Bolest dlake (vanjski hemoragični retinitis kovanice) idiopatska je bolest koju karakteriziraju polimorfne promjene u žilama mrežnice, lokalizirane uglavnom na periferiji, te masivni intra- i subretinalni izlučivanje.
Prvo izvješće o bolesti koja je trenutno poznata po eponimnoj bolesti Coats vjerojatno je napisala W.A. Brailey (1876). Godine 1908. G. Coats objavio je izvješće u kojem su opisana tri oblika lezija stražnjeg segmenta oka, karakterizirana promjenama u retinalnim žilama i izraženim izlučivanjem.
U drugom radu, koji se pojavio u tisku 1912. godine, G. Coats je predstavio prva dva oblika patoloških stanja koje je opisao kao jednu bolest, nazivajući je vanjskim hemoragijskim retinitisom. Treći oblik angiomatoze mrežnice, koji je opisao G. Coats, trenutno je poznat kao Hippelova bolest.
Genetski defekti odgovorni za razvoj retinitisa Kaputi nisu utvrđeni. Tijekom protekla dva desetljeća opisani su brojni slučajevi kombinacije Coates-ove bolesti s različitim genetski određenim anomalijama, osobito s pigmentom retinitisa, tubularnom sklerozom, Hallermann-Straight, Señora-Loken, Parry-Romberg i Cornelia de Lange sindromima.
Povećanje razine faktora rasta fibroblasta u krvnom serumu nađeno je u bolesnika s višestrukim glomusnim tumorima i Coats-ovom bolešću. Autori ne isključuju moguću ulogu ovog faktora u patogenezi bolesti. Predložen je i utjecaj faktora vaskularne permeabilnosti (ili faktora rasta vaskularnog endotela) na procese angiogeneze u lezijama retinalnih krvnih sudova različitih etiologija, posebno u Coats-ovoj bolesti.
Trenutno ne postoji opće prihvaćena klasifikacija bolesti Coats. U kliničkoj praksi, za jasniju procjenu ozbiljnosti bolesti, predviđanje njenog ishoda i standardizaciju liječenja bolesnika s Coats bolesti, preporučuje se klinička klasifikacija, ističući 4 faze tijekom tijeka bolesti.
Klasični znakovi napredne faze Coats bolesti često se otkrivaju u dojenčadi u dobi od 2-6 mjeseci. Obično su u tim slučajevima prvi simptomi bolesti strabizam ili leukokorija, a biomikroskopijom je otkriveno potpuno eksudativno odvajanje mrežnice, pri čemu je odvojena mrežnica u obliku mjehurića smještena u retrolentnom prostoru ili uz stražnju površinu leće.
U početnoj fazi, Coatesova bolest je asimptomatska, a najčešće se dijagnosticira u djece od 2-8 godina s povremenim pregledima od strane oftalmologa prije ulaska u vrtić ili školu. Kod odraslih se bolest najčešće razvija u dobi od 40-60 godina.
Starija djeca i odrasli mogu se žaliti na postupno smanjivanje oštrine vida, pojavu "mrlja" ispred bolnog oka ili izobličenja oblika i veličine predmetnih predmeta.
U pravilu je zahvaćeno jedno oko. Bilateralne promjene su uočene samo u 5-8% bolesnika. Dječaci su 3 puta češće bolesni nego djevojčice.
Dominantni simptom Coatesove bolesti su svijetle, žute, promjenljive naslage čvrstog eksudata u retinalnim slojevima i subretninalnom prostoru, lokalizirane uglavnom u stražnjem polu ili u onim područjima gdje se nalaze izmijenjena plovila. Vaskularne anomalije nalaze se uglavnom na periferiji i uključuju telangiektazije, proširene arteriole, kapilare i venule, mikro- i makroaneurizme, arteriovenske rane. Kada se oftalmoskopija promijeni plovila mogu nalikovati "crvenim perlama" ili "hrpi planinskog pepela". Abnormalne žile češće su lokalizirane u temporalnoj polovici mrežnice, osobito u donjem kvadrantu (u 40% slučajeva).
Kliničke manifestacije razlikuju se po težini od minimalnih vaskularnih kapilarnih poremećaja s blagim izlučivanjem, koje uključuju manje od jednog kvadranta, do opsežnih polja telangiektazije. preklapajućih 3-4 kvadranta i praćena masovnim izlučivanjem i razvojem ograničenog ili potpunog odvajanja mrežnice.
Ako se ne liječi, bolest nastavlja napredovati, što dovodi do razvoja ukupnog odvajanja mrežnice. Posebno nepovoljna bolest Coatsa javlja se kod male djece. U 96% djece s Coatesovom bolešću koja se ne liječi, ukupna odvojenost mrežnjače i iridociklitis razvijaju se u roku od 6 godina, te se formira komplicirana katarakta. Kao rezultat toga, 57-75% bolesnika s Coinovim retinitisom razvija neovaskularni glaukom, a 23% ima subatrofiju očne jabučice.
Kako bi se razjasnila dijagnoza i odredila taktika liječenja, bolesnici s Coats-ovom bolešću, osim rutinskog oftalmološkog pregleda, trebali bi provesti temeljitiju analizu fundusa oka pomoću indirektnih GoldOmannovih metoda pomoću oftalmoskopa s binokularnom glavom, biomikroskopije s Goldmannna objektivom s tri zrcala i fluorescentnom angiografijom.
U PAH-u se otkrivaju vaskularne malformacije, okluzije kapilara arteriola i arterija, zone smanjene propusnosti zidova dilatiranih retinalnih žila, ne-perfuzirana područja, arteriovenski šantovi. Fag može točno lokalizirati vaskularne anomalije i procijeniti količinu nadolazeće laserske koagulacije. U nekim slučajevima, osobito u bolesnika s makularnim edemom ili naslagama čvrstog eksudata u makuli, preporučuje se uporaba optičke koherentne tomografije.
