjenu širenja tumora provode se sljedeće dijagnostičke procedure:
Retinoblastoma u djece može biti popraćena neuspjehom u radu drugih organa i sustava, pa dijagnoza može uključivati konzultacije s otorinolaringologom i neurologom.
Tumor mrežnice se liječi prema stadiju bolesti. Tretman koristi metode kao što su:
Uz pravu kombinaciju gore navedenih metoda, moguće je postići uspjeh u liječenju retinoblastoma, spasiti vid i oči. Ako retinoblastom utječe na oba organa vida, tada se za svako oko odabire metoda liječenja prema indikacijama.
Retinoblastom se najčešće liječi radioterapijom. Tumor oka vrlo je osjetljiv na djelovanje radio-zraka, pa se metoda smatra vrlo djelotvornom, ali zračenje može dovesti do razvoja katarakte, sekundarnih tumora kostiju. Kod lokalizirane radijacijske terapije rizik od ovih komplikacija je znatno manji.
Oftalmolozi preferiraju konzervativno liječenje retinoblastoma. Lezije prednjeg dijela mrežnice do 7 mm tretiraju se krioterapijom, a lezije stražnjih područja do 4 mm - fotokagulacijom. Osim toga, moguće je koristiti termoterapiju, tj. učinci na zahvaćeno područje ultrazvukom i infracrvenim zračenjem.
U slučaju masivnog oštećenja, glaukoma, nemogućnosti obnavljanja vida, liječnici koriste kirurško odstranjivanje oka, a zatim protetiku pacijenta.
U prisustvu masivne lezije s regionalnim metastazama, invazijom optičkog živca, liječnici propisuju kemoterapiju. Kombinacija citostatika u kemoterapiji smatra se učinkovitom.
Rana dijagnoza retinoblastoma u ranoj fazi omogućuje izlječenje fotokagulacijom, radioterapijom i krioterapijom (metode očuvanja organa). Kirurško uklanjanje organa vida također osigurava izlječenje, ali ostavlja kozmetički nedostatak i nelagodu.
Prognoza je često razočaravajuća za sljedeće komplikacije:
Učinkovita prevencija raka mrežnice uključuje:
Retinoblastom u djece - maligna neoplazma mrežnice. Retinoblastom je opasan jer u naprednim stadijima vodi u najboljem slučaju do uklanjanja oka, u najgorem slučaju - do smrti djeteta. Ukupna učestalost bolesti je do 4,5% svih vrsta raka kod djece mlađe od 15 godina, bez obzira na spol. Najčešće se rak mrežnice dijagnosticira u djece od 2 do 3 godine.
Retinoblastom je rak mrežnice, koji je posljedica nasljednog prijenosa izmijenjenih gena ili bez vidljivog razloga. Lezija počinje u mrežnici, zatim su uključeni žilnica, očna orbita i udaljeni organi.
Kongenitalni genetski poremećaji čine više od 50% karcinoma mrežnice kod djece. Karakteristična kombinacija s drugim kongenitalnim razvojnim abnormalnostima uzrokovanim prisutnošću mutacija u stanicama.
Preostali postotak slučajeva naziva se sporadičnim, tj. „Slučajnim“, bez jasnog razloga. U ovom slučaju, obrazovanje se otkriva među starijom dobnom skupinom djece. Predisponirajući čimbenici koji uzrokuju poremećaje na razini kromosoma, uzeti u obzir:
Retinoblastom je sklon brzom rastu. Metastaze se mogu naći u kostima, kostima ili mozgu, jetri.
Osim toga, pozivamo vas da pročitate članak: rak oka.
Rak mrežnice kod djece ima nekoliko klasifikacija.
Iz razloga:
O širenju edukacije o raku:
Prema stupnju diferencijacije malignih stanica:
Po prirodi rasta:
Po broju čvorova:
Klasifikacija prema TNM sustavu sastoji se od tri komponente: T - tumor (od latinskog. "Tumor"; područje oštećenja); N - nodus (od latinskog. "Čvorovi", odnosno limfni čvorovi); M - metastaze (od latinskog. njihova prisutnost ili odsutnost).
