Ako se djetetova zjenica proširila i počela svijetliti žućkastom ili bijelom svjetlošću, treba je uzeti što je prije moguće okulisti: taj simptom ukazuje na prisutnost retinoblastoma - maligne neoplazme koja se formira u mrežnici.
Što prije bolest bude otkrivena, veća je vjerojatnost povoljnog ishoda. O načinu liječenja retinoblastoma u djece govori se u članku.
Kako izliječiti hiperopiju u djeteta? Saznajte više o tome iz našeg članka.
Retinoblastom je neuroektodermalni maligni tumor koji se razvija u mrežnici.
Kako raste, on zahvaća uvealni trakt, orbitu oka i može uzrokovati pojavu sekundarnih malignih žarišta u različitim dijelovima tijela, uključujući mozak.
Retinoblastom se praktički ne primjećuje u odrasloj populaciji. Djeca mlađa od pet godina su u opasnosti. Najčešće se tumor otkriva u dobi od dvije do tri godine.
Ova maligna neoplazma je 2,5-4,5% od ukupnog broja onkoloških procesa u djece mlađe od petnaest godina.
Uzroci retinoblastoma, kao i drugi maligni procesi, nisu dovoljno istraženi. Očekuje se da će sljedeći čimbenici povećati vjerojatnost bolesti:
Također postoje sugestije da se rizik od razvoja retinoblastoma, koji nije povezan s nasljeđem, povećava ako se dijete rodi roditeljima starijim od četrdeset godina.
40% slučajeva retinoblastoma povezano je s genetskom predispozicijom, a preostalih 60% povezano je s drugim čimbenicima. Retinoblastome, čiji je razvoj genetski određen, javljaju se češće u oba oka i manje su podložne liječenju.
Ovdje pročitajte o simptomima i liječenju katarakte kod djece.
U procesu rasta tumora javljaju se sljedeći simptomi:
Kada se tumor znatno povećao i doveo do razvoja sekundarnih malignih žarišta, glavnim simptomima dodaju se znakovi oštećenja pojedinih organa.
Često kod retinoblastoma u mozgu se nalaze udaljene metastaze.
Simptomi oštećenja mozga razlikuju se ovisno o lokaciji sekundarnog fokusa i mogu uključivati:
Pojava sekundarnih malignih lezija u mozgu izrazito je nepovoljan prognostički znak koji značajno smanjuje šanse za preživljavanje.
Također metastaze često utječu na:
Pojava udaljenih sekundarnih lezija karakteristična je za posljednji stadij razvoja retinoblastoma.
Postoje tri oblika retinoblastoma:
Retinoblastom, kao i druge onkološke bolesti, ima četiri stupnja razvoja:
Preporuke za liječenje virusnog konjunktivitisa u djece mogu se naći na našoj web stranici.
Ako se bolest otkrije na vrijeme, komplikacije su minimalne i obično se povezuju s rezidualnim oštećenjem vida koje se može kompenzirati.
Ako je bolest otišla predaleko, možda će biti potrebno ukloniti zahvaćenu očnu jabučicu, ali dijete ostaje živo.
Najnepovoljniji ishod, pod uvjetom da dijete preživi, a bolest odlazi u remisiju, je sljepoća i rezidualni poremećaji povezani s metastatskim lezijama.
Kada se pojave prvi simptomi, trebate konzultirati oftalmologa.
On će obaviti početni pregled, saslušati pritužbe, provjeriti dječju vidnu oštrinu i stanje učenika, a zatim dati smjer za dodatnu dijagnostiku, koja uključuje sljedeće aktivnosti:
Ako se u rožnici, staklastom tijelu i zjenici nađu zamućenja, koristi se ultrazvuk oka.
Za procjenu prevalencije metastaza koriste se sljedeće metode:
Osim oftalmologa, proces dijagnostike i liječenja kontrolira neuropatologa i onkologa.
Kako se vidna hipermetropija manifestira u djece? Saznajte odgovor odmah.
Liječnici određuju stupnjeve i metode liječenja, ovisno o stupnju zanemarivanja malignog procesa i karakteristikama tumora.
Metode liječenja retinoblastoma:
Nakon postizanja stabilne remisije, dijete treba redovito provoditi preventivne preglede kako bi se na vrijeme otkrili znakovi recidiva.
Ako je tumor otkriven u ranim stadijima, prognoza je povoljna: moguće je i očuvati vid i dovesti bolest u remisiju. Vjerojatnost smrti je niska.
Nakon uklanjanja oka, velike su i šanse za očuvanje života i zdravlja, ali ostaje kozmetički defekt koji se može ispraviti zbog protetike.
Vjerojatnost povoljnog ishoda se smanjuje ako maligni proces prelazi granice očne jabučice. Najveći rizik od smrti je prisutan ako:
Statistički je oko 95% slučajeva završeno sa stabilnom remisijom uz visokokvalitetno i moderno liječenje. Vjerojatnost recidiva nakon remisije je 5%.
Rizik ponovnog pojavljivanja tumora je visok kod djece s genetskom predispozicijom.
Profilaktičke metode uključuju savjetovanje s obiteljima nosača gena koji povećavaju vjerojatnost razvoja tumora. Također, djeca koja imaju genetsku predispoziciju, važno je redovito prolaziti testove za otkrivanje raka u ranim fazama.
