logo

Kongenitalni glaukom je bolest organa vida, naziva se i infantilnim. Ponekad se naslijedi, može se pojaviti kod novorođenčadi s negativnim učincima na fetus.

Kako se radi o prirođenom glaukomu

Postoje 3 podvrste glaukoma:

  1. Jednostavni kongenitalni glaukom (hidrofhtalni).
  2. Glaukom, koji se kombinira s abnormalnim uvjetima u razvoju oka.
  3. Glaukom, koji je u kombinaciji sa sustavnim kongenitalnim abnormalnostima.

Liječnici kažu da se u velikom broju beba početni simptomi ove bolesti počinju pojavljivati ​​u dobi od 5-6 godina.

razlozi

Glavni uzrok razvoja glaukoma smatra se kongenitalnim abnormalnim stanjima koja se mogu pojaviti kada se razvije kut prednje komore i sustav odvodnje vidnih organa.

Takve anomalije stvaraju prepreke za odljev tekućine ili ga čine vrlo teškim, a to je popraćeno i posljedicama kao što je povećani očnjak.

Do toga može doći zbog različitih patoloških stanja žene tijekom trudnoće, osobito u prvom tromjesečju trudnoće.

To je zbog različitih razloga. To uključuje:

  1. Prethodne infekcije kao što su rubeole ospica, infekcija toksoplazmozom, gripa i druge bolesti.
  2. Trovanje, koje se također odnosi na alkohol.
  3. Ionizirajuće zračenje.

Znakovi bolesti

Kongenitalni glaukom pokazuje specifične kliničke simptome koji ovise o određenim značajkama očiju kod djece različitih dobnih kategorija.

Obično razlikuju sljedeće simptome bolesti:

  1. Dijete ima povećan intraokularni tlak.
  2. Pojavljuje se fotofobija i počinje cepanje.
  3. Veličina očne jabučice postaje veća (kada beba ima velike oči već pri rođenju), dok se povećanje brzo događa.
  4. Pojava edema rožnice (izgleda prigušeno).
  5. Veličina rožnice se povećava u promjeru (to je osobito vidljivo u kasnijim fazama).

Njegov promjer doseže 20 mm, a možda ići na ovu brojku. Povećava širinu udova. Primijećeni su sljedeći znakovi:

  • reakcije zjenica postaju spore;
  • promjene utječu na glavu vidnog živca.

Prirođene podvrste glaukoma mogu se kombinirati s razvojem patologija u drugim sustavima tijela, kao što su mikrocefalija ili srčana bolest, oštećenje sluha, katarakta itd.

U više od polovice slučajeva kongenitalni glaukom počinje istodobno na dva oka i uglavnom se ne otkriva pritužbama pacijenata. Iznimke mogu biti samo ona bolna stanja koja su uzrokovana patologijom rožnice.

Kako bolest napreduje, mogu se pojaviti stafilomi ili skleralne suze, može se primijetiti da se konjunktiva proteže i postaje tanja. Često se može uočiti razvoj takvih komplikacija kao katarakta.

Moram reći da na početku bolesti, fundus oka ostaje normalan tijekom pregleda. U kasnijoj fazi ili kada bolest počne napredovati, zbog kršenja krvožilnog sustava, glava vidnog živca je modificirana.

Liječenje kongenitalnog glaukoma

Liječenje lijekovima nema poseban učinak. Stoga se koristi kao dodatna terapija uz operaciju. Samo uz pomoć operativnih metoda mogu se ukloniti one prepreke koje sprječavaju istjecanje intraokularne tekućine i stvorene patologijom područja drenaže.

Operativna metoda liječenja temelji se na primjeni miotika, analoga prostaglandinskih hormona, kao i beta-blokatora i inhibitora ugljične anhidraze.

Koristi se u liječenju kongenitalnog glaukoma i terapije za jačanje ili desenzibilizaciju.

Kirurško liječenje podijeljeno je u 2 glavna principa:

  • terapiju treba propisati što je prije moguće;
  • svrha operacije je eliminirati patologiju.

Vrsta operacije se bira na temelju rezultata gonioskopije. Tako su gotovo svi tipovi bolesti klasificirani kao zatvoreni kut, a glavna metoda koja se koristi tijekom operacije je poboljšanje odljeva intraokularne tekućine.

Ako postoji mezodermalno tkivo u kutu prednje komore, nastaje goniotomija.

Bit ovog kirurškog zahvata je da se mezodermalno tkivo uništi uz pomoć posebnog instrumenta. Liječnici preporučuju izvođenje sličnih operacija u početnom stadiju bolesti, kada je intraokularni tlak normalan ili blago povišen.

Kada se već uoči kasnija faza kongenitalnog glaukoma, zajedno s goniotomijom može se odrediti goniopunktura, što će omogućiti stvaranje dodatnog kanala za subkonjunktivnu filtraciju tekućine.

U iznimnim slučajevima, mezodermalno tkivo se uklanja trabeku- lotomijom. Ako je stadij bolesti već otišao daleko, onda oni pribjegavaju fistulacije tipa operacije - sinusotrabeculoectomy.

U početnom stadiju bolesti provode se operacije usmjerene na smanjenje proizvodnje intraokularne tekućine.

Terapija lijekovima također je važna u liječenju ove bolesti, koja se naziva kongenitalni glaukom, i igra značajnu ulogu. No, bez operacije, takvo liječenje vjerojatno neće imati veliki učinak. Stoga se koriste u kompleksu. U metodu liječenja mogu se uključiti tehnike kao:

  1. Smanjenje intraokularnog tlaka pomoću kompleksa antihipertenzivnih lijekova.
  2. Preventivne mjere za pojavu grubog postoperativnog ožiljka.
  3. Upotreba neurotrofnih lijekova za očuvanje i poboljšanje vida.
  4. Također, liječnici koriste terapiju za jačanje.

Osim toga, dijete dobiva funkcionalni tretman koji je usmjeren na otklanjanje problema. To je uglavnom korekcija ametropije i metode pleoptičkog liječenja, jer je kod djece s kongenitalnim glaukomom često moguće uočiti fenomen miopije različitih stupnjeva.

Ako postoji barem neznatna sumnja na bolest kao što je kongenitalni glaukom u djece, onda se mogu registrirati u ambulanti. U ovom slučaju, oni moraju biti pregledani jednom mjesečno. Izmjereni parametri kao što su:

  • intraokularni tlak;
  • veličina udova;
  • promjer rožnice;
  • utvrđene su vizualne funkcije.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Kongenitalni glaukom: liječenje i znakovi kod novorođenčadi

Kongenitalni glaukom je bolest karakterizirana povećanjem intraokularnog tlaka (IOP) kod djeteta prije ili neposredno nakon rođenja zbog nerazvijenosti struktura očne jabučice. IOP je tlak koji tekućina unutar oka ima na svojoj proteinskoj membrani. Zbog tog pritiska zadržava se okrugli oblik očne jabučice, koji je potreban za ispravan rad vizualnog analizatora. Normalni intraokularni tlak je u rasponu od 10 do 21 mm Hg. Čl. Ovaj IOP se održava održavanjem dotoka i istjecanja tekućine unutar oka na istoj razini. Ako se dotok poveća ili se odljev intraokularne tekućine smanji, javlja se glaukom.

uzroci

Samo u 10% djece, glaukom je povezan s opterećenim nasljeđem. Štoviše, oba roditelja mogu biti zdrava i ne pate od ove bolesti, ali su nositelji patološkog gena. Ako dijete dobije patološki gen od samohranog roditelja, on također postaje nositelj i može ga prenijeti svojoj djeci. Ako dijete dobije patološki gen od oba roditelja, on razvija oftalmičku hipertenziju ili glaukom.

U osnovi, u 90% novorođenčadi opterećena trudnoća majke postaje uzrok glaukoma. Čimbenici rizika za kongenitalni glaukom su:

  • ospice, rubeole, gripu, toksoplazmozu koju je žena pretrpjela tijekom trudnoće (osobito u ranim fazama);
  • učinci ionizirajućeg zračenja na fetus, teške metale, alkohol, nikotin;
  • prijevremenost.

Rizik od razvoja kongenitalnog glaukoma je minimalan ako:

  • trudnoća je protekla bez komplikacija i bez izlaganja štetnim čimbenicima okoline;
  • rođenje djeteta nije bilo prije 35 tjedana trudnoće;
  • nasljednost djeteta nije opterećeno.

Simptomi glaukoma kod novorođenčadi

Bolest kod djeteta može se pretpostaviti već u bolnici, ali najčešće se prvi simptomi javljaju u dobi od mjesec dana. Zato je rutinsko ispitivanje djeteta od strane specijaliste u jednom mjesecu vrlo važno, a vrlo je nepoželjno odgoditi ga.