Klasifikacija prema stupnju bolesti:
Kliničke manifestacije retinoblastoma u djece razlikuju se u različitim stadijima bolesti. U ranim fazama nema subjektivnih osjećaja, pa se prva faza naziva fazom odmora. Rak može odrediti bijela zjenica, tzv. "Mačje oko". To je prvi simptom raka oka kod djece. To je uzrokovano činjenicom da tumor sjaji kroz zjenicu. Kasnije je vid poremećen formiranjem strabizma.
U drugoj fazi pojavljuju se vanjski znakovi - crvenilo oka, suzenje, strah od svjetlosti. Razvija se uveitis, iridociklitis, a povećava se i intraokularni tlak s formiranjem sekundarnog glaukoma.
Treći stadij manifestira se protruzijom oka (egzoftalmos). Nastaje klijanje tumora u susjednom tkivu.
Posljednja četvrta faza je terminal, najteži. Metastaze se pojavljuju u drugim organima. Djeca u posljednjoj fazi retinoblastoma doživljavaju tešku slabost, glavobolju, gube težinu. Mučnina, povraćanje, bol pogođenog oka.
U ambulanti oftalmologa su sva djeca u obitelji koja su imala retinoblastom. Može se sumnjati na prve znakove raka mrežnice prema klasičnoj trijadi simptoma:
Ako se kod djece otkriju simptomi retinoblastoma, provodi se temeljita dijagnoza:
Retinoblastom treba pratiti i liječiti sljedeći liječnici:
Liječenje raka oka kod djece uključuje kirurško uklanjanje izbijanja (nekoliko vrsta operacija), radijacijsku terapiju i kemoterapiju.
Retinoblastom male veličine tretira se metodama slabog učinka. Primijenite sljedeće metode:
Velika područja raka prisiljena su ukloniti oko (enukleacija). Nakon toga dijete postavlja protezu za oči. Ako rak izlazi izvan granica optičkog organa, tada se izvodi orbita, tj. Potpuno uklanjanje njenog sadržaja.
Radiolog pojedinačno odabire tijek i dozu zračenja zračenjem. Radioterapija retinoblastoma pomoću rendgenskih zraka može se provesti metodama beskontaktnog (daljinskog) i kontaktnog. Prva opcija se smatra sigurnijom, a druga često dovodi do komplikacija. Rendgenski tretman kod 70% djece daje vrlo dobre rezultate, omogućava smanjenje veličine retinoblastoma, postizanje trajnog poboljšanja.
Lijekovi protiv raka propisani su u liječenju velikih tumora, prisutnosti metastaza, oštećenja susjednih tkiva. Lijekovi se daju intravenozno ili izravno u područje nidusa. Antineoplastični lijekovi imaju citostatičke i citotoksične učinke:
Najbolji učinak kemoterapije postiže se kombiniranjem najmanje 3 različita lijeka.
Glavna komplikacija retinoblastoma je relaps nakon liječenja. Pojavljuje se u oko 5% djece. Nasljedni oblik raka mrežnice posebno je sklon recidivu.
Povoljna prognoza nakon liječenja retinoblastoma u djece zabilježena je u 95% slučajeva u slučaju otkrivanja početnih stadija raka i ranog početka liječenja. U tim slučajevima moguće je postići dugotrajnu remisiju bez relapsa, kako bi se očuvao vid i oko.
Prognoza bolesti se pogoršava kada su prisutni faktori:
Ako je rak otišao izvan organa vida, došlo je do metastaza, onda je rizik od smrti visok.
Specifična prevencija retinoblastoma u djece ne postoji. Trudnim roditeljima se savjetuje da ih testira genetičar prije zasnivanja. Time će se procijeniti rizik od razvoja djetetovog obrazovanja i drugih urođenih bolesti.
Prije začeća, morate voditi zdrav način života, izbjegavati toksične učinke na tijelo. To će pomoći smanjiti vjerojatnost sporadičnog tumora.
Roditelji koji su imali ovu bolest trebali bi redovito odvesti dijete u oftalmologa na pregled. To će omogućiti otkrivanje raka mrežnice u ranoj fazi i spasiti vid djeteta, i što je najvažnije - život.