Roditelji koji su u djeteta uočili moguće znakove retinoblastoma trebali bi što prije kontaktirati medicinsku ustanovu i dijagnosticirati je.
Što prije tumor bude otkriven, to su veće šanse za potpuno izlječenje i očuvanje vida.
O simptomima i liječenju retinoblastoma kod djeteta u ovom videozapisu:
Ljubazno vas molimo da se ne liječite. Prijavite se s liječnikom!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlBolest koja utječe na mrežnicu
Onkološke bolesti često se iznenadi i dovode do očaja. Osobito zastrašujuće kada se retinoblastom javlja kod male djece. Ova vrsta raka poput tumora mrežnice može se izliječiti ako se pozornica ne izvodi.
Retinoblastom (od latinske riječi "retina" - "retina") oka je rak mrežnice ili, drugim riječima, maligna neoplazma unutar ili izvan oka. Razdvajanje po spolu u ovoj vrsti raka nije. Retinoblastom se kod djece jednako često javlja u dječaka i djevojčica. U pravilu se kod odraslih osoba ova vrsta onkologije vrlo rijetko dijagnosticira. Prve znakove možete vidjeti kod kuće dok gledate fotografije djece. Iz bljeskalice, zenica svijetli bijelo, a ne crvena kao što se obično događa. Taj se učinak objašnjava činjenicom da se tijekom bljeskalice tijekom fotografije reflektira tumor koji se reflektira unutar očne jabučice. Mnogo je slučajeva kada su na fotografiji mnogi roditelji pronašli znakove bolesti čak i prije posjeta liječniku.
Lokalizacija obrazovanja može biti različita, i unutar oka i izvan nje. Ponekad ima slučajeva kada na jednom oku postoje tumori različitih vrsta rasta. Sada u medicini postoje dvije glavne vrste ove bolesti:
Endofitni blastom ima heterogenu strukturu. Metastazira u staklasto tijelo, može početi rasti u prednjem dijelu oka. Odrastajući, formacija ispunjava očnu jabučicu i može uzrokovati odvajanje mrežnice, u kojem slučaju pacijent počinje razvijati glaukom.
U većini slučajeva rak se dijagnosticira u nešto starijoj djeci. Obično profesionalci i roditelji otkrivaju primarne znakove tumora kada dijete navrši dvije godine. Ona se manifestira u obliku strabizma i učinka "mačjeg oka". Retinoblastom lijeve i desne oči jednako se razvija bez razlika u intenzitetu lezije. Definicija pacijentove metode liječenja ovisi o stupnju njegove bolesti. Za cjelovitiju sliku nadolazeće terapije, stručnjaci određuju opseg oštećenja organa prema ovoj klasifikaciji:
Na mjestu lokalizacije bolesti podijeljena je u četiri kategorije:
Drugi rak mrežnice podijeljen je na jednostrani ili bilateralni. Jednostrani tumor odnosi se na sporadični tip, ali ipak ima bliski odnos s kromosomskim abnormalnostima. Bilateralni oblik bolesti isključivo se genetski prenosi u prirodi i javlja se kod jednog od četiri pacijenta.
Retinoblastom u male djece odnosi se na prirođene bolesti. Onkogeni su odgovorni za razvoj stanica raka. Dominantne su mutacije onkogenih stanica, što znači da utječu na pojavu tumora čak i ako proto-onkogen nije oštećen. Proto-onkogen - gen koji kontrolira proces normalne proliferacije i diferencijacije tjelesnih stanica. Protooncogenes također postaju onkogeni nakon podjele, prekomjerne ekspresije. Drugim riječima, mogu izazvati razvoj tumora ako se naruši regulacija u radu supresorskih gena.
Savjetovanje izraelskog stručnjaka
Liječnici diljem svijeta do danas duboko proučavaju pitanje pojave retinoblastoma. Nasljedni oblik karcinoma mrežnice prenosi se na genetskoj razini od roditelja do djece i može se pojaviti još nekoliko generacija.
Ovisno o uzroku bolesti i procesu bolesti, podijeljena je u dvije vrste:
Moguće je utvrditi prisutnost retinoblastoma u najranijoj fazi, kada nema ni prvih znakova i simptoma. Oftalmolog tijekom pregleda može jasno odrediti prisutnost tumora, čak i najmanje veličine. Manifestacija bijelih zjenica (leukokorija) na fotografiji iz izbijanja, strabizma, gubitka vida ozbiljan je razlog za posjetu liječniku za pravovremenu dijagnozu bolesti.
Često sumnja da razvoj bolesti može biti iz fotografija
Da bi se izliječili najuspješniji, potrebno je točno utvrditi u kojoj je fazi onkologije pacijent. Da bi se to utvrdilo, provodi se niz sljedećih dijagnostičkih postupaka:
Uspostavite dijagnozu retinoblastoma pomoću gore navedenih metoda. Također, stručnjaci mogu provesti dodatne ankete, koje uključuju mjerenje intraokularnog tlaka, detaljnu studiju struktura oka, provedenu pomoću posebnog uređaja - šuplje svjetiljke, diacinoskopiju, ultrazvučnu biometriju, studije pomoću radioizotopa.