Glavni znakovi kongenitalnog glaukoma su:

  • povećanje veličine rožnice (prozirna prednja strana oka);
  • rastezanje zjenice i smanjenje njegove brzine odgovora na jaku svjetlost;
  • smanjena oštrina vida;
  • povećan IOP;
  • crvenilo oka, pojava pucanja krvnih žila;
  • izraženo suzenje.

Tijekom prvog mjeseca, roditelji mogu primijetiti da su djetetove oči veće od onih njihovih vršnjaka. Šarenica, koja daje boju očima, ide daleko izvan ruba kapka. Oči postaju vrlo velike, stvara osjećaj da nisu potpuno otvorene. Ljudi često kažu "oči su velike, poput onih lutke". Nakon toga, rožnica postaje mutna, nastaje njen edem, a transparentnost je poremećena. Dijete prestaje slijediti oči predmeta, popraviti pogled, ne prepoznaje roditelje. U isto vrijeme, često se javlja i fotofobija, beba pokušava cijelo vrijeme stisnuti oči.

klasifikacija

Oftalmološka hipertenzija u novorođenčadi može se klasificirati ovisno o stupnju razvoja procesa. Dakle, postoje četiri faze:

  1. Početni stadij u kojem dojenje djeteta nije narušeno i odgovara dobi, ali je oko malo povećano.
  2. Razvijena faza, kada je izraženo povećanje veličine očne jabučice i smanjenje vida na pola zbog uključenosti u patološki proces optičkog živca.
  3. Daljnja faza u kojoj je živac potpuno oštećen, a dijete razlikuje samo svjetlo i sjenu.
  4. Završni stadij karakterizira potpuna sljepoća i funkcionalna smrt očne jabučice.

Osim toga, izoliran je sekundarni glaukom novorođenčadi, kada je povećanje IOP-a povezano s drugim bolestima. Primjerice, kod nekih kongenitalnih sindroma u djeteta, šarenica može biti djelomično ili potpuno odsutna. To dovodi do povrede odljeva tekućine iz oka i razvoja oftalmološke hipertenzije.

Dijagnoza bolesti

Iskusni oftalmolog može predložiti prisutnost glaukoma već pri prvom pregledu djeteta i nakon uzimanja povijesti majke. Ako je izraženo povećanje u očima jabučice novorođenčeta, njihova asimetrija, jaka iritacija oka, fotofobija, onda je dijete podložno daljnjem dubinskom pregledu u bolnici.

Teškoća mjerenja intraokularnog tlaka u djece povezana je s njihovim nemirnim ponašanjem. Mjerenje se može izvesti pomoću dva tipa tonometara za oči - beskontaktnim i Maklakovljevim tonometrom. Bezkontaktni tonometar može se koristiti kao metoda probira. Rezultat mjerenja tlaka se ne smatra točnim, ali tonometar će pokazati asimetriju tlaka u oba oka.

Dodatna metoda istraživanja je pregled fundusa. Na posebnom aparatu, oftalmolog pregledava unutarnje strukture oka, uključujući i vidni živac. Ako je vidni živac oštećen, to može biti neizravan znak razvoja glaukoma.

Liječenje kongenitalnog glaukoma

Liječenje bolesti samo je kirurško. Konzervativna terapija može se koristiti kao pomoćna metoda u razdoblju prije i između operacija. Suvremene metode liječenja glaukoma u novorođenčadi podijeljene su na laserske i noževe. Suština operacije je stvoriti put za odljev intraokularne tekućine iz oka. To može biti stvaranje potpuno novog puta, tzv. Drenaža, ili uklanjanje urođenih membrana koje sprječavaju prirodni odljev. Budući da se djetetove oči vrlo brzo povećavaju, može potrajati nekoliko operacija kako bi se povećao promjer odvoda.

Konzervativno liječenje sastoji se od upotrebe antihipertenzivnih kapi (smanjenje tlaka), sredstava koja djeluju na optički živac i lijekova za jačanje. Hipotenzivne kapi propisuju se kako bi se privremeno smanjio pritisak u oku kako bi se spriječilo oštećenje vidnog živca. One smanjuju proizvodnju intraokularne tekućine koja smanjuje hipertenziju u oku. Prije operacije, korištenje neurotrofnih lijekova. Takvi lijekovi koriste se u obliku injekcija za očnu jabučicu, u izlaznom području optičkog živca. Lijekovi djeluju na živčane stanice, aktiviraju ih i štite od izloženosti visokom tlaku.

Nakon operacije potrebno je provesti funkcionalno liječenje djeteta, odnosno korekciju oštećenja vida. Djeca s kongenitalnim glaukomom često razvijaju mijopiju. Stručnjak nakon utvrđivanja oštrine vida dodjeljuje korekciju naočala, koja se prikazuje djeci od jedne godine. Ako dijete ima strabizam u pozadini glaukoma, propisan je pleoptički tretman - uporaba posebnih ventila za škiljenje ili zdravo oko.

prevencija

Prevencija kongenitalnog glaukoma sastoji se u prevenciji pojave komplikacija u trudnoći i prijevremenosti. Tijekom planiranja trudnoće, oba roditelja moraju proći genetsku studiju kako bi utvrdila prisutnost gena odgovornih za razvoj glaukoma. Ova studija je posebno važna za roditelje koji već imaju djecu s oftalmičkom hipertenzijom.

Tijekom trudnoće treba izbjegavati žene koje su zaražene virusima ospica, rubeole i gripe. Tijekom planiranja treba testirati krvni test na imunitet i, ako je potrebno, revakcinaciju iz tih bolesti. Za prevenciju trudnica s toksoplazmozom izbjegavajte kontakt s izmetom domaćih životinja, jedite samo meso i mlijeko koje su toplinski obrađene.

Najvažnija stvar za prevenciju kongenitalnog glaukoma je prevencija nedonoščadi. Žena treba strogo slijediti upute liječnika, po potrebi uzimati hormone, podvrgnuti se ultrazvučnom pregledu u svim periodima probira. Ako prema rezultatima ultrazvuka postoji vjerojatnost prijevremenog porođaja, tjelesnu masu žene propisuje ginekologom, propisano je mirovanje.

video

Pogledajte kratki video o simptomima i liječenju kongenitalnog glaukoma.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Vrste i simptomi kongenitalnog glaukoma

U uvjetima povećanog tlaka oka zahvaćene su sve strukture oka, a najveća oštećenja su uzrokovana tkivima optičkog živca. Kongenitalni glaukom često dovodi do invalidnosti. Teško je dijagnosticirati u djeteta kada još nema karakterističnih simptoma.

Kako se kongenitalni glaukom kod djece nasljeđuje

Kongenitalni glaukom je pretežno nasljedno povećanje intraokularnog tlaka u uvjetima nerazvijenosti kuta prednje komore ili trabekularne mreže (sustav za filtriranje oka). Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno, tj. Mutacija se javlja samo ako u svakom od roditelja postoji defektni gen. U takvim uvjetima mogućnost zdravog djeteta je 25%, mogućnost prijenosa mutagenog gena je 50%, rizik od glaukomskog djeteta je 25%. Raspodjela bolesti prema spolu je 3: 2 (dječaci / djevojčice).

Ponekad se bolest samostalno razvija u procesu intrauterinog razvoja bez utjecaja genetskih defekata. Kongenitalni glaukom je rijetka patologija: jedan slučaj na 10 tisuća beba. Međutim, statistika nije posve točna, jer se pojedini oblici urođenih poremećaja znaju mnogo kasnije.

Bez pravilne dijagnoze i liječenja, dijete s upornim povećanjem tlaka u očima može potpuno oslijepiti za samo 4-5 godina (od prvih simptoma). Odvojite nekoliko kliničkih oblika, uzimajući u obzir simptome i prisutnost drugih genetskih defekata.

Uzroci prirođenog povišenja IOP-a

Genske mutacije

Više od 80 slučajeva kongenitalnog glaukoma od 100 uzrokovano je mutacijama u genu CYP1B1. Mehanizmi genetskog oštećenja su malo proučavani, ali medicina poznaje više od 50 mutacija ovog gena. Njihov odnos s povećanim IOP-om pouzdano je uspostavljen. Jedina stvar koja još nije uspjela je povezati određene defekte gena s određenim oblicima bolesti.

Gen se nalazi na kromosomu II i dizajniran je da kodira protein citokrom P4501B1. Ovaj protein je vjerojatno uključen u proizvodnju i cijepanje molekula koje tvore trabekularnu mrežu. Strukturni defekti proteina P4501B1 ometaju normalan metabolizam molekula, što negativno utječe na formiranje i formiranje organa vida.

Postoji razlog za pretpostavku uključenosti MYOC gena (kromosoma I). Protein miocilin, koji se proizvodi u procesu ekspresije ovog gena, prisutan je u tkivima očne jabučice. Sudjeluje u razvoju i funkcioniranju trabekularne mreže. Poznato je da oštećenje gena MYOC može uzrokovati juvenilne (juvenilne) oblike glaukoma otvorenog kuta.