Budite pažljivi prema svojoj djeci. Ako je u obitelji bilo raka mrežnice, onda redovito pregledajte oči djeteta. Znak "mačje oko" lako je prepoznati, čak i za osobe bez medicinskog obrazovanja.
Podijelite članak s prijateljima na društvenim mrežama. Ostavite komentar ako ste upoznati s retinoblastom. Vama i vašoj djeci želimo dobro zdravlje. Sve najbolje.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblastom (lat. Retina - mrežnica) - rak oka koji se formira u mrežnici, tkivu i orbiti oko, a razvojem donosi udaljene namaze. Ova se bolest uglavnom javlja u djece mlađe od 5 godina, a 2-3 godine starosti je vrhunac. Do 5% malignih neoplazmi u djece javlja se u retinoblastom. Bolest podjednako djeluje i na dječake i na djevojčice.
Retinoblastom podrazumijeva bol, stvaranje strabizma, gubitak funkcija središnjeg i binokularnog vida, kao i upalu. Tumor ovog tipa je nasljedan. Kod djece s retinoblastom, u većini slučajeva, roditelji su bili izloženi ovoj bolesti. Oni također povećavaju vjerojatnost drugih vrsta raka.
Za retinoblastom karakterističan je nagli razvoj koji se proširio na mozak i koštanu srž, kao i na tubularne kosti. Sljedeći čimbenici mogu utjecati na nastanak bolesti:
Glavni čimbenik kojim se retinoblastom najčešće formira je nasljednost. Do 60% slučajeva spada u ovaj čimbenik. U rijetkim slučajevima kod roditelja s tom bolešću dijete se može roditi bez patologije. Stoga bi roditelji koji su je već prenijeli trebali biti oprezni pri svakoj promjeni stanja oka i pravovremeno se obratiti liječniku.
Ova se bolest manifestira do 2-3 godine djeteta, a osobito se otkriva bilateralnom lezijom. Nasljedni retinoblastom prate i druge patologije poput - srčanih bolesti, rascjepa nepca itd.
Ne-nasljedni retinoblastom je jednostran i može se pojaviti u bilo kojoj fazi života. Kod odraslih je ova bolest izuzetno rijetka. Ovi slučajevi, iako nisu rezultat obiteljskih podataka, izazvani su mutacijama određenih gena.
Ako roditelji rade u rafinerijama nafte, teškim metalima iu nepovoljnim uvjetima, onda je to opasno za razvoj bolesti kod djeteta. S godinama je veća vjerojatnost da će dijete imati patologiju.
Smatra se da je tumor neuroektodermalnog porijekla i da može formirati jedan ili više žarišta. Retinoblastom utječe na mrežnicu i staklasto tijelo tijekom razvoja u unutarnjem dijelu oka, a tijekom vanjskog razvoja formira odvajanje mrežnice.
Stanice tumora ubrzano razvijaju intenzivnu podjelu. Kada se poveća, tumor može rasti izvan mrežnice i proširiti se na druge organe.
Postoje različiti simptomi ovisno o parametrima tumora, lokaciji, vrsti raspodjele, svojstvima lezije, strukturi očne orbite. Glavni problem u identificiranju problema je u tome što mala djeca ne mogu opisati ili razjasniti središte nelagode, ali zahvaljujući budnosti roditelja, većina slučajeva retinoblastoma može se otkriti u početnim fazama formiranja. Prema znakovima mogu prepoznati bolest:
I - stupanj. U ovoj fazi nisu primijećeni značajni simptomi. Pregledom je otkriven refleks bijele zjenice s neobičnim sjajem oka. Ova faza može se pripisati gubitku središnjeg i binokularnog vida, što za posljedicu ima zacrnjenje.
Retinoblastom je teško otkriti gubitkom vida, jer dijete nije uvijek u stanju procijeniti i reći o bolesti. Strabizam se može vidjeti sa strane i roditelji ga odmah obraćaju pažnji.
II - stupanj. Povezan s upalnim procesima - fotofobija, višak suznih žlijezda i stvaranje iridociklitisa. S razvojem tumora počinje i bol. Povećava se stupanj intraokularnog tlaka i formira sekundarni glaukom. Zbog pritiska djeteta se povećava.