Radiografija očne orbite otkriva taloženje kalcijevih soli u područjima obrazovanja koja su podvrgnuta smrti tkiva - nekrozi. To se obično događa u trećoj i četvrtoj fazi bolesti. U istim fazama vizualiziraju se promjene u koštanom dijelu orbite - povećava se veličina, zidovi postaju tanji, vizualni kanali se mijenjaju i šire. Svi dijagnostički postupci za najtočnije rezultate izvode se pod općom anestezijom na posebnoj tablici koja pomaže u popravljanju malog pacijenta. Prema rezultatima istraživanja, liječnik može točno odrediti koji je tip raka mrežnice u bolesnika monokularan ili binokularan.
Kako bi se prevladala maligna bolest, moderna medicina koristi sljedeći raspon dijagnostičkih postupaka:
Trenutno stručnjaci pokušavaju ponuditi najudobnije metode liječenja kako bi se riješili retinoblastoma kod beba i djece.
Liječenje propisano od strane stručnjaka na temelju težine bolesti
Tumori male veličine dobro su podložni uništenju putem fotokoagulacije i krioterapije. Metoda fotokoagulacije je lasersko djelovanje na maligne tumore. Laserska zraka gori posude koje hrane blastom, što rezultira stvaranjem ničega za jelo, i umire. Metoda krioterapije uključuje zamrzavanje formacije sondom koja se postavlja na vanjsku površinu oka - bjeloočnicu. Metoda fotokoagulacije koristi se u slučaju oštećenja stražnjeg dijela mrežnice i krioterapije - s porazom prednjeg dijela.
Kirurški zahvat je obično za uklanjanje bolnog oka. Ova metoda se koristi u liječenju velikih tumora kada je vaskularni dio oka jako pogođen i nemoguće je obnoviti vid. U smislu spašavanja života pacijenta, ova metoda ima najveći utjecaj. Otprilike jedan i pol do dva mjeseca možete držati protetske oči.
Nakon ove vrste operacije, organ se šalje na temeljito histološko ispitivanje. To je učinjeno kako bi se identificirali nepovoljni znakovi bolesti, kao što je, na primjer, invazija optičkog živca. U ovom slučaju, postoje indikacije za exenteration - operacije za uklanjanje orbite.
Operacija uklanjanja očne jabučice provodi se u većini slučajeva do tri godine. Nakon enukleacije, pacijenti mogu iskusiti nedostatke na licu. To se događa zato što u tako maloj dobi orbita nije u potpunosti formirana, a nakon uklanjanja oka, kosti koje tvore orbitu počinju aktivnije rasti, što dovodi do vanjskog defekta.
Najčešći tretman je terapija zračenjem. Dva su tipa: vanjski i lokalizirani. Retinoblastom koji se javlja u djece vrlo je osjetljiv na radiovalove, što uvelike povećava učinkovitost ovog tipa liječenja. Međutim, postoji suprotan učinak vanjskih utjecaja. Zračenje tijekom vanjske radijacijske terapije često može utjecati na obližnje tkivo oka, dovesti do katarakte ili ponovno razviti onkologiju kostiju. Kod primjene metode lokalizirane terapije, rizik od komplikacija je znatno manji.
Kako bi se spriječile katarakte i radijacijski keratitis, prije svakog postupka ozračivanja u svakog pacijenta se instalira 2% otopina cisteina ili 1% otopina taufona. To se radi 6 puta s pauzom od 15 minuta. Također, kako bi se izbjegle opekotine od oka kapaka, koža kapaka se podmazuje uljima (morski krastavac, maslina, suncokret i dr.) 1-2 puta dnevno i masti koje potiču brzu regeneraciju kože i njezino zacjeljivanje. Razdoblje nakon tretmana također zahtijeva brigu o zahvaćenom području.
Teži oblik retinoblastoma uključuje liječenje kemijskom terapijom. Kemoterapija uključuje uzimanje jakih lijekova protiv raka. Uz njihovu pomoć, liječnici nastoje smanjiti formacije u veličini, a zatim nastaviti s lokalnim liječenjem pomoću fotokoagulacije ili krioterapije. Lijekovi u liječenju kemoterapije uvedeni su blizu mjesta formacija.
Izbor metode liječenja bolesnika s retinoblastom određuje stručnjak strogo individualno, ovisno o dobi bolesnika, stupnju bolesti i drugim čimbenicima.
Također, u nekim slučajevima, dopuštena je uporaba radioaktivnih ploča za liječenje raka mrežnice, ali je mogućnost njihove primjene u terapiji raka ograničena zbog nejednake raspodjele doze zračenja. Područje koje je intenzivnije ozračeno može biti izloženo krvarenju i vaskularnim oštećenjima. Također je vrijedno spomenuti da ova vrsta liječenja nije prikladna za bolesnike s kongenitalnom očnom onkologijom.
Suvremene proteze teško je razlikovati od zdravog tijela.
Ako je oko uklonjeno tijekom operacije, najčešće se instalira očna proteza. Nošenje neće dopustiti pacijentu da deformira područje oko očiju i lice u cjelini. Osim rizika od deformiteta, odsutnost proteze može dovesti do abnormalnog rasta trepavica. Oni mogu početi rasti u oku, stalno iritirajući sluznicu.