Neki stručnjaci sugeriraju da istovremena mutacija ovih gena potiče razvoj prirođenog otvoreno-kutnog glaukoma. Drugi znanstvenici nazivaju MYOC defekte usred mutacija CYP1B1 kao slučajnost koja ne utječe značajno na pojavu kongenitalnog glaukoma.

Intrauterini poremećaji

Mutacija gena u fetusu može se dogoditi spontano, čak is normalnim skupom roditeljskih gena. Tada je glaukom sekundaran jer nije povezan s genetskim defektima. Drugi uzrok sekundarnih poremećaja je oštećenje vidnog sustava tijekom trudnoće (infekcije majke, intrauterine ozljede, razvoj retinoblastoma, kongenitalne bolesti). Veliku ulogu igraju razni vanjski čimbenici.

Neovisno o razlozima, bolest se razvija po jednom principu: s nerazvijenim kutom prednje komore, humor ne može normalno cirkulirati, akumulirati se u šupljinama i povećati tlak. Zbog činjenice da djeca još uvijek imaju elastična tkiva sklerala i rožnice, protežu se pod tlakom tekućine, stoga povećanje tlaka isprva nije kritično. Međutim, to uzrokuje povećanje očnih jabučica, koje često uzrokuju sumnju na glaukom.

Fluid počinje pritiskati membranu rožnice i leću, stvarajući mikroskopske suze i potičući razvoj katarakte. Visoki tlak negativno utječe na funkcionalnost mrežnice, glave optičkog živca i samog živca. Kod naprednog kongenitalnog glaukoma, često se otkrivaju zamućenje rožnice i odvajanje mrežnice, što je opasno neizlječiva sljepoća.

Oblici prirođenog glaukoma

Kongenitalno povećanje IOP izraženo je u trima glavnim oblicima, ovisno o uzroku povrede. Primarni oblik - najčešći - ima zasebnu klasifikaciju prema vremenu simptoma.

Oblici prirođenog glaukoma:

  1. Primarna, kada je uzrok genetski poremećaj naslijeđen od roditelja. Postoje rani, infantilni i maloljetnički oblici. Rano otkriveno nakon rođenja ili tijekom prve 3 godine. Infantilni se osjeća u razmaku između 3 i 10 godina, izgleda više kao glaukom u odraslih. Iako juvenilni oblik ima prirođene pretpostavke, pojavljuje se tek u pubertetskom razdoblju. Diferencijalna dijagnoza dvaju posljednjih oblika je teška jer imaju slične simptome.
  2. Sekundarni, kada je povećanje IOP-a uzrokovano ne-genetskim abnormalnostima koje su nastale u razdoblju prenatalnog razvoja.
  3. U kombinaciji kada se glaukom javlja zbog drugih nasljednih poremećaja.

To je stupanj nerazvijenosti drenažne mreže koji određuje kada će se iu kojem obliku pojaviti kongenitalni glaukom. Što je više poremećaja izraženo, to prije će se tekućina očiju početi akumulirati i vršiti pritisak na strukture oka. Manje anomalije ugla komore malo utječu na odljev tekućine u prvim godinama života, simptomi se povećavaju samo zbog postojanja povreda.

Znakovi kongenitalnog glaukoma

Vrlo je rijetko dijagnosticirati bolest neposredno nakon rođenja. Utvrđivanje prisutnosti bolesti moguće je samo uz pomoć sekundarnih znakova: beba je nestašna i ne spava dobro, osjeća neugodne osjećaje. Prvi jasan znak glaukoma - povećanje veličine očne jabučice - također je lako propustiti, jer se izvana čini da dijete ima samo velike oči.

Znaci ranog kongenitalnog glaukoma:

  • osjetljivost na svjetlo,
  • poboljšana proizvodnja suza;
  • bubri;
  • crvenilo;
  • zamagljivanje kornealnog plašta.

Simptomi infantilnog i maloljetničkog glaukoma su slični, često se ovi oblici razlikuju samo u vremenu manifestacije. Kod starije djece rožnica više nije elastična i oči ne rastu. Sve počinje s vizualnom nelagodom i glavoboljama. U vidnom polju mogu se pojaviti mušice, a oko izvora svjetlosti - raznobojni oreoli. Općenito se pogoršava vizualna funkcija.

Kongenitalni glaukom često prati refraktivni poremećaji i distrofija očnih mišića (miopija, strabizam, astigmatizam). Ubuduće se sužava vidno polje i razvija se vizija tunela, narušava se adaptacija na slabo osvjetljenje i sumrak. Hyperemia, edemi i fotosenzitivnost nisu karakteristični za kasne oblike bolesti.

dijagnostika

Svako oštećenje vida treba uputiti oftalmologu. Kod kongenitalnog glaukoma, standardnom pregledu dodaju se genetski testovi. Liječnik treba proučiti nasljednost obitelji i povijest trudnoće. Ako dijete ima naglašen gidrofalm, lakše je postaviti dijagnozu. Poteškoće nastaju kada se bolest manifestira kasnije i simptomi su manje izraženi.

Pregled vam omogućuje da otkrijete povećanu veličinu očne jabučice (s ranim oštećenjem), oticanje okolnog tkiva i slabu reakciju zjenice na svjetlo. Budući da se tlak normalizira rastezanjem bjeloočnice, potrebno je usporediti pokazatelje tonometrije s normalnom veličinom oka. Povećana očna jabučica opasno je stanjivanje i kidanje mrežnice, čime se povećava rizik od naglog napredovanja mijopije.

U proučavanju struktura na mikro razini detektiraju se atrofija šarenice, produbljivanje prednje komore, mikroskopske suze i žarišta opaciteta na membrani rožnice. Tu je stanjivanje bjeloočnice, postaje plavkast izgled. U početku se ne mijenja fundus oka, ali se zatim razvija brzo iskopavanje optičkog diska (središnjeg udubljenja). Kada se pritisak smanji, udubljenje se može smanjiti.

Metode standardnog oftalmološkog pregleda:

  • visometrija (provjera oštrine vida);
  • refraktometrija (analiza loma);
  • biomikroskopija (ispitivanje elemenata oka pod binokularnim mikroskopom);
  • oftalmoskopija (pregled struktura u fundusu);
  • oftalmotonometrija (mjerenje IOP-a);
  • keratometrija (izračunavanje stupnja savijanja rožnice);
  • gonioskopija (vizualizacija prednje komore);
  • limbometrija (procjena funkcionalnosti ekstremiteta);
  • B-skeniranje (ultrazvuk u opacitetima oka);
  • ultrazvučna biometrija (analiza veličine očne jabučice).

Dodatne metode istraživanja:

  • perimetrija (analiza vidnog polja);
  • optička koherentna tomografija (proučavanje struktura oka u slojevima);
  • tonografija (dugoročna hidrodinamička provjera);
  • keratopahimetrija (mjerenje debljine rožnice);
  • iridokornealna goniografija (vizualizacija prednje komore dječjeg oka);
  • pregled optičkog živca pomoću lasera;
  • biomikrograf fundusa oka (vizualizacija omotača živca i optičkog živca);
  • elektroretinografija (procjena funkcija mrežnice sa svjetlosnom stimulacijom).

Analiza nasljedne povijesti potrebna je kako bi se identificirali slični simptomi u krvnim srodnicima. Ako je žena pretrpjela infekciju ili ozljedu u procesu trudnoće, to treba uzeti u obzir prilikom postavljanja dijagnoze. Točno potvrditi primarni glaukom može samo stručnjak za genetiku. Tehnika izravnog sekvenciranja omogućuje otkrivanje promjena u genu CYP1B1.

Načela liječenja

Stručnjaci inzistiraju na hitnom i kirurškom liječenju povišenog IOP-a prirođene prirode. Bez adekvatne terapije, svi tipovi glaukoma dovode do invaliditeta jer izazivaju odvajanje mrežnice ili atrofiju vidnog živca. Pomoćna konzervativna terapija se obično propisuje kratko vrijeme prije operacije (antihipertenzivi i sredstva za dehidraciju, tehnike koje ometaju). Ponekad se lijek propisuje nakon kirurškog zahvata.

Vrlo je teško izabrati lijekove za smanjenje očnog pritiska kod djeteta, jer većina lijekova u ovoj skupini nisu testirana na djeci i ne mogu se preporučiti za njihovo liječenje. Međutim, ako postoje ozbiljne indikacije, liječnik može propisati lijek za odrasle osobe uz pristanak roditelja. Liječnici moraju stalno pratiti stanje djeteta.

Počnite koristiti samo jedan lijek. Ako je alat prve linije neučinkovit, zamjenjuje se bez dodavanja novog. Ne možete koristiti više od dva lijeka (osim odobrenih kombinacija). Kombinacije za liječenje glaukoma ne bi trebale sadržavati lijekove s identičnim djelovanjem.