III - stupanj. Određuje se formiranjem egzoftalmusa različitih stupnjeva težine, invazije tkiva očnog prostora i širenja patologije iz primarnog fokusa.
Za bilateralni tumor karakteristična je lezija svakog oka, a za sporadično - lezija jednog oka.
IV - stupanj. Otkriveno širenjem bolesti u koštanoj srži, jetri, mozgu. Ovaj proces teče kroz moždanu membranu, optički živac i hematogene puteve. U ovom slučaju, pacijent pati od mučnine, povraćanja i boli, a nešto kasnije od anoreksije. Tumor nije vidljiv dok ne dosegne veličinu veću od 0,25 mm.
Po nastanku retinoblastoma dijeli se na nasljednu i sporadičnu. U smislu prevalencije, postoje diferencirani - retinocitomi i nediferencirani - retinoblastomi. Retinoblastom je endofitni i egzofitni. Endofitni oblik - razvija se unutar oka, uništava slojeve mrežnice. A egzofitično je određeno odvajanjem mrežnice i nalazi se izvan.
Definirati nekoliko faza razvoja, u skladu s klasifikacijama TNM sustava:
Djeca s nasljednom predispozicijom za ovu bolest trebaju biti registrirana kod oftalmologa. Oftalmolog pregledava pacijenta u prepoznavanju simptoma bolesti: strabizmu, leukokoriji, povećanju očne jabučice. Da biste to učinili, koristite biomikroskopiju, oftalmoskopiju, gonioskopiju, vizualni pregled, mjerenje kuta zatezanja, mjerenje očnog tlaka. Kada zamagljen vid provjeri ultrazvuk oka kako bi se otkrio tumor.
Intraokularna biopsija može potaknuti razvoj tumora, pa se ovaj postupak koristi samo u iznimnim slučajevima. Da bi se utvrdila prevalencija i razvoj tumora, koriste se radiografija oka i sinusa, CT i MRI mozga, te scintigrafija jetre.
Ako se bolest otkrije u početnom stadiju, liječenje se provodi bez ikakvih gubitaka uporabom radioterapije i krioterapije.
Prema stupnju razvoja i njegovoj prevalenciji propisuju se postupci u kojima je moguće gubitak oka. Prognoza za otkrivanje ove patologije u većini slučajeva je povoljna. Međutim, metode liječenja s eksentacijom oka povlače za sobom kozmetički nedostatak, a potom i psihološku traumu djeteta.
Kada se kombiniraju različite metode liječenja, vjerojatnost potpunog izlječenja je 90%. Te metode uključuju: kemoterapiju, radijacijsku terapiju, krioterapiju, fotokoagulaciju, enukleaciju, termoterapiju i operaciju. Ovisno o očuvanju vida, učestalosti tumora i njegovom položaju, liječenje je propisano. Također, tretman se odabire odvojeno, u slučaju oštećenja svakog oka.
Vrste tretmana:
Za prevenciju retinoblastoma potrebno je posavjetovati se s liječnikom o genetskoj predispoziciji u obitelji. Djeca rođena u takvim obiteljima trebala bi se redovito pregledavati i pod budnim nadzorom.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Retinoblastom - rak mrežnice, koji ima genetsko podrijetlo i pogađa uglavnom malu djecu. Ova bolest ozbiljno ugrožava zdravlje djeteta, a ako dijagnoza i liječenje kasne, onda njegov život. Čak i ako bolest može biti poražena u završnoj fazi, još uvijek postoji velika vjerojatnost da će dijete izgubiti vid i dobiti kozmetički nedostatak do kraja života.
Retinoblastom je maligni tumor koji se razvija u intraokularnom prostoru od tkiva mrežnice. Ta se bolest javlja u velikoj većini slučajeva kod djece mlađe od 5 godina, bez obzira na spol djeteta. To je zbog činjenice da tumor potječe iz embrionalnih tkiva. Možemo reći da se bolest vraća u vrijeme prenatalne formacije djeteta. Takva se djeca rađaju u više od 50% slučajeva od roditelja koji su pretrpjeli bolest u djetinjstvu, tj. Ova je patologija genetske naravi.