Šestog dana nakon operacije pacijentu se postavlja privremena proteza. Uz to, navika njegova nošenja. Dva mjeseca kasnije, nakon postoperativnog edema, beba se stavlja na trajnu protezu. Kako bi se olakšala uporaba, proteze imaju posebne kutove koji pomažu razlikovati lijevu i desnu umjetnu oču, trebaju biti usmjereni prema nosu.
Suvremene tehnologije omogućuju proizvodnju proteza koje se praktički ne mogu razlikovati od stvarnih ljudskih očiju.
Razmotreno je prije samo nekoliko desetljeća.
Gušterača igra važnu ulogu.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlMaligni tumori mogu se manifestirati u različitim oblicima i utjecati na različite organe, uključujući oči. Retinalni karcinom - retinoblastom - s ranom dijagnozom nije toliko opasan kao ostali tipovi onkologije. Ako ispravno kombinirate metode, u 95% slučajeva možete postići potpuni oporavak i povratak.
Retinoblastom je maligna tvorevina koja se sastoji od neurotektodermnih stanica mrežnice. Bolest zahvaća mrežnicu, žilnicu i orbitu. Retinalni tumori rastu vrlo brzo, metastaze kroz optički živac prodiru u mozak, odakle krv ulazi u koštanu srž i tubularne kosti.
Faze razvoja retinoblastoma u TNM sustavu:
Retinoblastome čine 2-4% svih slučajeva malignih tumora u bolesnika mlađih od 15 godina. Tumor se razvija pretežno u djece mlađe od 5 godina, većina pacijenata su djeca u dobi od 2-3 godine. Rizik pojave neovisan je o spolu.
Ovaj tumor je tipičan nasljedni rak. Mnogi ljudi koji su imali retinoblastom rađaju djecu s sličnom dijagnozom. Vjerojatnost razvoja tumora u drugom djetetu, kada je retinoblastom dijagnosticiran u prvom, iznosi 6%. Ako u jednoj obitelji ima više bolesne djece, opasnost se povećava na 50%. Unatoč malignoj prirodi, bolest je izlječiva. Rano liječenje osigurava preživljavanje velike većine pacijenata.
Ljudske oči počinju se formirati u ranom stadiju intrauterinog razvoja. Tijekom tog razdoblja pojavljuju se stanice retinoblasta koje se mogu brzo podijeliti. Od njih se formiraju stanice mrežnice, ali mutacije u genima sprečavaju stvaranje retinoblasta od zrelih stanica. Umjesto toga, nezreli retinoblasti nastavljaju se razmnožavati, tvoreći tumor.
Naziv tumora nastaje zbog činjenice da je nastao od retinoblasta, točnije od osnove živčanog tkiva mrežnice (neuroektoderma). Retinoblastom se može formirati iz stanica bilo kojeg nuklearnog sloja mrežnice. U takvom tumoru nema strome, postoje žarišta nekroze i kalcifikacija.
Glavni razlog za razvoj unilateralnih retinoblastoma su somatske mutacije. Bilateralni se pojavljuju zbog mutacija kromosoma u zametnim stanicama.
U 40% slučajeva dijagnosticira se prirođena retinoblastoma, a bolest se manifestira u prvih 30 mjeseci života djeteta. Često se urođeni tumor kombinira s drugim razvojnim abnormalnostima (bolesti srca, kortikalna hiperostoza djece, rascjep nepca). Rizik od malignih lezija u drugim organima se povećava.
Uzroci stečenog retinoblastoma nisu jasni. Čimbenici rizika za liječnike uključuju kasnu dob trudnoće, rad u čeličana, zagađenje okoliša. U odraslih, stečena forma dijagnosticira se vrlo rijetko, češće kod djece predškolske dobi.
Retinoblastome se dijele na nasljedne i sporadične (slučajne). Nasljedni tumori zahvaćaju oba oka, a povremeni tumori obično imaju oblik jednog čvora na jednom oku.
Histološki oblici tumora:
Retinoblastom - više zloćudni oblik - mnogo je češći. Njegove stanice grupirane su uglavnom oko posuda, tvoreći pseudo-utičnice. No stanice retinocitoma tvore prave rozete (tumor se oblikuje oko svijetlog prostora), ovaj oblik ima povoljniji tijek.
Postoji nekoliko vrsta rasta raka mrežnice. Rast tumora može biti usmjeren prema unutra ili prema van. U rijetkim slučajevima retinoblastom raste u okolna tkiva tako kaotično da nije moguće odrediti njegove granice.
Vrste rasta retinoblastoma:
Kada se širi izvan granica očne jabučice, oko se pomiče i razvija se egzoftalm. Retinoblastom može prodrijeti u orbitu, paranazalne sinuse i nos, u šupljinu lubanje. Opsežna metastaza tumora dovodi do smrti pacijenta.
Manifestacije retinoblastoma izravno ovise o veličini tumora, njegovoj lokalizaciji i vrsti rasta. Mala žarišta koja ne daju izražene simptome mogu se otkriti tijekom rutinskog pregleda. U 20-40% bolesnika bolest zahvaća oba oka. Tumor u drugom oku ne može se pojaviti odmah, ponekad je razlika u vremenu nekoliko godina.