Principi antihipertenzivne terapije glaukoma kod djeteta:

  1. Primarni agensi: inhibitori enzima karbonske anhidraze (Fonurit, Acetazolamid, Dorzolamid) i adrenoblokeri (Timolol). U slučaju neučinkovitosti, oni se kombiniraju s mioticima (pilokarpin, fosfacol) ili alfa-adrenergični mimetici (epinefrin) i hormonski slični prostaglandini.
  2. Ako je monoterapija nedovoljna, propisati kombinaciju lijekova ili kombinacijskog sredstva. Lansirani oblici se najbolje liječe odmah lijekovima s kombiniranim sastavom.
  3. Za kritične IOP-e, kombinirani lijekovi se u početku preporučuju. Kada je učinak odsutan, treba dodati prostaglandin, alfa-2-adrenostimulator (klonidin) ili m-kolinomimetički (pilokarpin, karbahol).
  4. Ne možete propisati više od tri antihipertenziva. Ako dva lijeka ne pomažu normalizirati IOP, potrebno je provesti hitnu kiruršku intervenciju.

Izbor metoda kirurškog liječenja ovisi o obliku bolesti, ozbiljnosti simptoma i obilježjima razvoja vizualnog sustava. Glavni zadatak liječnika: smanjiti opterećenje drenažne mreže i spriječiti komplikacije. Kirurški plan određuje se za svako dijete pojedinačno.

Kirurško liječenje

Hitne operacije provode se na kritičnoj razini očnog pritiska, koji se na drugi način ne može smanjiti. Kirurško liječenje se preporučuje čak i kada je stopa IOP-a u početku niska, ali lijekovi nisu donijeli rezultate.

Kirurške tehnike za liječenje kongenitalnog glaukoma:

  1. Obnova istjecanja vlage u oku kroz uklanjanje nedostataka duž prirodnog tijeka drenažne mreže ili kroz formiranje novog tijeka (fistula).
  2. Smanjena proizvodnja intraokularnih tekućina.

S urođenim povećanjem IOP-a, venska sinusna sclera ostaje funkcionalna dugo vremena. Budući da se defekt odljeva nalazi unutar sinusa, u ranoj fazi bolje je odabrati rekonstruktivne mikrokirurške operacije. Ova intervencija omogućuje vam stvaranje kanala za protok viška tekućine u sinus.

Oporavak odljeva

Sve metode formiranja normalnog odljeva očne tekućine podijeljene su u dvije skupine. Prvi uključuje metode koje omogućuju uklanjanje nedostataka na prirodnom putu odvodnje, a drugi - fistulacijske operacije koje tvore dodatne kanale.

Uklanjanje nedostataka u drenažnoj mreži oka:

  1. Goniotomija - disekcija adhezija u kutu komore, što omogućuje poboljšanje protoka tekućine kroz venski sinus bjeloočnice. Operacija je indicirana samo za bolesnike s transparentnom rožnicom do 3 mm. Možda dodatne primjene goniopunktura, kada pružaju rezervni kanal ispod konjunktive.
  2. Trabekulotomija (ab interno) - izrada rezova u trabekularnoj mreži. Postupak se može provoditi u ranoj fazi čak i pri zamračenju rožnice. Kirurg napravi rez pod konjunktivom i skleralnim poklopcem, otkrivajući venski sinus bjeloočnice. Najtanja sonda je smještena u rez i nastala je praznina u zidu sinusa.
  3. Laserska trabekulopunktura.

U kasnoj fazi glaukoma kongenitalne prirode, kada je membrana rožnice jako patila, preporuča se primjena fistulirajućih i sličnih tehnika. Oni pružaju priliku za stvaranje alternativnih putova koji će "istovariti" glavnu odvodnu mrežu.

Tehnike fistulacije:

  1. Diatermogoniopunktura, mikrodiametrogoniopunktura.
  2. Trabeculotomy (ab externo).
  3. Gonodijaliza i trabekulotomija ab externo.
  4. Sinustrabekulektomiya.

Ako se bolest snažno razvije, pribjegavajte kombiniranim tehnikama i stvarajte alternativne putove ispod sluznice iu perihoroidnom području. To je prostor između posuda i bjeloočnice.

Kombinirane metode smanjenja IOP-a:

  1. Trepanociklogoniotomija i dijatermokagulacija.
  2. Gonodyathermy s penetracijom.
  3. Tsiklodiametriya.
  4. Sklerektomija s ciklodijalizom ili trabekulogoniotomijom.
  5. Trabekulektomija i ciklostomija.

Smanjenje količine očne tekućine

Kada očna jabučica dosegne kritičnu veličinu, povećava se rizik od komplikacija nakon abdominalne operacije. Mnogo je sigurnije, umjesto da stvara novi odljev, kako bi se smanjila proizvodnja vlage u oku. Temelj takvih operacija je rad s cilijarnim procesima ili posteriornim cilijarnim arterijama koje ih hrane. Uobičajeni učinci temperature. Nakon kirurškog zahvata, djetetu se nekoliko dana propisuje acetazolamid kako bi se povećao utjecaj na cilijarno tijelo.

Metode upravljanja cilijarnim procesima:

  1. Cyclophotocoagulation.
  2. Tsiklokriodestruktsiya.
  3. Tsiklokriopeksiya.
  4. Tsiklodiatermiya.
  5. Laserska kontaktna ili beskontaktna cikloagulacija.

Diatermocoagulation (kauterizacija) arterija se smatra samo kao alternativa. Takav utjecaj značajno smanjuje protok krvi na tempo cilija, utječući na njegovu funkcionalnost.

Komplicirana terapija glaukoma

Kongenitalni glaukom može biti komplikacija subluksacije leće u Marfanovom sindromu. Povratak normalnog izljeva očne vlage pomoći će samo uklanjanje leće kroz fakoemulzifikaciju.

Ponekad se glaukom kombinira s angiomatozom, tj. Javlja se prekomjerna proliferacija vaskularne mreže. U tim slučajevima, indicirana je ciklotermokokagulacija ili iridenclisis. Kada je glaukom kompliciran neurofibromatozom, provodi se iridektomija. U slučaju fakomatoze, široke ili bazalne. Operacija omogućuje uklanjanje angiomatoznih i neurofibromatskih izraslina u kutnom kutu.

Komplikacije i prognoze

U postoperativnom razdoblju propisani su lokalni protuupalni, antibakterijski i metabolički lijekovi. U slučaju komplikacija, prvo se propisuju sredstva za jačanje krvnih žila i hemostatska sredstva.

Nakon operacije, morate nastaviti posjetiti oftalmologa kako biste pratili rezultate liječenja. Provjerite IOP pokazatelje potrebno tri puta godišnje. U dobi od 15 godina, u nedostatku alarmnih signala, tonometrija se provodi jednom godišnje tijekom rutinskog pregleda od strane oftalmologa.

Nuspojave nakon operacije:

  1. Proliferacija fibroblasta i prekomjerno stvaranje ožiljaka. Kod djece se slične pojave češće promatraju. Zbog toga su tehnike fistulacije manje učinkovite u borbi protiv kongenitalnog glaukoma. Neadekvatna intervencija i formiranje goniosynechiasa nakon krvarenja mogu doprinijeti nastanku ožiljaka. Moguće je smanjiti proliferaciju pomoću glukokortikosteroida, citostatika i proteolitičkih enzima.
  2. Sindrom smanjenje prednje kamere. Stanje se razvija uz snažno istjecanje vlage kroz novi kanal, slabu regeneraciju i vanjsku filtraciju. Sindrom se izražava smanjenjem prostora između rožnice i šarenice, povećanjem IOP-a i smanjenjem ukupnog arterijskog tlaka.
  3. Odcjepljenje od ciolohoroida. Glavni uzroci odvajanja: dekompresija, pomak cilijarnog tijela, hipotenzija, promjene u kretanju krvi kroz kapilare. Odvajanje kilikohoroida je karakteristična komplikacija Sturge-Weberovog sindroma.
  4. Hyphema (krvarenje u prednju komoru), hemophthalmus (krv ulazi u staklasto tijelo). Takve komplikacije tretiraju se primjenom vaskularnih struktura, hemostatskih, antioksidativnih i protuupalnih lijekova. Možda imenovanje midriatika.

Uspjeh liječenja prirođenog glaukoma ovisi o brzini otkrivanja IOP-a i njegovoj snažnoj manifestaciji. Nakon operacije, prognoza je obično povoljna. Ako se postupak provodi na vrijeme, vid se vraća u 75% bolesnika. Kasni tretman je težak, pojavljuju se ozbiljnije komplikacije, a broj uspješnih operacija se smanjuje na 25%.

http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/

MedGlav.com

Medicinski imenik bolesti

Glavni izbornik

Glaukom. Prirođena, sekundarna i primarna glaukoma.

PROMJENE U INTRA-GLAZE PRITISKU.