U bolesnika s Coatesovom bolešću u razvijenom, uznapredovalom i terminalnom stadiju bolesti, koje karakterizira prisutnost eksudativnog odvajanja mrežnice i / ili opsežnih intra- i subretinalnih naslaga tvrdog eksudata, potrebno je koristiti ehografiju. Ultrazvučno skeniranje eliminira prisutnost tumora koji se mogu nalaziti ispod izdvojene mrežnice ili maskirani eksudatom, zbog čega se ne otkrivaju oftalmoskopijom, određuju lokalizaciju, dužinu i visinu odvajanja mrežnice i eksudativne tumorske naslage, procjenjuju stanje subretinalnog prostora. U teškim slučajevima kod pacijenata s totalnim odvajanjem mrežnice, kako bi se isključila retinoblastoma, maligna medulloepithelioma ili melanom, preporučljivo je imati CT, MRI i sonografiju u boji.
Dugotrajnim praćenjem bolesnika s Coats bolesti korisno je koristiti perimetriju. Procjena promjena u vidnom polju u dinamici u nekim slučajevima omogućuje nam da prosudimo prirodu tijeka bolesti: povećanje područja defekata u vidnom polju ukazuje na napredovanje vanjskog eksudativnog retinitisa.
Rezultati morfoloških istraživanja u početnom stadiju bolesti su nedosljedni. Neki autori su otkrili značajno zadebljanje zidova malih žila s nepromijenjenim ili neznatno povećanim klirensom i relativno netaknutim endotelom. Drugi istraživači su izvijestili o izrazitom stanjivanju zidova malih žila, povećanju lumena i odsustvu endotela u određenim područjima.
Pomoću elektronske mikroskopije utvrđeno je da zadebljanje stijenki kapilara u razvijenom stadiju bolesti nastaje zbog njegovog namakanja lipidima, plazmom i fibrinom, kao i infiltracije s makrofagima i leukocitima. Plazmoleme endotelnih stanica nemaju jasne konture membrane. U njihovoj citoplazmi određeni su mladi oblici lamelarnog kompleksa - dictyosomes povezane s njegovim neoplazme. Došlo je do zadebljanja Bruchove membrane zbog akumulacije u vanjskom sloju kolagena iz plazma eksudata koji izlazi iz sloja horoskopilara.
Subretinalni materijal uglavnom se sastoji od slobodnog kolesterola i njegovih estera. Prisutnost eozinofila i leukocita u stijenkama abnormalnih žila i oko njih ukazuje na upalnu reakciju uzrokovanu prisutnošću eksudata.
Retinitis Coates mora se razlikovati sa sljedećim bolestima:
Teško je razlikovati Coatsovu bolest s egzofitičnom retinoblastom. U tim slučajevima, tumor se često maskira pod izdvojenom mrežnicom, mogu se otkriti sekundarne vaskularne promjene u obliku retinalne vaskularne dilatacije i telangiektazije. Retinoblastom obično ima pojavu gustog čvora, iako postoje slučajevi difuzne retinalne infiltracije tumorskih masa. Osim toga, u dalekosežnim ili terminalnim fazama Coinovog retinitisa, retrolentna glioza oponaša tumorske nodule. Ponekad je teško utvrditi ispravnu dijagnozu u bolesnika s naprednijim stadijem bolesti, kada se retinoblastom raspada ili se nalazi na odvojenoj mrežnici.
U svrhu diferencijalne dijagnostike retinoblastoma i Coats bolesti koriste se različiti paraklinički testovi: CT, MRI, sonografija, kolorna dopplerografija, određivanje sadržaja neuronske specifične enolaze u plazmi i laktat dehidrogenaze u vlažnosti prednje komore. Nažalost, nijedna od gore navedenih dijagnostičkih metoda nije specifična. Kod diferencijalne dijagnostike najinformativnije su ehografija i CT, tijekom kojih se mogu detektirati intraokularne kalcifikacije i procijeniti stanje optičkog živca, bjeloočnice i orbitalnog tkiva. U bolesnika s egzofitnim rastućim retinoblastom, u 95% slučajeva otkrivene su kalcifikacije. Iako prisutnost kalcifikacija nije patognomonski simptom retinoblastoma, međutim, u bolesnika s Coats-ovom bolešću, intraokularne kalcifikacije ili osifikacija su iznimno rijetke.
MPT ima nisku osjetljivost na intraokularne kalcifikacije, ali omogućuje pouzdano razlikovanje subretinalnog eksudata od tumora. U nekim slučajevima preporučljivo je primijeniti transskleralnu biopsiju i DNK analizu.
Medulloepithelioma je primarni tumor pigmentnog epitela, često se manifestira u djece u dobi od 4 do 5 godina, ali postoje izvješća o slučajevima otkrivanja u dojenčadi tijekom prvih mjeseci života. Često je ispravna dijagnoza u bolesnika s meduloepiteliomom ustanovljena u kasnoj fazi bolesti godinu dana ili više nakon pojave prvih simptoma. U tim slučajevima, klinički simptomi malignog medulloepithelioma u male djece podsjećaju na sliku u dalekom stadiju Coatovog retinitisa. Često se bolest otkriva kada bolesnici razviju leukokoriju ili, nešto kasnije, neovaskularni glaukom, praćeni sindromom jake boli.
CT i ehografija u ovom stadiju bolesti, u pravilu, nisu informativni, pogotovo kada se tumor nalazi sprijeda, jer nema jasnog efekta "plus-tkivo". MRI može pomoći u postavljanju dijagnoze, osobito korištenjem tehnike "suzbijanja masti". U sumnjivim slučajevima, osobito s razvojem neovaskularnog glaukoma s boli, jedini način za liječnika je enukleacija.