Leukokorija je prvi simptom koji čak i roditelji primjećuju. To je bjelkasto-žuti sjaj koji nastaje kada se svjetlost reflektira od tumorske mase. Ako se retinoblastom nalazi u središtu oka, strabizam može biti jedan od ranih simptoma.
Faze razvoja retinoblastoma:
Ako postoje slučajevi retinoblastoma u obiteljskoj anamnezi, djecu treba redovito pokazivati oftalmologu. Retinoblastom ima svoju vlastitu trijadu simptoma: leukokoriju (bijelu boju zjenice), zrikavost i širenje zjenice sa slabom reakcijom na svjetlo. Bolesnike s tumorom savjetuje oftalmolog, moguće je povezati neurologa i otorinolaringologa.
Probir za sumnju na karcinom retine:
Intraokularna biopsija je nepoželjna jer može izazvati proliferaciju stanica duž limfnih i cirkulacijskih kanala. Ova metoda se koristi samo kao posljednje sredstvo, kada tumor nije vidljiv na druge načine.
Ocijenite širenje tumora dopustite takve metode:
Za otkrivanje udaljenih metastaza provodi se lumbalna punkcija i daljnje proučavanje cerebrospinalne tekućine i koštane srži. Osim toga, napravljen je mijelogram (razmaz punkta koštane srži koji odražava sastav stanica mijeloidnog tkiva).
Diferencijalna dijagnoza uključuje sljedeće bolesti:
Plan liječenja je razvijen od strane liječnika, ovisno o stupnju retinoblastoma. Ako postoji bilateralna lezija, taktika liječenja se razvija za svako oko posebno.
Što treba uzeti u obzir pri odabiru tretmana:
Tijekom liječenja može se koristiti nekoliko različitih metoda, njihova ispravna kombinacija u velikoj mjeri određuje šanse očuvanja vida i očiju. Moderne dijagnostičke metode omogućuju otkrivanje retinoblastoma u ranom stadiju, kada su dovoljna krioterapija, fotokoagulacija i izloženost zračenju za uspješno liječenje.
Metode liječenja retinoblastomom:
Moderna medicina preferira konzervativno liječenje retinoblastoma. Ta je taktika djelotvorna samo u prisutnosti malih pojedinačnih entiteta koji ostaju unutar oka, ali izvan granica makularne i peripapilarne zone.
Za liječenje raka oka aktivno se koriste krioterapija i fotokoagulacija, što omogućuje očuvanje vida i rijetko daje komplikacije. Krioterapija utječe na lezije u prednjoj komori očne jabučice i fotokoagulaciju u leđima. Praćenje liječenja provodi se uz pomoć oftalmoskopije i ultrazvuka.
Metode lokalnog liječenja retinoblastoma:
Radioterapija se koristi za očuvanje vizualne funkcije. Retinoblastom je vrlo osjetljiv na radijacijsku terapiju: 75% bolesnika se bavi bolešću isključivo ovom metodom, ali se krioterapija preporučuje za učvršćivanje učinka.
Možda korištenje različitih tehnika zračenja u liječenju retinoblastoma, ali obično pribjegavaju vanjskoj izloženosti s dva lateralna polja, uključujući mrežnicu. To je zbog toga što većina pacijenata ima višestruke tumore multifokalnog porijekla.
Polje zračenja također obuhvaća staklasto tijelo i 10 mm pristupačnog dijela vidnog živca. Doze radijacijske terapije variraju u visokim granicama (3500 Gy s I-III skupinom, 4500 Gy s IV-V skupinom). Djeca mlađa od tri godine ozračuju se pod općom anestezijom na posebnom fiksacijskom stolu.
Radioaktivne ploče mogu se koristiti za liječenje retinoblastoma. Njihova uporaba je ograničena, ali dobro rade na malim tumorima izvan optičkog diska. Tehnika se ne preporučuje za kongenitalne retinoblastome, jer postoji visok rizik od vaskularnih lezija i krvarenja zbog multifokalne lezije.
Da biste spriječili razvoj post-zračenja katarakte, koristite posebne jedinice. Budući da postoji rizik ponovne pojave tumora u prednjem dijelu mrežnice, nakon terapije zračenjem preporučuju se dodatni postupci krioterapije.
Kirurško liječenje i učinci zračenja u 80-90% slučajeva retinoblastoma. Kemoterapija je indicirana za masivne lezije, koje pogađaju vidni živac i orbitu, kao i prisutnost regionalnih metastaza.
U slučaju retinoblastoma, Vincristin, Vepesid i Carboplatin su prepoznati kao najučinkovitiji kompleks kemoterapijskih lijekova. Možda korištenje Vincristina, doksorubicina i ciklofosfamida, ali praksa pokazuje da potonji citostatik povećava rizik od recidiva i dovodi do sterilizacije.
Kemoterapija može biti sustavna i lokalna. Lokalne metode uključuju intraarterijsku i intravitrealnu. Prvi uključuje unošenje lijekova u arteriju koja dovodi krv u područje retinoblastoma. Drugi je unošenje lijekova u staklasto tijelo kada ga zahvati tumor ili dođe u kontakt sa svojim lezijama na mrežnici.