Oko - očna jabučica - je sferično tijelo: elastične ljuske ispunjene sadržajem (leća, staklasto tijelo, vodena vlaga koja hrani sve strukture oka).

Intraokularni tlak - Pritisak sadržaja očne jabučice na vanjsku ljusku uglavnom ovisi o promjeni količine vodene žlijezde u očnoj jabučici, budući da je veličina leće, staklastog tijela i drugih struktura gotovo stabilna i rijetko se mijenja.
Vodena vodica se konstantno stvara u cilijarnom tijelu ultrafiltracijom iz krvi, ulazi u stražnju komoru oka, odatle kroz zjenicu u prednju komoru i istječe iz oka kroz kut rožnice gdje se nalazi drenažni sustav oka. Potonji se sastoji od trabekularnog aparata, venskog sinusa bjeloočnice: sakupljačkog kanala.

Trabekularni aparat - višeslojna tanka (do 1 mm debela) perforirana membrana koja dijeli prednju komoru oka i venski sinus bjeloočnice - kružnu posudu širine 0,2 - 0,5 mm, koju vene oko oka povezuju s 30-40 tankih kolektora. Proces cirkulacije vodene žlijezde u oku naziva se hidrodinamika oka. Razina intraokularnog tlaka ovisi o produkciji cilijarnog tijela očne vodice i brzini njegovog istjecanja iz oka.

Naziva se mjerenje intraokularnog tlaka Tonometrija. Tonometrija se provodi stavljanjem opterećenja na oko - tonometrom, koji, mjerenjem, stisne oko i time povećava intraokularni tlak. Taj se tlak naziva tonometrijski, za razliku od pravog intraokularnog tlaka, koji se može izračunati iz podataka tonometrije. Jasno je da je pravi intraokularni tlak nešto manji od tonometrijskog tlaka.

U praktičnom radu koriste vrijednost tonometrijskog tlaka, nazivajući ga vrijednošću intraokularnog tlaka, te ga označavaju u milimetrima žive (mm Hg).
Normalno, intraokularni tlak dobiven mjerenjem s Maklakovim tonometrom (težine 10 g) je u rasponu od 18 do 27 mm Hg. Čl.
Svaka osoba ima pritisak u oku ima svoj dnevni ritam. Obično je veća ujutro, a navečer niža. Ova normalna razlika u intraokularnom tlaku ujutro i navečer naziva se dnevne fluktuacije i iznosi 4-6 mm Hg. Čl.


Kod patologije, intraokularni tlak može varirati u smjeru spuštanje (hipotenzija oka) ili podizanje (hipertenzija oka).

glaukom - stabilno povećanje intraokularnog tlaka s razvojem trofičkih poremećaja u mrežnici i glavi vidnog živca, što uzrokuje smanjenje vidne funkcije. Taj pojam ujedinjuje veliku skupinu očnih bolesti koje karakterizira konstantno ili povremeno povećanje intraokularnog tlaka s kasnijim razvojem iskopa (produbljivanje) optičkog živca i tipičnim defektima vidnog polja. Zbog toga, da bi se postavila dijagnoza glaukoma, moraju biti prisutni njezini kardinalni znakovi: povećanje intraokularnog tlaka, glaukomatsko iskapanje vidnog živca i promjene vidnog polja.

  • Povećan intraokularni tlak - karakterističan znak glaukoma. Međutim, ova značajka sama po sebi nije dovoljna za dijagnozu, jer je zabilježena ne samo kod glaukoma (esencijalna i simptomatska hipertenzija oka).
  • Esencijalna hipertenzija oka, razlozi zbog kojih još nisu ustanovljeni, klinički se očituje povećanjem intraokularnog tlaka do 30–35 mm Hg. Čl. bez ikakvih promjena u optičkom živcu i vizualnim funkcijama. Osobe s takvom hipertenzijom trebaju biti pod liječničkim pregledom, jer u oko 10-15% bolesnika može doći do glaukoma.
  • Simptomatska hipertenzija - to je povećanje intraokularnog tlaka kao simptoma druge bolesti - glaukociklične krize, uveitisa s hipertenzijom, kao i onih slučajeva povećanog intraokularnog tlaka uzrokovanog prolaznom disregulacijom intraokularnog tlaka kao posljedicom intoksikacije, diencefalnih i endokrinih poremećaja, dugotrajne primjene velikih količina nekih hormonskih lijekova. Ako je temeljna bolest izliječena, onda se intraokularni tlak normalizira.
  • Glaukomski iskop optičkog živca- drugi glavni znak glaukoma koje liječnik može otkriti prilikom pregleda fundusa. Ona se manifestira formiranjem rupice, koja dopire do ruba diska s kasnijom atrofijom vidnog živca.
  • Oštećenja vidnog polja u slučaju glaukoma, stoka u vidnom polju u blizini slijepe točke počinje se pojavljivati ​​u obliku goveda, koje se otkriva tijekom kampimetrije. Te su promjene najprije reverzibilne, a zatim postaju trajne. Nakon toga dolazi do sužavanja vidnog polja, prvenstveno u gornjem dijelu pluća.
    U uznapredovalom stadiju glaukoma, vidno polje postaje tubularno, tj. Toliko je suženo da pacijent izgleda kao kroz usku cjevčicu. U završnoj fazi bolesti (terminalni glaukom), vizualne funkcije su potpuno izgubljene.

Vidno polje za glaukom (shema).

1 - I stupanj glaukoma; 2 - glaukom II stupnja;
Glaukom 3 - III stupnja; 4, 5 - glaukom stupnja IV.

Postoje tri glavne vrste glaukoma.

  • urođena,
  • sekundarni i
  • primarna.


KONGENITALNA GLAUKOMA.


Kongenitalni glaukom je posljedica nerazvijenosti putova odliva vodene žlijezde. Glavni znak prirođenog glaukoma je rastezanje očnih membrana, koje su elastične kod novorođenčadi. On može biti nasljedan ili se može razviti u prenatalnom razdoblju.

Glaukom se javlja s učestalošću od 1 slučaja na 10.000 novorođenčadi i može se dijagnosticirati u rodilištu. Medicinske sestre mogu posumnjati na kongenitalni glaukom kod novorođenčeta s povećanom veličinom rožnice koja obično ima promjer od 9 mm. Zbog istezanja i izbočenja očne jabučice zbog povećane količine tekućine u oku, kongenitalni glaukom se naziva hidrofhtmalni ili buphtalmski (bikovo oko).

liječenje kirurški kongenitalni glaukom.
Postoji glaukom, koji se dijagnosticira kod starije djece, na primjer, s sindromom gleiniju encefalotrije, koji se otkriva na ljubičastom mjestu na koži lica - angiomi. Djeca s ovom bolešću, kao i neurofibromatoza, trebaju biti registrirana kod oftalmologa.

SEKUNDARNI GLAUCOM.


Sekundarni glaukom javlja se kao posljedica tih bolesti oka, zbog čega je poremećen odljev vodene žlijezde.

  • Uvealni glaukom (zbog upale žilnice),
  • fakogenetski (s pomicanjem leće),
  • vaskularni (nakon tromboze vena retine),
  • traumatični (nakon kontuzija i prodornih rana),
  • sekundarni glaukom se može razviti tijekom distrofičnih, degenerativnih procesa, kao i tumora oka.

PRIMARNI GLAUCOM.


Primarni glaukom je skupina kroničnih očnih bolesti koje karakterizira povišeni intraokularni tlak i uzrokovana tim povećanjem progresivnim iskopavanjem s kasnijom atrofijom vidnog živca. Primarni glaukom je gotovo jednako čest u svim zemljama svijeta, pogađajući 1-2% populacije starije od 40 godina. U razvijenim zemljama, oko 15% slijepih izgubilo je vid zbog glaukoma.

Patologija očne hidrodinamike povezana je s pojavom blokova koji narušavaju slobodnu cirkulaciju tekućine između šupljina očne jabučice i njezinog izlaza iz oka.
Blokovi mogu biti funkcionalna i organska. Često, tijekom vremena, funkcionalna reverzibilna jedinica postaje organska, nepovratna.

Kod različitih oblika primarnog glaukoma postoje različite vrste blokova:

  • otvoreni kut.5 (vitreo-lensal),
  • zjenice,
  • blok kuta irisa-rožnice
  • blok trabekularnog aparata i venski sinus bjeloočnice.

Povećani intraokularni tlak u primarnom glaukomu posljedica je jednog ili više gore navedenih blokova.

Primarni glaukom klasificira se prema obliku, stupnju, stanju tlaka, dinamici vizualnih funkcija.

Postoje dva glavna tipa glaumatoznog procesa:

  • otvoreno i
  • glaukom zatvaranja kuta

Prema kliničkoj slici, oni su toliko različiti da se mogu smatrati različitim bolestima. U rijetkim slučajevima, oba oblika glaukoma mogu se naći u istog bolesnika (mješoviti glaukom).