Bolest Hippel i Hippel-Lindau. Potreba za diferencijalnom dijagnozom javlja se samo u naprednim i terminalnim stadijima bolesti u bolesnika s totalnom eksudativnom odvojenošću mrežnice i / ili neovaskularnim glaukomom. Za razliku od retinitisa Coatesa s Hippelovom bolešću, u 30-50% bolesnika zahvaćena su oba oka. Približno 25% bolesnika s Hippel-Lindau bolešću s CT i MRI mozga detektira hemangioblastom ili cerebelarni hemangiom i imaju neurološke simptome. U 1/3 bolesnika dijagnosticirane su cistične promjene bubrega i / ili gušterače, u 7% - feokromocitom.
Važni dijagnostički kriteriji u korist Hippelove bolesti ili Hippel-Lindauove bolesti su i otkrivanje retinalne hemangioma tijekom oftalmoskopskog pregleda krvnih srodnika ili anamnestičkih podataka koji ukazuju na prisutnost bolesnika s ovim oblikom fakomatoze u obitelji.
X-vezana maloljetnik retinoshiza U djece s bulozni obliku X-vezanog za maloljetnike retinoshiza ponekad otkrivaju nakupljanje teških eksudata žute boje u stražnjem polu i perifernih polimorfnih promjena krvnih žila u obliku perivaskularnih „kandži”, neovaskularizacije, microaneurysms, izbrisan plovila, formiranje stabla kao oblik. U nekim slučajevima, tijek bolesti je kompliciran formiranjem vitreoretinalnih fibrovaskularnih žica, razvojem hemophtalmije i vuče ili eksudativnog odvajanja mrežnice. Kada ehografija u takvim slučajevima otkrije odvajanje mrežnice s gustim subretinalnim sadržajem, što također može dovesti u zabludu oftalmologa.
Podaci o anamnezi koji ukazuju na spolno povezanu prirodu nasljeđivanja bolesti u bolesnika s kongenitalnom retinošizom pomažu u rješavanju dijagnostičke dileme koja se javlja u takvim slučajevima. U kongenitalnoj retinozisi, za razliku od Coatesove bolesti, zahvaćena su oba oka. Važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi igraju elektrofiziološke studije, tijekom kojih bolesnici s X-vezanom juvenilnom retinošizom, pri registriranju maksimalnog kombiniranog odgovora ili skotopskog ERG-a, otkrivaju dvostrano smanjenje amplitude b-vala uz održavanje parametara a-vala. U bolesnika s Coats bolešću u početnoj i naprednoj fazi ERG se ne mijenja. U naprednijem stadiju bolesti, u prisutnosti ekstenzivnog odvajanja retine, ERG zahvaćenog oka je subnormalna ili nije zabilježena, dok je odgovor intaktnog oka normalan.
Obiteljska eksudativna vitreoretinopatija. Potreba za diferencijalnom dijagnozom javlja se uglavnom u bolesnika s Coats-ovom bolešću u daleko naprednijem ili terminalnom stadiju. Bolest je bilateralna, ali na oči mogu utjecati značajne vremenske razlike. Važno za diferencijalnu dijagnozu podataka iz obiteljske povijesti i rezultata oftalmološkog pregleda drugih članova obitelji. Za razliku od Coinovog retinitisa, u obiteljskoj eksudativnoj retinopatiji, eksudativne promjene su minimalne, često se određuju periferne fibrovaskularne promjene, što dovodi do deformacije trake glave optičkog živca i heterotopije makule do temporalne strane. U bolesnika s obiteljskom eksudativnom vitreoretinopatijom, čak iu odsutnosti oftalmoskopskih promjena u fundusu, opaženo je smanjenje b-valnog ERG. Osim toga, kod bolesnika s Coats-ovom bolešću promjene u staklastom tijelu nisu karakteristične, s iznimkom sekundarne upalne reakcije uočene u uznapredovalom i uznapredovalom stadiju bolesti.
Toksokarotski uveitis karakterizira izrazita upalna reakcija staklastog tijela i prisutnost bijelih ili sivih masa (koroidni granulom) u stražnjem polu ili na periferiji mrežnice. Kasnije nastaju grubi vitreoretinalni lanci i membrane. I u akutnom stadiju bolesti iu razdoblju remisije može se razviti odvajanje mrežnice. Bolest je obično jednostrana i razvija se uglavnom u djetinjstvu.
Diferencijalna dijagnoza temelji se na kliničkim razlikama: s Coinovim retinitisom prevladavaju vaskularne anomalije, vitrealne promjene su blage i pojavljuju se samo u uznapredovalom stadiju bolesti. Osim toga, 60-80% bolesnika s toksokrozom u akutnoj fazi bolesti imaju različite somatske poremećaje: groznicu, kašalj i piskanje u plućima, hepatosplenomegaliju, konvulzije, urtikariju i eozinofiliju u krvi. Kasnije, rendgenski pregled organa prsnog koša u plućima otkriva difuzne infiltrativne sjene.
Informativna je imunološka studija - enzimski imunosorbentni test koji koristi parazitna jaja kao antigen: u oko 45% bolesnika s očnim lezijama, titar antitijela prelazi 1:32. Neizravna potvrda dijagnoze kod djeteta sa sumnjom na toksokarotski uveitis je izražen terapeutski učinak u primjeni kortikosteroida i dietilkarbamazina.