Retinoblastom se nalazi na mrežnici u intraokularnom prostoru
Pojavljuje li se retinoblastom u odraslih? Izuzetno rijetko. Stručnjaci s dugogodišnjom kliničkom praksom primjećuju da tijekom cijelog razdoblja rada susreću izolirane slučajeve histološki dokazane bolesti u odraslih bolesnika. Može se pretpostaviti da uzrok razvoja retinoblastoma u ovom slučaju postaje tumorski čvor, koji je nastao u djetinjstvu, ali zbog nejasnih okolnosti nije dobio njegov razvoj.
Ovisno o prirodi rasta tumora, oni se dijele na dva glavna tipa - endofitički i egzofitni. Prvi tip tumora ima tendenciju klijanja u mrežnicu i staklasto tijelo, a drugi prodire u međustanični prostor mrežnice, uzrokujući njegovo odvajanje zbog nakupljanja tekućine. Vrlo je rijetko da pacijenti imaju infiltrativni retinoblastom, što dovodi do degradacije mrežnice i nakupljanja tekućih sadržaja u prednjim okularnim regijama.
Retinoblastom može biti i jednostran (monokularan, monolateralni), kao i bilateralni (binokularni, bilateralni).
Unilateralni (monolateralni) retinoblastom s "cat-eye" simptomom (refleks bijele zjenice) vidljiv golim okom
Ovisno o intraokularnoj lokalizaciji tumora podijeljeni su u 5 vrsta:
Osim toga, retinoblastomi se dijele na sporadične i nasljedne. Prvi tip je obično monolateralni, tvoreći tumor na jednom oku, a drugi je bilateralni, to jest istodobno utječe na oba organa vida.
Retinoblastom se odnosi na tumore čije stanice imaju nisku diferencijaciju, tj. Vrlo su različite od okolnih zdravih tkiva. Kao što znate, takvi su tumori agresivniji, karakterizirani su ubrzanim rastom i aktivno metastaziraju u kičmenu moždinu i kosture mozga i kostura.
Kao što je već navedeno, glavni uzrok retinoblastoma je nasljednost. Ako je dijete od roditelja dobilo izmijenjeni (mutirani) oblik određenog gena (RB), njegove naknadne mutacije će zasigurno dovesti do razvoja neoplazme. Udio takvih tumora premašuje 60% ukupnog broja retinoblastoma.
U mnogim slučajevima nasljedni oblici ove bolesti praćeni su i drugim poremećajima intrauterinog razvoja - „vučja usta“, defekti srčanih zalisaka itd.
Sporadični tumori koji se pojavljuju vrlo rijetko, na ovaj ili onaj način, ovise o genskim mutacijama koje bi se teoretski mogle povezati sa starošću roditelja, njihovim boravkom u ekološki nepovoljnim regijama i zapošljavanjem u opasnim industrijama. Ovaj tip retinoblastoma registriran je kod školske djece i odraslih.
Starost roditelja starijih od 45 godina nosi rizik mutacija gena kod novorođenčadi.
Postoji mit da je, budući da je gena smeđeg oka dominantna, djeca s ovom bojom irisa osjetljivija na retinoblastom. To nije slučaj, jer novotvorinu određuje drugi dominantni autosomni gen. Šanse za obolijevanje od retinoblastoma kod djece sa svijetlim i tamnim očima raspoređene su gotovo 50/50.