Klasifikacija primarnog glaukoma.

http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.html

Kongenitalni glaukom: uzroci, znakovi i liječenje

Glaukom je vrlo ozbiljna bolest, karakterizirana akutnim napadom i zelenkastim nijansom zjenice oka. Također se naziva i zelena katarakta. Još uvijek ne postoji potpuni popis točnih simptoma glaukoma u našem vremenu, jer uvijek postoje nesuglasice i one se slažu s mnogim drugim bolestima.

Bolest je najčešće nasljedna i zbog oštećenja vida. Kod djece je uobičajeno da glaukom raste i povrijedi oči, što dovodi do letargije, fotofobije i mijopije. Dijagnoza se najbolje radi tijekom trudnoće, osobito genetski lociranih na bolesti ljudi.

Liječenje, nažalost, samo je kirurško i treba se obaviti što je prije moguće, kako ne bi dovelo do loših posljedica. U ovom članku govorit ćemo o prirođenom glaukomu, njegovim vrstama, simptomima, razvojnoj patologiji i metodama liječenja.

Kongenitalni glaukom

Uzroci ove patologije su ili genetski čimbenik ili štetni učinak na fetus koji se razvija.

Prema epidemiološkoj statistici, kod više od polovice djece zabilježene su početne manifestacije povećanog sindroma intraokularnog tlaka i dijagnosticirane su prije dobi od 5 godina.

Primarni kongenitalni glaukom je vrlo rijetka patologija (1: 10000), ali je češća od drugih kongenitalnih glaukoma. Utječe uglavnom na dječake (65%). U 90% slučajeva - bolest se javlja spontano, u 10% - nasljedna predispozicija.

Kongenitalni glaukom (također nazvan infantilnim) može biti nasljedan ili nastati kao posljedica izloženosti fetusu različitih štetnih čimbenika.

Kongenitalni glaukom je bolest u kojoj se intraokularni tlak povećava zbog nasljednih ili kongenitalnih abnormalnosti u strukturama oka kroz koje intraokularna tekućina normalno teče.

Normalno, intraokularna tekućina osigurava metaboličke procese i održava potreban pritisak unutar oka.

Formira se filtriranjem krvi iz kapilara cilijarnog tijela, dijelom žilnice, koja je također uključena u promjenu oblika leće, i većim dijelom teče kroz složeni sustav kanala koji se nalazi u kutu prednje komore. Na taj se način održava stabilnost i regulacija intraokularnog tlaka.

Kut prednje komore omeđen je šarenicom, cilijarnim tijelom i rožnicom. Sustav kanala je predstavljen tzv. Trabekularnom mrežom, sustavom najtanjih membrana različitih veličina koje filtriraju intraokularnu tekućinu.

Kongenitalni glaukom je ozbiljna bolest oka kod novorođenčadi, što je glavni uzrok sljepoće kod djece. Pojavljuje se zbog abnormalnog povećanja intraokularnog tlaka tijekom trudnoće u fetusa, au nekim slučajevima različite glikemije prate glaukom.

U nekim slučajevima, glaukom se primjećuje odmah nakon rođenja djeteta, ali najčešće se ova patologija otkrije tijekom prve godine života, budući da tek nekoliko tjedana nakon rođenja dijete počinje ovladati vidnim aparatom, a prije toga je vrlo teško uočiti oštećenje vida.

osnovni

Često je nasljedna. Simptomi bolesti mogu se naći u rodbini bolesnog djeteta.

Pojava kongenitalnog primarnog glaukoma posljedica je činjenice da zbog različitih problema tijekom trudnoće (raznih zaraznih bolesti, nedostataka vitamina, mehaničkih ozljeda, alkoholizma, ovisnosti o drogama i drugih), ostaju neka tkiva koja moraju biti riješena u prenatalnom razdoblju.,

Manje su uobičajene kongenitalne anomalije, kao što su fuzija ili potpuna odsutnost kacige kanala, proliferacija krvnih žila u kutu prednje komore.

sporedan

Ovaj oblik je već povezan s nekim bolestima ili ozljedama koje su izravno prenesene u oko u prenatalnom razdoblju:

  • upala rožnice, tj. keratitis,
  • s čirevom na rožnici,
  • upala šarenice i cilijarnog tijela ili iridociklitis,
  • ozljeda oka, kao dio traume rođenja - u tim uvjetima, odljev intraokularne tekućine se pogoršava zbog oštećenja normalne strukture kuta prednje komore.

Zbog tih promjena, poremećen je odljev intraokularne tekućine iz oka, dok proizvodnja tekućine ostaje ista, zbog čega se intraokularni tlak povećava, funkcije oka počinju opadati (oštrina vida, periferno vidno polje), pojavljuje se bol.

Klasifikacija kongenitalnog glaukoma

  1. hidrofhtalm, ili jednostavna prirođena forma;
  2. glaukom, u kombinaciji s određenim abnormalnostima u razvoju vizualnog sustava;
  3. kongenitalni glaukom kao dio ili element češće, sistemske kongenitalne patologije.
  • Pravi kongenitalni glaukom javlja se u 40% slučajeva, a povećanje intraokularnog tlaka (IOP) počinje već u maternici.
  • Infantilni glaukom otkriven je u 55% slučajeva i dijagnosticiran u prva 3 dana života.
  • Maloljetni glaukom je najrjeđi tip primarnog kongenitalnog glaukoma. Povećani IOP može se otkriti u dobi od 3 dana i 16 godina.

Ove se promjene mogu zamijeniti s primarnim glaukomom otvorenog kuta. Kada gonioskopija patologija ne mora biti, ali u nekim slučajevima postoje znakovi goniodisgeneze.

Etiologija bolesti

Kod pojave kongenitalnog glaukoma u 80% slučajeva glavnu ulogu ima nasljedni faktor s transmisijom, uglavnom autosomno recesivno. U ovom slučaju, patologija je često kombinirane prirode (anomalije se promatraju iu očnoj jabuci iu pojedinačnim organima i sustavima).

U nekim slučajevima, razvoj bolesti je posljedica utjecaja na fetus različitih štetnih čimbenika u razdoblju prenatalnog razvoja. Među njima negativnu ulogu igraju rubeola ospica, toksoplazmoza, virusne bolesti, endokrini poremećaji, ionizirajuće zračenje, hipo i avitaminoza.

patogeneza

Patogeneza kongenitalnog glaukoma je raznolika, ali osnova za povećanje IOP-a je nerazvijenost ili nenormalan razvoj drenažnog sustava oka.

Najčešći uzroci blokiranja područja trabekule i Schlemovog kanala su neabsorbirani embrionalni mezodermalni tkivi, slaba diferencijacija kutnih struktura, anteriorna vezanost korijena šarenice i kombinacija različitih anomalija.

Oštećenje vodene žlijezde u kongenitalnom glaukomu povezano je s prirođenom značajkom kutne strukture prednje komore i nije povezana s drugim očnim abnormalnostima. To remeti odljev tekućine iz oka.

Uzroci su vezivanje šarenice izravno na površinu trabekule, ili fuzija embrionalnog tkiva trabekule kroz koju mora protjecati intraokularna tekućina.

razlozi


Neposredni uzrok kongenitalnog glaukoma je obično anomalni razvoj kuta prednje komore ili defekata u oblikovanju sustava odvodnje.

S druge strane, takva odstupanja od normalnog razvoja mogu biti uzrokovana (obično u ranim fazama trudnoće) sljedećim čimbenicima:

  1. virusne infekcije (rubeole, gripe itd.);
  2. intoksikacija;
  3. alkoholizam;
  4. ozljeda zračenja.

Bolest se temelji na kongenitalnim anomalijama razvoja kuta prednje komore i drenažnog sustava oka, koje ometaju ili značajno ometaju intraokularnu tekućinu, što dovodi do povećanja intraokularnog tlaka.

Uzroci ove anomalije su različita patološka stanja žene, osobito u prvim mjesecima trudnoće. One su uzrokovane različitim uzrocima: infekcijama (rubeola, gripa itd.), Trovanjem, alkoholizmom, ionizirajućim zračenjem itd.

Uz nasljedne čimbenike, različita stanja i bolesti majke tijekom trudnoće, kao što su rubeole ili boginje, mogu biti uzrok patologije.

Alkohol, nikotin i opojne tvari također mogu imati svoj učinak. Nasljedni glaukom može se prenositi kroz generaciju, pa ako postoje faktori rizika, preporučljivo je obaviti dijagnostiku odmah nakon rođenja.

Simptomi bolesti oka

Unatoč prirodnim poteškoćama dijagnoze povezane s ranim djetinjstvom (nemogućnost malog pacijenta da slijedi upute, precizno verbalizira vlastite osjećaje, itd.), Kongenitalni glaukom ima prilično specifične i lako prepoznatljive simptome.