Najučinkovitiji tretman za rak oka je enukleacija - uklanjanje očne jabučice. Tijekom operacije, optički je živac izrezan što je više moguće, tako da ova metoda pokazuje najbolje rezultate u liječenju retinoblastoma. 6 tjedana nakon operacije može se izvesti protetika kako bi se uklonio vidni defekt. Budući da su pacijenti s retinoblastom najčešće djeca, enukleacija je povezana s nekim poteškoćama. Nakon uklanjanja očne jabučice, orbitalne kosti počinju aktivnije rasti, uzrokujući jaki defekt.
Indikacije za enukleaciju:
Nakon enukleacije, oko se šalje na histološku analizu. Ako je tumor pogodio optički živac i horoid ili otišao dalje od bjeloočnice, to ukazuje na lošu prognozu za pacijenta. Kada retinoblastom pređe granice orbite, preporučuje se ekscentriranje orbite (uklanjanje sadržaja orbite).
U kojim slučajevima kombiniraju enukleaciju i konzervativno liječenje:
Ispravna dijagnoza retinoblastoma u ranoj fazi ključ je uspješnog liječenja. Dok se tumor ne proširi, moguće je da organski očuvajući tretman (fotokoagulacija, krioterapija, izloženost zračenju). Enukleacija može osigurati opstanak pacijenta, ali rezultat će biti gubitak vida i stvaranje vizualnog defekta.
Budući da u velikoj većini slučajeva bolest ima urođenu prirodu, prevencija će biti genetsko savjetovanje za obitelji u kojima je bilo slučajeva raka mrežnice. Vrlo je važno redovito ispitivati djecu iz rizičnih skupina i odgovarajuću dob.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Ljudi su često nazivali retinoblastom "rak oka". Ovaj tumor se javlja uglavnom u djece i nalazi se u dobi do pet godina. Retinoblastom je maligni tumor, čiji izvor može biti bilo koji sloj mrežnice. Sposoban je utjecati na žilnicu, optički živac, orbitalno tkivo, a kada napreduje stvara udaljene metastaze.
Među pacijentima istog broja dječaka i djevojčica, vrhunac incidencije je 2-3 godine. Tumor je tipičan primjer nasljednog raka, a gen za koji je mutacija odgovorna za bolest je dobro poznat. Od svih tumora djetinjstva, udio retinoblastoma iznosi do 5% slučajeva.
Ljudsko oko počinje se formirati u ranim fazama fetalnog razvoja, kada se pojavljuju retinoblastne stanice koje su sposobne za brzu podjelu. Nakon toga, retinoblasti uzrokuju nastanak stanica mrežnice, što je vrlo važna komponenta oka koja nam omogućuje da vidimo. Ako u nekoj fazi formiranja tkiva vizualnog analizatora ne uspije, retinoblasti ne postaju zrele stanice, već nastavljaju svoju reprodukciju i pretvaraju se u tumor.
Postoji jasna nasljedna predispozicija za ovu vrstu tumora. Roditelji koji su bolesni s retinoblastom iz djetinjstva i koji su uspješno izliječeni, zdrava se djeca rijetko rađaju. Više od polovice svih slučajeva bolesti je kongenitalna neoplazija, koja se često kombinira s drugim malformacijama (defekti srca, tvrdo nepce, itd.). Obično se novotvorina otkrije u prve dvije ili tri godine života djeteta. Osim toga, ova djeca imaju povećan rizik od drugih malignih tumora.
Retinoblastom, iako maligan, ipak dobro reagira na liječenje, posebno u ranim stadijima, kada je moguće očuvati ne samo oko oka, nego i viziju, pa stoga budnost roditelja u prisutnosti obiteljskih slučajeva retinoblastoma igra važnu ulogu u pravodobnoj dijagnostici i liječenju patologije.
Među čimbenicima rizika za nastanak tumora su:
Uzroci retinoblastoma obično leže u genetskim abnormalnostima, često naslijeđenim od roditelja djeci. U velikoj većini slučajeva nasljedni oblik retinoblastoma karakterizira bilateralna lezija, dok retinoblastom, uzrokovan drugim uzrocima, obično utječe samo na jedno oko. Nasljedni tumor otkriven je rano, u prve dvije ili tri godine života djeteta. U pravilu, roditelji koji znaju za takvu patologiju ili su je prenijeli, pažljivo prate razvoj očiju kod djece i pravovremeno posjećuju oftalmologa.
Retinoblastom, koji nije povezan s nasljeđem, obično je jednostran i može se otkriti u bilo kojoj dobi, iako je kod odraslih ova patologija iznimna rijetkost. Takvi slučajevi nisu obiteljske prirode, ali razlog za njih leži u spontanim mutacijama pojedinih gena.
Što starije buduće roditelje i što više vanjskih utjecaja doživljavaju iz okoliša ili rade u opasnoj ili opasnoj proizvodnji, veća je vjerojatnost retinoblastoma u potomstvu.
Tumor može formirati jedan fokus rasta ili nekoliko odjednom (s nasljednom varijantom retinoblastoma), rasti unutar oka, zahvaćajući mrežnicu i staklasto tijelo, ili prema van (egzofitni), uzrokujući odvajanje mrežnice i nakupljanje eksudata iza njega. Infiltrativni rast moguć je s porazom svih slojeva tijela.