Simptomatska slika retinoblastoma ovisi o stupnju razvoja. Na temelju tog principa, liječnici razlikuju 4 faze bolesti:
Exophthalmos - izbočene oči naprijed izvan orbite zbog rasta tumora
Kada se pojave prvi simptomi bolesti, uključujući refleks bijele zjenice, širenje zjenice s oslabljenim odgovorom na svjetlost i strabizam (strabizam), pacijent treba proći potpuni oftalmološki pregled:
Ultrazvuk oka može otkriti tumor kada je njegov medij zamagljen
Kao dodatni skup ispitivanja za identifikaciju udaljenih metastaza može se provesti:
MRI mozga omogućuje vam da odredite opseg tumora
Važan zadatak dijagnoze je diferencijacija retinoblastoma sa sljedećim patologijama:
Liječenje retinoblastoma provodi se u kompleksu i ovisno o stupnju razvoja neoplazme. Sljedeći čimbenici igraju veliku ulogu:
Kompleksna terapija obično uključuje:
Osim toga, u nekim slučajevima preporučljivo je koristiti metode temperaturnih učinaka na tumor (krio- i termoterapiju), kao i lasersku koagulaciju. Kompetentan izbor korištenih sredstava i adekvatna strategija liječenja u mnogim slučajevima omogućuju pacijentu da zadrži vid. U svakom slučaju, oftalmolozi nastoje izbjeći enukleaciju - uklanjanje zahvaćenog oka.
Izbor ove metode provodi se uz intenzivnu invaziju tumora, povišeni intraokularni tlak i, što je najvažnije, s nemogućnošću vraćanja vida koji nedostaje. Uklanjanje zahvaćenog oka pokazuje najveće stope preživljavanja pacijenata i ne zahtijeva naknadna redovita bolna ispitivanja.
U nekim slučajevima nije moguće izbjeći kirurško uklanjanje zahvaćenog oka.
Ali nemoguće je ne uzeti u obzir činjenicu da je ova metoda psihološki traumatična za dijete i njegove roditelje. Osim toga, ispunjen je značajnim kozmetičkim problemima, budući da se uklanjanje oka provodi za malu djecu koja nastavljaju rasti kosti lubanje i formiranje očne orbite, pa će im trebati česta i ponavljana protetika.
S klijanjem retinoblastoma izvan granica orbitalne orbite, kirurško uklanjanje tumora je još traumatičnije, jer se uklanjaju dodatni segmenti kostiju lubanje.
Pri najmanjoj mogućnosti očuvanja vida u zahvaćenom oku koristi se radioterapija, jer retinoblastom aktivno reagira na rendgensko zračenje. Mrežnica, staklasto tijelo i prednji dio vidnog živca (najmanje 1 cm) moraju pasti u zonu izloženosti. Tijekom postupka koriste se specijalni zasloni za zaštitu objektiva od zamućenja. S obzirom na to da su mala djeca izložena zračenju, postupak se provodi pod općom anestezijom uz pomoć fiksacije djeteta na posebnom stolu.
Terapija citostatičkim lijekovima koristi se u slučajevima kada postoji opsežna intraokularna lezija s invazijom optičkog živca. Za liječenje se koriste:
Retinoblastom dobro reagira na kemoterapiju, ali oni imaju vrlo negativan učinak na tijelo pacijenta. Stoga, ako postoji takva mogućnost, citostatik se dostavlja izravno u zahvaćeno područje kako bi se smanjila šteta na tijelu.
Ako se otkrivanje retinoblastoma dogodi u ranim stadijima, sasvim je moguće da će se pacijent potpuno oporaviti, dok će njegov vid i oči biti spašeni. Pacijentovo zdravlje ne pati, a kasnije će moći voditi običan način života. U početnoj fazi malignog procesa postoji mogućnost provedbe uspješnog konzervativnog liječenja metodama blagog liječenja.
Nažalost, ponekad nije moguće izbjeći enukleaciju, ali ona pomaže spasiti život i zdravlje djeteta.
Enukleacija također pokazuje dobre rezultate u smislu preživljavanja pacijenata, ali ova metoda liječenja ima ozbiljne dalekosežne posljedice, kao što je gubitak vida i ozbiljan kozmetički nedostatak. Uz široko rasprostranjenost tumorskih procesa u meningesima, paranazalnim sinusima i optičkom živcu, kao i udaljene metastaze, prognoza se značajno pogoršava. Kako bi se smanjila vjerojatnost razvoja retinoblastoma, djeca u riziku trebaju biti pod stalnim nadzorom stručnjaka.