Vodeći, naravno, je povećan intraokularni tlak, koji se može utvrditi s tonometrijom (jednostavni oftalmološki mjerni postupak). Ostale dijagnostički značajne manifestacije kongenitalnog glaukoma su:

  • otežana, izrazito bolna reakcija na jako svjetlo;
  • konstantno kidanje;
  • progresivno povećanje u očnoj jabučici, s velikim očima, jer je ljudska percepcija svakako lijepa i ekspresivna, u ovom slučaju, uskoro se počinje shvaćati kao neprirodno, nenormalno;
  • patološki široka rožnica (s teškim glaukomom, njezin promjer dostiže 2 cm ili više);
  • oticanje, zamućenost kornealnog plašta;
  • ugnjetavanje, u različitoj mjeri, refleksi zjenica;
  • patološke promjene vidnog živca.

U mnogim slučajevima, kongenitalni glaukom se razvija istovremeno s drugim defektima - kako u vidnom sustavu (aniridija, katarakta, itd.) Tako iu drugim sustavima i strukturama tijela (kongenitalni defekti srca, gluhoća, mikrocefalija, itd.).

Za razliku od mnogih stečenih oblika glaukoma, koji pogađaju uglavnom jedno oko, kongenitalni glaukom se u većini slučajeva (do 80%) razvija u oba oka.

Može se dogoditi da nema vidljive subjektivne anksioznosti ako nema grube lezije rožnice, a onda se dijagnoza može utvrditi samo pomoću objektivnog oftalmološkog pregleda na temelju gore navedenih kriterija.

S vremenom, progresija glaukoma može dovesti do stvaranja stafilije (izbočine) i ruptura sklerala, istezanja prozirnih membrana itd.

Smanjena opskrba krvlju i smanjena cirkulacija intraokularnih tekućina može dovesti do distrofije optičkog živca. Česta komplikacija kongenitalnog glaukoma u kasnim stadijima također je katarakt.

Funkcionalno stanje vizualnog sustava obično se vrlo brzo smanjuje. Oštećenje vida postaje posebno izraženo, maligno u fazama uključivanja u patološki proces optičkog živca i / ili stanica mrežnice.

Često se razvija komplicirana katarakta. U početnom stadiju razvoja kongenitalnog glaukoma, fundus oka je normalan. S progresijom bolesti zbog smanjene cirkulacije krvi, glava optičkog živca prolazi kroz distrofične promjene.

U prva 2-3 mjeseca roditelji mogu biti upozoreni nemirnim ponašanjem djeteta, lošim snom i apetitom, takva djeca izbjegavaju jaku svjetlost, možda malo suzenje.

Poteškoća leži u činjenici da razvoj djeteta oka i mozga ide postupno od rođenja, tako da samo od 2 mjeseca dijete ima najnevažniju viziju, gledajući samo siluete predmeta i ljudi.

Tako se smanjenje vizualnih funkcija koje pate od glaukoma: oštrina vida i periferno vidno polje ne mogu odrediti tijekom tog razdoblja.

Ozbiljnost simptoma ovisi o veličini intraokularnog tlaka. Uz značajno povećanje očnog pritiska, očna jabučica se povećava, rasteže, rožnica postaje zamagljena, edematozna, a bjeloočnica, naprotiv, postaje tanka zbog istezanja i dobiva plavu nijansu.

Rani znakovi kongenitalnog glaukoma:

  1. fotofobija, blefarospazam;
  2. nemirno ponašanje djeteta;
  3. blaga zamućenost (tupost, oticanje rožnice);
  4. duboka prednja kamera (preko 2 mm);
  5. proširena zjenica. Preko 2 mm sa sporom reakcijom na svjetlo.

Glavni simptom kongenitalnog glaukoma je kombinacija jednog od gore navedenih simptoma s povišenim intraokularnim tlakom.

Kasni znakovi kongenitalnog glaukoma:

  • dilatacija i zakrivljenost prednjih cilijarnih žila u području bjeloočnice ("glava meduze", "glava kobre", simptom izaslanika);
  • istezanje cijelog prednjeg segmenta oka;
  • izražena oteklina i zamućenje rožnice;
  • drhtanje šarenice (iridodonez);
  • prevladavanje fenomena atrofije vidnog živca tijekom glaukomatskog iskapanja
  • pojavu aksijalne miopije.

Možete posumnjati na prisutnost glaukoma u velikim očima, koje kod beba izgledaju vrlo lijepo i obično ne izazivaju zabrinutost. Najčešće se radi o dvosmjernom procesu, a većina pacijenata su dječaci.

Ako je uzrok patologije nasljednost, tada se glaukom može pojaviti kod djeteta bilo kojeg spola. Najčešće se ova bolest otkriva čak iu rodilištu, ali ako pravodobna dijagnoza nije provedena i liječenje nije započelo, onda prije nego što dijete stigne u školsku dob, dijete čeka potpuno sljepoću.

dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza kongenitalnog glaukoma provodi se iz megalocornea - velike rožnice (nema drugih simptoma bolesti) i parenhimskog keratitisa. Kod potonjih postoje karakteristične promjene u rožnici u nedostatku drugih znakova bolesti.

U slučaju kongenitalnog glaukoma kod djeteta, prilikom prikupljanja anamneze kod majke, potrebno je saznati koliko je dijete uznemireno, dobro li spava, uzima li dojku, često ispljune hranu.

Dijete određuje oštrina vida u skladu s godinama. Pregled se provodi metodom bočnog osvjetljenja, prolazne svjetlosti, a intraokularni tlak određuje palpacija.

Potrebno je znati da pažljivo ispitivanje stanja očiju kod novorođenčadi, čak i bez posebnih oftalmoloških sredstava, može ispravno postaviti dijagnozu u 90% slučajeva.

Pomoću milimetarskog vladara primjenjenog u pravom smjeru na rubove orbite, mjeri se veličina rožnice (9 mm kod novorođenčadi, 10 mm kod djece od jedne godine i 11 mm kod djece starije od 3 godine). Nadalje, identificirani su rani znakovi kongenitalnog glaukoma.

Pri najmanjoj sumnji na prirođeni glaukom, trebate odmah kontaktirati oftalmologa.

  1. će provjeriti vizualne funkcije oka, barem uvjetno.
  2. procijeniti razinu intraokularnog tlaka - kod male djece se provjerava laganim pritiskom prstiju, tj. palpacijom. Korištenje instrumenata izmjerenih u stanju mirovanja.
  3. će proučavati oči pod mikroskopom kako bi se utvrdila ispravna dijagnoza i, ako je potrebno, propisalo liječenje.
  • Kongenitalno zamagljivanje rožnice
  • Povećanje rožnice prema vrsti megalocorne ili visoke miopije.
  • Suzenje kao rezultat odgođenog oporavka nazolakrimalnog kanala.
  • Sekundarni infantilni glaukom

Što prije bolest bude otkrivena, veća je vjerojatnost potpunog života djeteta. Zato je vrlo važno pravodobno posjetiti liječnika tijekom prve godine života, što je trenutno slučaj, jer će to omogućiti ranu dijagnozu.

U nekim slučajevima, manifestacije glaukoma su slične konjunktivitisu, fotofobiji i suzenju otežavaju dijagnozu. Mogu se razlikovati samo po veličini rožnice i odsutnosti intraokularne hipertenzije, pa je potrebno dijagnosticirati čak i ako postoji i najmanja sumnja na glaukom.

Klinika za kongenitalni glaukom


S početkom simptoma, bolest je najteža i ima lošu prognozu. Kod djece s kongenitalnim glaukomom, prije svega velike i izražajne (u početnim stadijima) oči privlače pozornost.

Na klinički simptom hydrofthalma utječe činjenica da su tkiva oka kod djeteta lako rastezljiva, te se stoga događaju promjene u svim strukturama.

Kako bolest napreduje, rožnica se i dalje rasteže, bjeloočnica postaje tanja, dobiva plavičastu nijansu (vidljiva je žilnica), limbus se izrazito širi i prednja komora se produbljuje.

Odgovarajuće transformacije javljaju se s šarenicom. Počinje razvijati atrofične procese, uzbudljiv i zjenični sfinkter. Kao rezultat, širi se i tromo reagira na svjetlo.

U uznapredovalom stadiju bolesti često raste mutno (razvija se katarakt). Oko oka se isprva ne mijenja, ali onda se glaukomski iskop optičkog živca počinje vrlo brzo razvijati. U isto vrijeme, mrežnica se rasteže i razrjeđuje, što kasnije može dovesti do odvajanja.

U ranim stadijima bolesti, IOP neznatno raste i povremeno postaje otporan.

Progresija bolesti dovodi do stalnog pogoršanja stanja vizualnih funkcija, prije svega centralnog i perifernog vida. Na početku bolesti, smanjenje vidne oštrine je uzrokovano edemom rožnice.

Ubuduće se pogoršanje vida događa zbog atrofije optičkog živca, što se manifestira glaukomatskom optičkom neuropatijom.