Toksoplazmatski uveitis. Infekcija Toxoplasma gondii u postnatalnom razdoblju obično prolazi neopaženo. Horioretinit se javlja u oko 1% bolesnika s stečenim oblikom toksoplazmoze. Bolest je jednostrana. Horioretinalne lezije su kombinirane s vitreitisom različite težine. Kod teškog vitreitisa, retinohoroidni bijelo-žuti blijedi žarišta prozirna kroz zamućenje u staklastom tijelu stvaraju efekt figurativno nazvan "prednje svjetlo u magli". U teškim slučajevima upala se proteže do prednjeg segmenta, popraćena pojavom stanica u vlažnosti prednje komore i taloženju na endotelu, kao i nastanku sinehija. U nekim slučajevima, primjećuje se papilitis, višestruka intra- i subretinalna krvarenja, masivni izlučivanje, praćeno razvojem eksudativnog odvajanja mrežnice.
Diferencijalna dijagnostika temelji se na tipičnoj kliničkoj slici i pozitivnim rezultatima imunoloških istraživanja - reakciji s bojom ili detekcijom antitijela pomoću indirektne fluorescencije (IgM i IgG). U nekim slučajevima, uočena je akutna toksoplazmoza, slabost, povišena temperatura, bol u mišićima, makulopapularni osip, limfadenopatija i povećanje jetre. Osip na koži traje 3-4 dana, preostali simptomi bolesti - u roku od nekoliko dana ili čak tjedana. Kod propisivanja etiotropnih lijekova i kortikosteroida (kombinacija pirimetamina ili klindamicina sa sulfadiazinom i deksazonom) kod većine bolesnika s stečenom toksoplazmozom dolazi do postupne regresije staklastog i retinalnog poremećaja.
Ilzina bolest je idiopatski periferni retinovaskulitis u kombinaciji s ishemijom perifernih područja mrežnice. Oko 80% bolesnika s Ilzinom bolesti su muškarci. Bolest se obično razvija u dobi od 20-30 godina. U pravilu su zahvaćena oba oka. U 17-48% bolesnika, lezije oka se kombiniraju s disfunkcijama vestibularnog sluha. Ostali ekstraokularni poremećaji su rjeđi i uglavnom uključuju lezije živčanog sustava: akutnu i subakutnu mijelopatiju, epilepsiju, perifernu neuropatiju, para- i hemiplegiju, te moždani udar. Ilzina je bolest česta na Bliskom istoku. Neko vrijeme bolest može biti asimptomatska.
Glavni uzroci oštećenja vida su hemophthalmus i makularni edem. Kod PHA na periferiji određuju se opsežne, dobro definirane ne-perfuzirane zone i znakovi vaskulitisa. Na granici avaskularnih zona otkriveni su mikroaneurizmi, dilatirane vene, arteriovenski šantovi, područja čvrstih eksudatnih naslaga i višestruki watovski žarišta. Kako bolest napreduje, razvijaju se pretretinalna i prepapilarna neovaskularizacija, okluzije grana središnje vene mrežnice, vitreoretinalna fibroza i rubeoza irisa. Bolest je često komplicirana recidivirajućim hemophtalmom. Ipak, bolesnici s bolešću Ilza imaju visoku vidnu oštrinu: dugotrajno, 67% bolesnika ima oštrinu vida od 0,5 ili više.
Diferencijalna dijagnoza ponekad je povezana s određenim poteškoćama, osobito u početnom stadiju bolesti. Temelji se na oftalmoskopskim razlikama, rezultatima PAH-a i podacima neurosomatskog pregleda bolesnika. Osim toga, u gotovo svih bolesnika s koinim retinitisom otkrivena su istaknuta žarišta čvrstog eksudata u stražnjem polu. U isto vrijeme, komplikacije kao što su recidivirani hemophtalm i preretinalna fibroza su iznimno rijetke u Coats-ovoj bolesti i obično su rezultat neodgovarajućeg izbora parametara laserske koagulacije.
Primarno postojano staklasto tijelo (PBGST) je rijetko uočena sporadična kongenitalna anomalija uzrokovana perzistencijom i sekundarnom fibrozom primitivnog hijaloidnog vaskularnog sustava. Poraz je obično jednostran. U bolesnika s PGGST, fibrovaskularna žila napušta glavu vidnog živca i veže se za stražnju kapsulu leće, uzrokujući zamagljivanje na mjestu kontakta. Često se PGGST kombinira s mikrofhtalmom ili mikorcnom.
Diferencijalna dijagnoza Coatesove bolesti s drugim patološkim stanjima uzrokuje poteškoće samo u daleko naprednijoj fazi i temelji se na analizi podataka anamneze, rezultata kliničkih i imunoloških pregleda.
Godine 1960. G. Meyer-Schwickerath i K. J. Pesch prvi su izvijestili o pozitivnim rezultatima korištenja fotoagulacije ksenona za liječenje bolesnika s Coats bolešću i telangiektazija mrežnice u kombinaciji sa sekundarnim subretinalnim izlučivanjem. Kasnije su objavljene publikacije koje pokazuju učinkovitost krioterapije i laserske koagulacije mrežnice u liječenju bolesnika s retinitisom kovanica.
Učinkovitost rehabilitacije bolesnika s Coinovim retinitisom, posebice funkcionalnim rezultatima, ovisi o dobi u kojoj se bolest manifestira iu kojoj fazi bolesti je započeto liječenje. U slučajevima gdje postoje ekstenzivni depoziti eksudata u stražnjem polu i na periferiji, često u kombinaciji s eksudativnim odvajanjem mrežnice, laserska koagulacija provodi se uglavnom s očuvanjem organa. Laserska koagulacija mrežnice je učinkovita u početnim i uznapredovalim (IA-IIA) stadijima bolesti s lezijama do 240 °. U slučajevima lezija s velikim područjem ili lokaliziranim na ekstremnoj periferiji, poželjno je kombinirati lasersku koagulaciju mrežnice s krioterapijom.
U IIB-IIIA stadiju bolesti, krioterapija je učinkovitija od laserske koagulacije. Kod djece, osobito u ranoj dobi, remisija bolesti, u pravilu, može se postići samo kao rezultat nekoliko tečajeva (2-6) laserske koagulacije i / ili krioterapije. Intervali između tretmana su 3-4 mjeseca.