Retinoblastom je opasna patologija koja zahtijeva ozbiljnu pozornost roditelja. Prilikom prvih znakova bolesti odmah se trebate obratiti liječniku i provesti potpuni pregled djeteta. Rodbina i prijatelji te djece koja imaju genetsku predispoziciju za ovaj tumor trebaju uvijek biti na oprezu. Treba imati na umu da je u ranim stadijima bolesti u potpunosti moguće liječiti.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/Retinoblastom je u velikoj većini slučajeva dijagnosticiran u ranom djetinjstvu. Tumor se javlja u 4% slučajeva svih onkoloških patologija u djece. U početku je zahvaćena mrežnica, a zatim se tumor pomiče na druge strukture oka.
Najveća učestalost bolesti javlja se u dobi od pet godina. Podjednako se uočava kod dječaka i djevojčica. Povoljna prognoza je moguća samo uz pravovremenu dijagnozu. Posljednjih godina došlo je do povećanja učestalosti bolesti.
Retinoblastom u djece ima neuroektodermalno podrijetlo - to jest, razvija se iz stanica fetalne neuralne cijevi. Oko 60% slučajeva bolesti ima genetsku predispoziciju. Uzroci sporadičnih slučajeva su nepovoljni okolišni čimbenici. Tumor se razvija iz različitih slojeva mrežnice.
Retinoblastom karakterizira brzi rast. Kroz optički živac širi se na mozak. Daje koštane metastaze i koštanu srž. Kongenitalni tumor kombiniran je s malignim neoplazmama druge lokalizacije i malformacija.
U nasljednom obliku bolesti rizik od tumora kod nerođenog djeteta je 70%.
Retinoblastom u djece klasificiran je prema nekoliko karakteristika. Prema uzročnom faktoru, razlikuju se dva oblika:
Po vrsti rasta postoje tri vrste tumora:
Također su izolirani tumori s diferenciranim i nediferenciranim stanicama. Potonje imaju najnepovoljniju prognozu, rastu vrlo brzo i daju udaljene metastaze.
Tijek bolesti uklapa se u četiri uzastopna razdoblja, koja se manifestiraju različitim simptomima:
Rano otkrivanje raka oka provodi se prilikom pregleda djeteta i utvrđivanja simptoma leukokorije. Retinoblastom karakterizira vrlo brz rast - udvostručuje se za nekoliko tjedana. Tijekom pregleda potrebno je procijeniti stanje drugih organa u kojima metastazira retinoblastom.
Za dijagnozu bolesti primarna je važnost oftalmološkog pregleda oka.
Retinoblastom u djece je bolest koja se mora liječiti što je prije moguće. Terapijske mjere ovise o stadiju bolesti. Koriste se sljedeće metode:
Cilj liječenja je maksimalno očuvanje očne jabučice. Stoga se oftalmolozi usredotočuju na konzervativnu taktiku, primjenjujući operacije samo u ekstremnim slučajevima.
Taktike liječenja ovisno o stadiju bolesti:
Nakon enukleacije potrebno je histološko ispitivanje očne jabučice kako bi se odredile karakteristike tumora. To je potrebno za formiranje prognoze i taktike daljnjeg liječenja.
Bilo koja vrsta terapije popraćena je razvojem nuspojava:
Najniža učestalost nuspojava uočena je tijekom kriostrukture i liječenja laserom.
Kod retinoblastoma postoje dvije vrste prognoza za budućnost - povoljne i nepovoljne:
Genetsko savjetovanje provodi se kako bi se spriječila retinoblastoma. Rizik od razvoja raka oka se povećava ako roditelji također boluju od ove bolesti.
Težak tijek bolesti, teško liječenje ostavljaju određene posljedice koje se mogu pojaviti kod djeteta u nekoliko godina. Nekoliko je studija provedeno kako bi se procijenili takvi dugoročni učinci. Za to je uzeta skupina dobrovoljaca - ljudi starijih od 30 godina koji su u djetinjstvu imali retinoblastom.
Većina studija procijenila je intelektualne i kognitivne sposobnosti, dugoročno i kratkoročno pamćenje. Dobiveni su sljedeći rezultati:
Prema rezultatima istraživanja, zaključeno je da bolest i liječenje nisu negativno utjecali na ljudsko stanje i nisu dali opasne zakašnjele učinke.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html