Iz istog razloga dolazi do smanjenja praga fotosenzitivnosti u paracentralnim i perifernim dijelovima mrežnice, što dovodi do pojave specifičnih promjena u vidnom polju zahvaćenog oka.

U isto vrijeme, uočeni su simptomi poput fotofobije, suze i fotofobije. Dijete postaje nemirno, ne spava dobro, hirovito je bez ikakvog razloga.

U obliku, svi kongenitalni glaukomi, i nasljedni i intrauterini, zatvoreni su. Međutim, razlozi prepreka za odljev intraokularne tekućine su različiti, što nam omogućuje da razlikujemo dva glavna klinička tipa bolesti - A i B.

Metode liječenja

Razvijene su i uspješno primjenjivane različite kirurške strategije i tehnike: trabekulotomija, trabekulektomija, njihova kombinacija, goniotomija, goniopunktura itd

U isto vrijeme, terapijska strategija za liječenje kongenitalnog glaukoma je složena i uključuje obveznu podršku za lijekove:

  1. antihipertenzivni lijekovi za smanjenje intraokularnog tlaka;
  2. stimulansi moći i funkcioniranja optičkog živca;
  3. mjere za sprječavanje postoperativnih ožiljaka;
  4. desenzibiliziranje (smanjenje akutne osjetljivosti) i restorativne mjere;
  5. vitaminski kompleksi, itd.

Često, kongenitalni glaukom prati mijopija (miopija), te umjerena ili velika ozbiljnost. Sukladno tome, u takvim slučajevima potrebno je poduzeti mjere za korekciju vida i pleoptičko liječenje (prevencija i liječenje ambliopije - „sindrom lijenog oka“).

Ako se tijekom rutinskog pregleda kod pedijatrijskog oftalmologa otkriju dijagnostički značajni znakovi kongenitalnog glaukoma, takvo se dijete stavlja na liječnički pregled. Mjesečni pregled s kontrolom intraokularnog tlaka, veličine rožnice i limbusa, opće funkcionalno stanje vizualnog sustava je obvezno.

U složenom liječenju kongenitalnog glaukoma, osim kirurških metoda, važnu ulogu ima i terapija lijekovima, uključujući:

  • Smanjenje IOP-a primjenom kompleksa antihipertenzivnih lijekova;
  • sprječavanje grubog postoperativnog ožiljka;
  • korištenje neurotrofnih lijekova za očuvanje i poboljšanje vizualnih funkcija;
  • terapija desenzibilizacije i učvršćivanja.

Potrebna je i funkcionalna terapija - korekcija ametropije, pleoptičkog liječenja (u djece s kongenitalnim glaukomom češće se otkriva umjerena i visoka miopija).

Liječenje lijekovima je neučinkovito i, u pravilu, služi kao dodatak kirurškom zahvatu. Uključuje uporabu miotika, analoga prostaglandina, beta-blokatora, inhibitora ugljične anhidraze. Također je prikazana terapija za jačanje i desenzibilizaciju.

U prisustvu embrionalnog mezodermalnog tkiva u kutu prednje komore izvodi se goniotomija. Suština operacije je uništavanje embrionalnog tkiva posebnim alatom. Goniotomija se preporučuje u početnoj fazi bolesti s normalnim ili neznatno povišenim IOP-om.

U razvijenom stadiju, goniotomija se kombinira s goniopunkturom, što omogućuje stvaranje dodatnog moždanog udara za subkonjunktivnu filtraciju tekućine.

U nekim slučajevima, mezodermalno tkivo se uklanja unutarnjom i vanjskom trabekulozomijom. U daleko naprednijoj fazi oni pribjegavaju fistulirajućim operacijama tipa - sinusotrakukuktomija.

Kod djece i odraslih, koriste se različite taktike liječenja glaukoma. Za djecu se obično preporuča kirurško liječenje, i što se prije izvodi, to bolje. Svrha kirurške intervencije je normalizacija odljeva intraokularne tekućine ili smanjenje njezinih produkata.

Jedna od najčešćih metoda liječenja je goniotomija, čija učinkovitost ovisi o težini bolesti i dobi djeteta.

Nakon nekog vremena, propisana je goniopunktura, ali samo ako postoje posebne indikacije. Oko 90% djece s pravodobnim početkom liječenja ima šanse za djelomičnu ili potpunu obnovu vida.

Koriste se i drugi tretmani, kao što su trabekulotomija i trabekulektomija. Mogu se provoditi i zajedno i odvojeno, sve ovisi o obliku bolesti i njezinoj ozbiljnosti.

Nakon toga može se propisati dodatna terapija lijekovima, čija je svrha smanjiti intraokularni pritisak i opći učinak jačanja. Lijekovi se također propisuju prije operacije kako bi se smanjio intraokularni tlak i kako bi se pacijent pripremio za operaciju.

Bilo kakve kirurške intervencije u bolesnika, osobito u takvim malim, provode se pod općom anestezijom. Zahvaljujući primjeni mikrokirurških tehnika, razdoblje hospitalizacije djeteta je samo 2 tjedna.

Ako je operacija obavljena na vrijeme, u ranim stadijima bolesti, liječenje kongenitalnog glaukoma daje dobar učinak, većina pacijenata zadržava dobru ili zadovoljavajuću viziju do kraja života, au kasnijim fazama ta učinkovitost je zapažena samo kod svakog četvrtog bolesnog djeteta.

Ni u kojem slučaju ne bi trebalo odgoditi liječenje kongenitalnog glaukoma, razlog kašnjenja može biti samo opće ozbiljno stanje novorođenčeta u prisutnosti višestrukih patologija unutarnjih organa.

U prevenciji sljepoće od kongenitalnog glaukoma, glavna uloga pripada ranom otkrivanju i kirurškom liječenju bolesti kod djece već u prvoj godini života. Stoga bi pedijatar bilo kojeg profila trebao obratiti pozornost na rane znakove kongenitalnog glaukoma.

Tijekom prvog mjeseca nakon postavljanja dijagnoze provodi se kirurško liječenje. U početnim stadijima provodi se goniotomija ili goniopunktura, au kasnijim fazama se koriste kombinirane operacije (trepanociklogonotomija s diatermokogagulacijom, penetrirajuća goniodijatrija, ciklodiatrija, ciklodijaliza).

U slučaju glaukoma kompliciranog angiomatozom, koristi se iridenkleisis ili cyclothermocoagulation.
U slučaju glaukoma koji je kompliciran neurofibromatozom, indicirana je iridektomija.

Bez obzira na ishod operacije, terapija miotikom provodi se dugo vremena. Svi bolesnici s glaukomom podliježu stalnom liječničkom pregledu. Pregledavaju se najmanje jednom u tri mjeseca. Nakon operacije, osim miotika, koriste se sredstva koja poboljšavaju trofizam oka i provode opće liječenje jačanja.

Liječenje kongenitalnog glaukoma je samo kirurško. Operacija, kada se postavlja takva dijagnoza, provodi se odmah kako bi se izbjeglo smanjenje vidnih funkcija.

Kod djece se sve operacije glaukoma provode pod općom anestezijom. Zadatak operacije je uklanjanje prepreka za istjecanje intraokularne tekućine ili stvaranje novog puta odljeva koji zaobilazi poremećenu.

Nakon operacije, djeca bi trebala biti pod obveznim nadzorom oftalmologa, u prosjeku jednom u 3 mjeseca, budući da takva djeca ostaju na život s rizikom povećanja intraokularnog tlaka.

Kongenitalna kirurgija glaukoma

Goniotomija-disekcija trabekule u kojoj je instrument umetnut kroz rožnicu u kut prednje komore Izvršite nakon početnog pregleda, ako je dijagnoza potvrđena i postoji dovoljna transparentnost rožnice za dobru vizualizaciju struktura kutova.

Ovaj se postupak može ponoviti. Učinkovitost - oko 85%. Kod promjera rožnice od 14 mm i više, goniotomija obično ne dovodi do uspjeha, jer u takvim Schlemovim očima kanal je gotovo izbrisan.

Trabekulektomija - ekscizija (uklanjanje) dijela trabekule kod kojega se instrument unosi kroz rez u bjeloočnicu. Nakon ove operacije, oftalmološka tekućina počinje teći ispod konjunktive, čime se smanjuje pritisak unutar oka. U pravilu, uspješno, osobito s dodatnom upotrebom antimetabolita.

Bolesnici se pregledavaju nakon 1 mjeseca. nakon operacije. Kontroliranje promjera rožnice jednako je važno kao i praćenje razine IOP-a, budući da je povećanje promjera rožnice važan znak destabilizacije kongenitalnog glaukoma.

Približno 50% bolesnika prijavilo je oštećenje vida zbog oštećenja vidnog živca, anizometropne ambliopije, ožiljaka rožnice, zamućenja leće i subluksacija. Kada su oči buphthalmusa vrlo osjetljive na ozljede.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up