Laserska koagulacija posteriornog segmenta s Coinovim retinitisom provodi se pomoću laserskih sustava prilagođenih proreznoj lampi ili binokularnom prednjem oftalmoskopu. U prvom slučaju, za lasersku koagulaciju koriste se različite kontaktne leće u rožnici. U širokoj je uporabi Goldmannova leća s tri zrcala, četiri su Karikhoffova zrcalna leća, Volkova Transequator leća i dr. Za beskontaktnu perifernu koagulaciju koriste se leće od 60, 78 ili 90 dioptrija. Mora se imati na umu da se pri korištenju ovih leća, veličine spotova na mrežnici mijenjaju 0.92, 1.15 i 1.39 puta.
Preporučljivo je započeti liječenje s barijernom laserskom koagulacijom oko vaskularnih anomalija i uzduž granice izdvojene mrežnice, tvoreći liniju razgraničenja od 2-3 reda koagulata. Promjer koagulata tijekom periferne koagulacije je 200-500 μm, vrijeme ekspozicije 0,1-0,3 s, snaga 150-800 mW. U jednoj sesiji možete primijeniti do 500-700 koagulata. Nakon 5-7 dana provodi se druga sesija, tijekom koje se koaguliraju vaskularne malformacije.
U nekim slučajevima korisna je koagulacija tumorskih nalaza subretinalnog eksudata, što značajno ubrzava njihovu resorpciju. Istodobno su parametri snage, izloženosti i promjera točke identični onima koji se koriste u koagulaciji zona koje graniče s subretinalnim eksudatnim naslagama. U torpidnim slučajevima moguća je kombinirana primjena laserske koagulacije i transskleralne krioterapije. Uništenje svih vaskularnih anomalija nužan je uvjet za potpuni oporavak. Prvi tijek liječenja može se smatrati završenim tek nakon što se sve zglobne malformacije, uključujući i najmanju telangiektaziju i mikroaneurizmu, koaguliraju.
Kod izvođenja laserske koagulacije u bolesnika s kovanim retinitisom mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:
Kako bi se spriječile te komplikacije, potrebno je u svakom slučaju pažljivo odabrati parametre koagulacije (snagu, promjer loma i izloženost), a kod pacijenata s lezijama koje zauzimaju nekoliko kvadranata, koagulirati se za nekoliko sesija s intervalima između njih u 7-10 dana.
Nakon nekog vremena (približno 2-3 mjeseca) nakon laserske koagulacije ili kriostrukture vaskularnih anomalija dolazi do djelomične resorpcije intra- i subretinalnih krvarenja i eksudata, uključujući taloženje subretinalnog eksudata u makuli. U područjima eksudativnog odvajanja mrežnice, ovisno o stupnju resorpcije subretinalnog sadržaja, uočena je potpuna ili djelomična adherencija odvojene mrežnice.
Kako se eksudat otapa i resorbira izdvojena mrežnica, aneurizme koje prije nisu dijagnosticirane mogu se otkriti skrivajući se ispod njih i kao rezultat. U tom smislu, da bi se spriječilo ponavljanje bolesti, potrebno ih je koagulirati ili (zamrznuti), a također ponovno koagulirati velike vaskularne malformacije koje se ne mogu blokirati tijekom prvog ciklusa liječenja. Retinitis kovanica, obično se kreće od 1 do 6. Tijekom rehabilitacije male djece s Coatovim retinitisom, koji imaju objektivnu vidnu oštrinu (0,01 i više), određuje se prema tablicama ili porozima. ovomu PEL, uz laser ili krioterapija zgrušavanja pleoptic potrebnih za obavljanje tretman zahvaćenog oka i doziranje okluzije bolje vidi okom za sprečavanje duboko vizualni deprivacije.
U slučajevima kad pacijenti s široko bolest razvija Coates eksudativni ili istezanje do odvajanja mrežnice (korak IIb-IIIa) prikazuje uporabu brtvljenja ekstraraskleralnogo tsirklyazha ili u kombinaciji s vitrcktomijc, ekscizija prije i subrstinalnyh membrane transretinalnym drenažu eksudata i zatim silikonskog ulja tamponadom ili perfluorugljici. Istodobno je potrebna endodietermična ili endolerska koagulacija teleangiektazija.
Pasivno promatranje djece s Coats-ovom bolesti dovodi do razvoja sljepoće u 94% slučajeva, bruto kozmetičkih nedostataka uzrokovanih gubitkom oka zbog enukleacije, u 39% slučajeva. Pravovremeni tretman kada se pacijenti pridržavaju ili, u većoj mjeri, preporučuju režim za svoje roditelje, omogućuje vam uštedu oka kod 97% djece, objektivna vida kod 88%. Visoke učinke agresivne fotokoagulacije i / ili krioterapije potvrđuju i rezultati ME. Ridley i sur. (1982), koji su uspjeli postići stabilizaciju vidne oštrine u dugoročnom razdoblju nakon liječenja u 70% djece starije od 4 godine.
Djeca s Coates bolešću koja su postigla remisiju kao rezultat liječenja treba pregledati najmanje jednom na svaka 4-6 mjeseci, budući da 40% njih ima prosječno 4,5 godine i pojavljuju se nova područja vaskularnih malformacija. Kako bi se izbjegao razvoj eksudativnih komplikacija, sve novonastale vaskularne anomalije moraju se koagulirati.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.htmlTeleangiektazija mrežnice, ili retinitis kaputa, vrlo je rijetka genetska ne-nasljedna bolest, koju često karakterizira jednostrana oštećenja očiju.
Najviše su pogođeni dječaci i muškarci u dobi od 5 do 10 godina. No, bolest može debitirati u odrasloj dobi.