Stanice koje sačinjavaju tumor su polimorfne, intenzivno se dijele, o čemu svjedoči značajan broj patoloških mitoza. Nekroza i taloženje kalcijevih soli nisu neuobičajeni u tkivu neoplazme. Stupanj diferencijacije stanica retinoblastoma uključuje odabir diferenciranih i nediferenciranih oblika tumora, što utječe na tijek bolesti.
Postupno se povećava, retinoblastom može ići dalje od mrežnice i tkiva oka, prodrijeti kroz optički živac i elemente očne utore. Kao i svaki drugi maligni tumor, retinoblastom može metastazirati - u mozak, kosti, jetru.
retinoblastoma u oku
Simptomi retinoblastoma ovise o veličini tumora, vrsti rasta u odnosu na tkiva oka, prirodi oštećenja strukture orbite. Obično su prvi znakovi bolesti primijećeni od strane roditelja koji idu s djetetom liječniku. Teškoća u razjašnjavanju simptoma bolesti često je posljedica činjenice da mala djeca ne mogu govoriti ili opisivati svoje pritužbe, međutim, većina retinoblastoma se još uvijek može identificirati u ranim fazama razvoja.
Znakovi tumora smanjeni su na:
Obično se tumor otkrije kada još nije napustio granice oka. Prvi simptomi su svedeni na leukokoriju i oštećenje vida.
Leukokorija se smatra vrlo karakterističnim znakom neoplazije, zbog činjenice da je tumorsko tkivo vidljivo kroz zjenicu i daje joj karakterističan bjelkasti sjaj. Leukokorija obično govori o dovoljno velikom volumenu tumora koji raste u mrežnici, proteže se izvan svojih granica i može pomaknuti leću i staklasto tijelo.
Retinoblastome male veličine mogu se manifestirati gubitkom središnjeg vida, gubitkom vidnih polja, pa čak i potpunim sljepoćom. Kod djece, strabizam može ukazivati na probleme s vidom, često postaje glavni rani znak bolesti, jer bebe ne mogu procijeniti stupanj gubitka ili oštećenja vida ili opisati svoje simptome.
Kako neoplazma raste, razvija se glaukom (povećanje intraokularnog tlaka), što je uzrok boli, a sam retinoblastom ne uzrokuje bol. Punjenje oka tumorskim tkivom ili odvajanje mrežnice dovodi do povećane opskrbe krvlju šarenice, što se očituje u prekomjernoj proizvodnji intraokularne tekućine, kao rezultat - glaukoma. Bolovi se dodaju postojećim znakovima oštećenja vida ili strabizma. Povećanjem volumena retinoblastoma i oštećenjem tkiva oka razvija se sljepoća, kod djece se povećava veličina oka, s metastazama neoplazme, stanje se progresivno pogoršava, pridružuju se simptomi opće intoksikacije, povraćanja, mršavljenja.
vrsta kućnog znaka retinoblastoma - na fotografiji s bljeskalicom, jedno oko "svijetli"
Tijekom retinoblastoma emitiraju: u nutritivnom stadiju, kada je tumor ograničen na vanjsku stranu oka i ekstra oka (ekstraokularno). Druga faza karakterizira napredovanje tumora, popraćeno njegovim izlaskom izvan oka, zahvaćanjem optičkih živaca i tkiva orbite.
Teška bolest i vjerojatnost metastaza predstavljaju prijetnju za život pacijenta. Posebno je opasno klijanje tumorskog tkiva u pia materu i njegovo širenje preko površine mozga.
Ovisno o kliničkim značajkama, mogu se razlikovati četiri faze retinoblastoma:
Za dijagnozu retinoblastoma koristi se čitav niz pregleda očiju. U obiteljima u kojima je jedan ili oba roditelja patio od retinoblastoma ili je bilo slučajeva identificiranja ovog tumora kod drugih rođaka, potrebno je djeci osigurati pravodobno praćenje od strane oftalmologa. Pojava leukokorije, strabizma i oštećenja vida su alarmantni znakovi koji upućuju na rast tumora, pa bi roditelji koji su u djeteta primijetili barem jednog od njih trebali odmah otići liječniku.
retinoblastoma u desnom oku na dijagnostičkoj slici
Oftalmološki pregled uključuje:
Ako tumor prijeđe granice organa vida, izvode se x-zrake orbite, paranazalni sinusi, čija kostna baza može biti uništena neoplazijom. Ako je potrebno, pregled se dopunjuje CT ili MRI područja rasta mozga. Ako se sumnja na metastaziranje, može se propisati lumbalna punkcija kako bi se isključila mogućnost oštećenja moždanih moždina, proučavanje koštane srži s vjerojatnošću intrasoznih metastaza.
Liječenje retinoblastoma uključuje uporabu kirurškog pristupa, radioterapije i kemoterapije. To je vrlo učinkovito, au 90% slučajeva može se postići stabilan rezultat kod bolesne djece. Većina pacijenata uspijeva spasiti vid.