Karakterizira ga abnormalno stvaranje krvnih žila stražnjeg dijela mrežnice, dovodi do kroničnih mikroskopskih krvarenja i sekundarnih komplikacija: glaukoma, katarakte i sl. Polako progresivno smanjenje vida dovodi do ireverzibilne sljepoće. U teškim slučajevima može biti potrebna operacija: enukleacija oka.
Bolest je genetska, ali ne i nasljedna.
Tijekom razvoja bolesti poremećena je formacija stražnjih retinalnih žila, krvni elementi zajedno s kolesterolnim plakovima i makrofagima propuštaju u očno tkivo kroz oštećene kapilarne mreže.
Takav se izljev u mrežnici vrlo slabo apsorbira, zgusne žilicu i dovodi do njenog sporog i masivnog odvajanja.
Prvi znak bolesti je zamagljen vid, a posebno je vidljiv ako zatvorite zdravo oko. U ranim stadijima bolesti, zdravo oko preuzima teret pogođenog i stoga se ukupna razina vida ne smanjuje, ali sposobnost razlikovanja položaja objekata u odnosu na udaljenu pozadinu pati. Ovaj se simptom naziva paralaksa.
Jedan od prvih koji je otkrio simptom "žutog oka" (leukokorija). Simptom postaje vidljiv prilikom fotografiranja djeteta s bljeskalicom. Na slici će zahvaćeno oko imati žutu mrlju umjesto zjenice. Žućkastu boju dobiva fotoskupljenjem kroz zjenicu dijela mrežnice s krvnim žilama, s taloženjem kristala kolesterola i nakupljanjem eksudata. Zdravo oko na slici će izgledati kao crvena točka.
Uz stalne mikrovalove, krv teče u donje dijelove oka, ometajući vizualnu funkciju. Istovremeno je zahvaćen i središnji i periferni vid.
S daljnjim napredovanjem pojavljuju se "muhe" u očima, svjetlo bljeska.
Slika 1. Razvoj sekundarnog glaukoma jedan je od simptoma kovanog retinitisa u drugoj fazi bolesti.
U slučaju kada je eksudat stalno u organu vida, pojavljuje se bol u oku, povećava se tlak oka. Razvija se sekundarni glaukom.
Kovanice retinitis odvijaju se u 4 faze, svaka od njih je podijeljena na stupnjeve A i B (ova dodatna klasifikacija važna je za izbor liječenja i klinički je beznačajna):
Dijagnoza retinitisa temelji se na prikupljanju pritužbi, proučavanju povijesti života i bolesti pacijenta, provođenju oftalmoloških i specijaliziranih dubinskih studija.
Na polikliničkom prijemu radi pojašnjenja dijagnoze provodi se:
Na prehospitalnom stupnju se provodi:
Patološko ispitivanje tkiva oka pokazuje neravnomjerno sužavanje krvožilnog sloja, područja stanjivanja kapilarnih zidova i stanični sastav eksudata.
U svim stadijima dijagnoze ova se bolest razlikuje od drugih ozbiljnih bolesti oka: retinoblastoma, maligne bolesti Ilza i malignih neoplazmi oka.
http://linza.guru/retinit/koatsa/Bolest kaputa je rijetka kongenitalna anomalija koja dovodi do odvajanja mrežnice i, kao rezultat, do djelomične ili apsolutne sljepoće. Bolest napreduje postupno, au ranim fazama je gotovo neprimjetna.
Što trebate znati kako biste dijagnosticirali bolest na vrijeme, i je li moguće usporiti patološke procese kako bi se odgodio gubitak vida? Svatko tko brine o zdravlju sebe i svojih najmilijih, korisno je razumjeti patogenezu i simptome podmukle oftalmološke bolesti.
Od retinitisa Coats pati od 1 do 9 ljudi na 100 tisuća svjetske populacije. Oko 78% slučajeva su muškarci. Obično se bolest javlja u prvih 10-16 godina života. Najčešći debi se javlja u djece od 5 do 8 godina, iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi.
Oboljenje kaputa karakterizira nenormalan razvoj krvnih žila koje prožimaju mrežnicu - unutarnju sluznicu oka. To se izražava sljedećim patologijama:
S izlučivanjem kolesterola prodire u organe vida. Skuplja se i nakuplja u fundusu, što dovodi do retinitisa - upale fundusa. Dugoročno, to uzrokuje odvajanje mrežnice i sljepoću. Zbog procesa koji se odvijaju u Coats-ovoj bolesti, također se naziva eksudativni retinitis i telangiektazija mrežnice.
Bolest je po prirodi idiopatska, tj. Njezini su uzroci još uvijek nepoznati. Smatra se da nije naslijeđena, ali ima teratogenu prirodu - postavljenu u razdoblju embrionalnog razvoja.
Rizik od eksudativnog retinitisa u fetusa povećava se kada sljedeći čimbenici utječu na tijelo trudnice:
Pacijenti i njihove obitelji trebaju naučiti o mehanizmu razvoja bolesti. Glavna uloga u tom procesu je pripisana polimorfnom, odnosno višestrukom poremećaju u strukturi očnih kapilara. Početni defekt leži u endoteliocitima krvno-retinalne barijere. To su stanice sloja koje pokrivaju svaku od krvnih žila i odgovorne su za propusnost stijenki kapilara. Normalno, ekstremno bezopasne supstance koje hrane oko prodiru kroz mrežnicu kroz hemato-retinalni filter.
VAŽNO! Neispravna barijera prepušta previše krvi. Uz to, velike lipidne molekule ulaze u oko.
Anomalija dovodi do hemoragičnog sindroma, koji je karakteriziran čestim krvarenjima u fundusu oka.
To ima sljedeće posljedice:
Kako bolest napreduje, vid se pogoršava, što na kraju dovodi do glaukoma, sljepoće, a zatim do gubitka oka.
Patologija se razvija u fazama. Znanstvenici razlikuju sljedeće faze bolesti:
Početnu fazu je teško prepoznati, ali samo na njoj se može liječiti Coatsova bolest.
U početku se bolest manifestira na sljedeći način:
Kada bolest dosegne drugu fazu, vid pacijenta oštro opada.
Ovaj stupanj karakteriziraju sljedeće manifestacije:
U trećoj fazi postupno se razvija apsolutno odvajanje mrežnice, a oko prestaje vidjeti. Subretinalna upala dovodi do rubeoze - stanja u kojem se na šarenici pojavljuju novoformirane žile. U ovoj fazi javljaju se katarakte i glaukom.
U terminalnom stadiju telangiektazije očnog fundusa dolazi do potpunog odvajanja mrežnice. Oštećeni organ se atrofira i treba ga ukloniti.
Bolest Coatesa obično pogađa jedno oko, a samo 11% od ukupnog broja slučajeva zahvaća oba oka. Najčešće se može prepoznati uz pomoć fotografije. Žućkasta luminiscencija zjenica osobe u okviru, slična učinku crvenih očiju, ukazuje na bolest. To se događa zbog naslaga kolesterola.
Sljedeći simptomi također ukazuju na početak eksudativnog retinitisa:
Bolest napreduje bezbolno. Pacijent i njegova okolina često ne obraćaju pozornost na prve manifestacije bolesti.
VAŽNO! Osim sindroma žutog oka, bliska zrikavost i česta scleralna crvenila ukazuju na početnu fazu Coatesove bolesti.
Kako se retinitis razvija, žarišta kolesterola rastu u oku, a krvne žile i mrežnice sve više i više krvare. Kao rezultat, kapilare se stapaju u čvoriće. Pacijent počinje vidjeti neobične uzorke. U posljednjim stadijima bolesti dolazi do djelomične sljepoće, a zatim do potpune smrti zahvaćenog organa.
ICD-10 povezuje Coat retinitis s drugim bolestima mrežnice. Bolest ima šifru H.35.0.
U početnom stadiju, oftalmoskopija omogućuje otkrivanje patologije - pregled kod okulista. Liječnik pregledava fundus pacijenta uz pomoć posebne opreme - oftalmoskopa i uređaja s objektivom fundusa.
Inspekcija otkriva nepravilnosti u strukturi sljedećih elemenata oka:
Korištenje oftalmoskopije određuje koliko je prošao početni stadij retinitisa. Ako je bolest počela nedavno, tada se na periferiji mrežnice nalaze mnogi čvrsti eksudativni otočići. Kada je bolest blizu prijelaza u razvijenu fazu, žarišta kolesterola popunjavaju središnji dio mrežnice. U oba slučaja kapilare fundusa su iskrivljene i proširene.
Rutinski pregled nije jedini način otkrivanja Coates bolesti. Sljedeće se metode također koriste za ovo:
Ako je pacijent već imao potpuno odvajanje od mrežnice, potrebno je provesti ne samo CT, nego i kolor dopler s magnetskom rezonancijom. To će pomoći eliminirati mogućnost malignih tumora.
Kako liječiti eksudativni retinitis? Terapija je učinkovita samo u početnim stadijima bolesti.
Postavlja sljedeće ciljeve:
U liječenju bolesnika s Coinovim retinitisom koriste se lijekovi, kriopeksija i laserska koagulacija mrežnice, kao i ekstraskleralno punjenje. Ako je bolest dosegla završni stadij, više nije podložna liječenju. Zatim pribjegli enucleation - potpuno uklanjanje oka, uništena od strane bolesti.
Uz pomoć bolesnika pripremljeni su lijekovi za operaciju. U isto vrijeme koriste lijekove sljedećih skupina:
Pomoću iscjedka angioprotektora je emoksipin. Između ostalog, štiti mrežnicu od jakog svjetla i ubrzava resorpciju tekućine koja je ušla u oko kroz abnormalne žile.
Ovaj lijek ima sljedeće farmakološke analoge:
Dok čekaju na operaciju, pacijenti uzimaju antiplatkularna sredstva kao što su Aspirin, Tiklopidin i Klopidogrel.
Sve do sredine uznapredovalog stadija, ako se ne zahvati više od dvije trećine očne površine oka, liječnici pribjegavaju laserskoj koagulaciji mrežnice. U isto vrijeme, abnormalne žile su zapečaćene i time zaustavljaju krvarenja. Tijek liječenja sastoji se od 2-6 serija postupaka u intervalima od 3-4 mjeseca.
VAŽNO! Vizija je stabilizirana u 70% bolesnika s Coats-ovom bolešću koja je podvrgnuta laserskoj operaciji.
Ako je mrežnica već počela s pilingom, onda se do sredine trećeg stadija bolesti koristi kriopeksija. U ovoj metodi, liječnici zamrznu oštećena područja fundusa tankom vanjskom sondom. Područje mrežnice, koje se nalazi neposredno ispod aparata, zalemljeno je s unutarnjom oblogom oka. Naizmjence blokirajte sve pauze. Kriopeksi omogućuju obnavljanje integriteta i integriteta mrežnice, zaustavljanje ili usporavanje odvajanja.
Ekstraskleralnom punjenju pribjegava se od druge polovice napredne faze bolesti Coats do sredine daleko naprednije faze.
Ova komplicirana operacija provodi se kako slijedi:
U 95% slučajeva operacija pomaže zaustaviti razvoj patologije.
S ranom dijagnozom i pravilnim liječenjem bolest ima uvjetno povoljnu prognozu: vid se može održati, iako se bolest vraća na 40% bolesnika s remisijom.