Važno je započeti liječenje što je prije moguće kada je tumor mali i nije se proširio na tkivo orbite i optičkog živca. U nekim slučajevima možete i bez operacije. Prilikom odabira metode terapije uzimaju se u obzir:
Postoji tendencija maksimalnog očuvanja očnog tkiva zbog konzervativne terapije, koja se može ponoviti u slučaju recidiva tumora. U djetinjstvu je vrlo važno ne samo sačuvati vid, već i samo oko, jer rast lubanje lica nakon operacije uklanjanja organa vida može biti značajno narušen, što dovodi do ozbiljnih kozmetičkih nedostataka. Racionalna kombinacija metoda konzervativne terapije moguća je samo u početnim stadijima tumora. Ako postoji bilateralni poraz, onda se taktike odabiru za svako oko posebno.
Koriste se nježne metode retinoblastoma, krioterapija, fototerapija, termoterapija. Ako tumor zahvaća prednji dio mrežnice i ne prelazi 7 mm, tada se provodi kriodestrukcija tkiva retinoblastoma. U slučaju lokacije neoplazije u stražnjem dijelu mrežnice i veličina koje ne prelazi 4 mm, prikazana je fotokoagulacija. Termoterapija uključuje izlaganje tumora visokim temperaturama zbog kombinacije ultrazvuka, infracrvenog zračenja i izloženosti mikrovalovima. Ove metode daju izvrsne rezultate u malim formacijama, omogućujući vam da sačuvate organ i vid i funkciju vida.
Kirurško liječenje retinoblastoma uključuje uklanjanje samo oka (enukleacija) ili oka s tkivom orbite (ekscentracija). Indikacije za operaciju su:
Prilikom uklanjanja cijelog oka, važno je odsjeći optički živac što je moguće dalje od mjesta rasta neoplazme, kako bi se isključilo daljnje širenje neoplazije. Nakon šest tjedana nakon operacije postavlja se pitanje protetike. Naravno, potpuno uklanjanje zahvaćenog organa daje najbolji učinak kod malignih tumora, međutim, mogući kozmetički defekt i trajni gubitak vida vode do traženja načina za nježniju terapiju.
Druga mogućnost za kirurško uklanjanje tumora je ekscentriranje očiju. Ova operacija je još traumatičnija od enukleacije, jer zahtijeva uklanjanje ne samo oka, nego i svih tkiva u orbiti, uključujući periost. S porazom kapaka, također se uklanjaju. Protetika nakon takve intervencije je nemoguća, a indikacije za to su masivni oblici tumora, koji klijaju sva tkiva orbite.
Radioterapija je vrlo učinkovita kod retinoblastoma. Široko se primjenjuje u Rusiji, ali u Europi ova metoda ustupa mjesto drugim neinvazivnim postupcima. Radioterapija se provodi na daljinu i uz pomoć radioaktivnih tvari. Lokalna primjena omogućuje smanjenje doze zračenja, ali učinak može biti lošiji zbog neravnomjernog zračenja očnih tkiva i visokog rizika od razvoja zračenja očne membrane. Ova se metoda koristi za retinoblastom male veličine, koji se nalazi izvan optičkog živca. Za prirođene oblike retinoblastoma poželjna je daljinska izloženost, budući da tumor obično raste po nekoliko žarišta.
Daljinska radioterapija omogućuje postizanje pozitivnog rezultata kod više od 70% bolesnika, a ako postoji mogućnost očuvanja vida, radije je radijacija nego enukleacija. Radioterapija se može provoditi samostalno ili u kombinaciji s operacijom ili drugim konzervativnim metodama. Celokupna retina, staklasto tijelo i najmanje 1 cm optičkog živca izloženi su zračenju, a doza je obično visoka i dostiže 4500 Gy.
Moguće komplikacije zračenja su rizik od krvarenja, zračenja keratitisa i katarakte. Budući da su većina bolesnika djeca mlađa od 3 godine, opća anestezija i upotreba posebne tablice potrebni su za njihovo liječenje, što im omogućuje da dijete fiksira u željenom položaju.
Kemoterapija obično uključuje nekoliko lijekova odjednom. Najčešći režim je kombinacija vinkristina, vepezida i karboplatina. Indikacije za kemoterapiju su masovno zahvaćanje orbitalnog tkiva, invazija tumora optičkog živca, metastaze retinoblastoma.
U razvijenim zemljama došlo je do povećanja broja retinoblastoma dijagnosticiranih u ranim stadijima, stoga je u nekim slučajevima moguće bez operacije uklanjanjem tumora uporabom terapije zračenjem, fotokoagulacijom ili zamrzavanjem. Prognoza za retinoblastom može se smatrati povoljnom, osobito za male tumore. Trajno liječenje je također moguće uz značajnu količinu oštećenja orbite, koja zahtijeva otpuštanje oka, ali ozbiljan kozmetički defekt značajno smanjuje kvalitetu života pacijenta.
Za prevenciju retinoblastoma važna točka je genetsko savjetovanje obitelji u kojima je bilo slučajeva tumora. Djeca rođena od roditelja s nepovoljnom obiteljskom anamnezom ili koja su jednom imala retinoblastom morala su biti pod stalnim nadzorom oftalmologa. Pravovremena detekcija tumora će vam omogućiti da bez operacije i zadržite sposobnost djeteta da vidi.
Autor članka: onkolog, histolog N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/