Neželjena prognoza je izložena u sljedećim slučajevima:
Bolest je posebno opasna za malu djecu. Bez pravovremenog liječenja, 96% bolesnika razvija kompliciranu kataraktu, 70% ima neovaskularni glaukom i 23% atrofiju oka.
Detaljan odgovor na pitanje "Što je bolest Coats?"
Prevencija bolesti ne postoji. Jedini način da se izbjegnu ozbiljne posljedice je uočiti bolest u ranoj fazi i obaviti operaciju.
Retinitis Kaputi su rijetka i opasna bolest koja se ne može predvidjeti. Ona nema vanjske uzroke i nije nasljedna. Redoviti pregledi od strane oftalmologa i krajnji oprez pomažu otkriti i zaustaviti bolest na vrijeme. Bolest pogađa djecu koja obično šute o plućima, bezbolne poremećaje i odrasle koji ignoriraju probleme. Što više ljudi uči o toj patologiji, to će manje žrtava slijepiti.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.htmlRetinitis Coates - rijetka bolest oka koju karakterizira patološki razvoj krvnih žila mrežnice i uzrokuje djelomičnu, a ponekad i sljepoću. Najčešće se ova patologija razvija u djetinjstvu i adolescenciji, uglavnom kod dječaka, a utječe samo na jedno oko.
Patologija napreduje prilično sporo i dovodi do postepenog gubitka vida: dolazi do sporog krvarenja iz zahvaćenih žila u stražnjem dijelu mrežnice, što rezultira povećanim taloženjem kolesterola, čime se potpuno oštećuje sama mrežnica, koja naposljetku ljušti.
Bolest je opisana već u 19. stoljeću: znanstvenik Coats identificirao je tri faze patološke lezije stražnjeg segmenta mrežnice, koje su popraćene transformacijom krvnih žila i izlučivanjem (izlučivanje svojstvenim upalnom procesu) tekućine.
Dugi niz godina retinitis se smatrao upalnom bolešću, ali s temeljitijim proučavanjem patologije identificirani su i drugi uzroci - prirođene tumorske lezije krvnih žila perifernog dijela mrežnice oka. Za sada, znanstvenici nisu utvrdili točne razloge za razvoj ove patologije.
Zbog činjenice da je retinitis idiopatska bolest, tj. Da nastaje samostalno, bez obzira na druge lezije, točni uzroci razvoja patologije ne mogu se pouzdano utvrditi.
Neke studije ukazuju na važnost u razvoju bolesti povišenih razina fibroblasta u krvi, dok drugi ukazuju na nasljedni defekt u genima koji su odgovorni za strukturu očne žile.
Za posljednji stadij razvoja ove patologije karakteristična je potpuna odvojenost mrežnice, ali najčešće bolest nema tendenciju brzog napretka. Ozbiljne komplikacije javljaju se samo u 20% slučajeva.
Prilikom dijagnosticiranja ove bolesti, postoji nekoliko faza razvoja patologije, koje se razlikuju u težini simptoma:
Jedan od prvih simptoma bolesti, koja bi trebala biti oprezna, je tzv. "Žuto oko", koje se jasno vidi u fotografiranju bljeskalicom. Oko na koje utječe kovanin retinitis žuti na bilo kojoj fotografiji, jer nakupine kolesterola uzrokuju žućkast odraz svjetlosti.
Kada se taj simptom otkrije, osobito kod male djece, potrebno je temeljito pregledati oftalmologa koji dijagnosticira ne samo razvoj bolesti, već i stupanj njezina razvoja.
Samo po sebi, Coatesova bolest je bezbolna, kada akumulirana tekućina ne može prirodno iscuriti iz oka, dolazi do povećanja intraokularnog tlaka, što izaziva razvoj vrlo bolnog glaukoma.
Kod kasnog liječenja ovog patološkog procesa, bolest završava potpunim odvajanjem mrežnice i gubitkom oka. Posebno nepovoljna prognoza je tipična za malu djecu.
Kod male djece je tijek bolesti vrlo težak, simptomi bolesti vrlo brzo se razvijaju, a javlja se povećana subatrofija očne jabučice.
Prilikom dijagnosticiranja ove patologije primjenjuje se čitav niz studija, što uključuje uobičajeni oftalmološki pregled pacijenta, mikroskopski pregled mrežnice i fluorescentnu angiografiju.
Prema istraživanju, liječnik se određuje taktikom liječenja pacijenta i odabire optimalnu i individualnu metodu za svakog od njih.
Taktika liječenja ove bolesti je stalno promatranje svih liječnika, pa čak i manjih promjena koje se događaju u mrežnici u bilo kojoj fazi razvoja patološkog procesa.
Glavna svrha liječenja retinitisa Coates je šiljak patološki promijenjenih krvnih žila oka, prekid procesa njihovog uništenja i formiranje žarišta eksudacije.
Ako se Coatesova bolest ne liječi, već samo promatramo njen tijek, u 95% slučajeva pacijent će biti potpuno slijep. Iako su poznati slučajevi kada je retinitis spontano izliječen, a svi se izlučni žarišta potpuno rastvaraju, ali čak iu tim slučajevima vid nije obnovljen.
Samo uz pravodobno liječenje liječniku i pravilno provedeno liječenje, gotovo je moguće sačuvati očnu jabučicu i obnoviti njezinu funkcionalnost.
Bolesnike s Coats bolešću, osobito malu djecu, nakon uspješnog liječenja treba stalno nadzirati oftalmolog i podvrgnuti se pregledima najmanje jednom svaka 3-4 mjeseca, budući da postoji rizik od ponavljanja vaskularnih deformiteta.
Kako bi se izbjeglo ponavljanje bolesti i razvoj eksudativnih komplikacija, sve novonastale patologije i vaskularne anomalije moraju se koagulirati u vremenu.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.html