Odgovoriti Anna Babkina, medicinski optičar
Obično su zjenice ljudi okrugle, ali kad je iris izobličen, dobivaju se ugaoni oblik. Ovaj fenomen naziva se kolobom.
Najčešće samo jedan učenik ima neobičan oblik, a drugi ostaje normalan, okrugli. Ali postoji i dvostrani učinak. A apsolutno nije nužno da učenici imaju isti, iako ugaoni oblik. Na primjer, jedna može biti trokutasta, a druga - nalik nepravilnom četverokutu.
Vlasnici nepravilno oblikovanih učenika najčešće ih imaju od rođenja. Tako je "sretan" oko 10.000 novorođenčadi, a anomalija nastaje zbog intrauterinih poremećaja, što rezultira nepravilnim zatvaranjem embrionalnog proreza u šalici za oči. Obično koloboma „ne dolazi“ niti se kombinira sa zečjom usnom, vučjom pastom ili nekim drugim malformacijama, ali ponekad nije povezana s njima.
Događa se da se oblik zjenice mijenja u odrasloj dobi. Primjerice, nakon ozljede oka ili kao posljedica komplikacija nakon operacije. Dakle, kolobom se ponekad javlja kao posljedica liječenja glaukomom.
Sama po sebi, anomalija nije opasna. Jednostavno zbog činjenice da se područje zjenice povećava, protok svjetlosti koji ulazi u mrežnicu se povećava. Da bi se to ograničilo, preporuča se nositi zamračene kontaktne leće koje su prozirne u sredini. Također možete dobiti i naočale za probijanje, ali im je dopušteno nositi više od dva sata dnevno.
Ako je defekt mali i oko koje se razlikuje, normalno je, kolobom se ne može liječiti. Međutim, često se kombinira s drugim očnim bolestima, a zajedno dovode do smanjenja oštrine vida. U tom slučaju, odstupanje se ispravlja operacijom.
Kolobom se javlja kod životinja, najčešće kod mačaka. Najosjetljivije na ovu bolest su perzijske i sijamske mačke. Kod pasa se pojavljuje koloboma u basenji, škotskom ovčaru. Važno je napomenuti da se u životinja nasljeđuje češće nego kod ljudi. Stoga, vlasnici pokušavaju osigurati da njihove neobične kućne ljubimce ne daju potomstvo.
Ranije smo razgovarali o tome imaju li ljudi višebojne oči i s čime je povezan. I ovdje smo pisali zašto koze i ovce imaju pravokutne zjenice. Kako pas vidi svijet? Što zajednički imaju orlovi i pčele? A kome trebaju "50 nijansi sive"? Nudimo pogled. "Naš svijet nije" naše oči ".
http://klascon.ru/pochemu-u-nekotoryx-lyudej-zrachok-ne-kruglyj/Trenutno, učenički sindromi povezani s promjenama širine, jednakosti, oblika i reakcija učenika postaju sve više klinički.
U zdravih ljudi stanje najšireg učenika pada na dob od 9-12 godina (prosječan promjer zenice je 5 mm). U dobi od 10-14 godina kontinuirano se smanjuje veličina učenika. U dobi od 15-24 godine prosječni promjer zjenica je 3,5-4 mm; 24-50 godina - 3 mm. U osoba u dobi od 50 do 80 godina zjenice su relativno uskog promjera (2,63 ± 0,06 mm) i dalje se blago sužavaju, čija je brzina od 1 do 4% njezina promjera na svakih pet godina.
Patologija reakcije zjenice je podijeljena na amaurotičnu, paralitičku i refleksnu nepokretnost učenika.
Amarotska nepokretnost zjenice nastaje kada se oštećenje mrežnice i optičkog živca provodi u nedostatku vida. Istodobno, slijepa oka ima široku zenicu, nema izravne reakcije na svjetlo, ali je prijateljski očuvana, jer je očuvan centrifugalni dio zjeničnog refleksa. U drugom oku, učenik ima izravnu reakciju na svjetlo, ali nije prijateljski raspoložen.
Refleksna nepokretnost zjenice karakterizirana je oštećenjem oba oka bez izravne i prijateljske reakcije učenika na svjetlo i njihovom neravnomjernom ekspanzijom (anizokorija). Ova vrsta patologije razvija se s nuklearnom lezijom okulomotornog živca tijekom trovanja, trovanja, sifilisa, dijabetesa, četverokutnih tumora, syringomyelia i drugih patologija.
Paralitička nepokretnost zjenice javlja se kada je centrifugalni dio zjeničnog refleksa oštećen (okulomotorni živac, cilijarni čvor, sfinkter zjenice), dok se na zahvaćenu stranu razvija midrijaza, bez izravne i prijateljske reakcije s tim reakcijama koje ostaju na drugom oku.
Midriaza se može pojaviti zbog nekoliko razloga:
Fiziološka ekspanzija učenika može biti posljedica sljedećih čimbenika.
Simptom bilateralne ekspanzije zjenice javlja se pod utjecajem raznih etioloških i patogenetskih čimbenika, kao i farmakoloških sredstava.
Bolesti i sindromi kod kojih se razvija bilateralna mydriasis uključuju:
Bilateralno rastezanje zenica sa očuvanjem pupilnih reakcija javlja se kao odgovor na bolnu iritaciju kože, testisa, stijenke ždrijela, rožnice, konjunktive, uz duboki dah ili stres. U ovom slučaju, ekspanzija zjenice je neznatna (povećava se za 1-2 mm) i kratko traje. Produženiji midrias se javlja kod bjesnoće, akutnih bolesti prsnog koša i trbušnih organa, zbog iritacije periferne simpatičke pupilo-motoričke putanje (kardio-plućna patologija, cholitsistitis, upala slijepog crijeva, itd.), Kao i zbog simpatikotonije tijekom razvoja simpatičko-adrenalne hipotalamičke krize (sindrom) Cannon).
Bilateralno midrijazu, zajedno s promjenama zjenice reakcije na svjetlo, te razvijeno sa nasljednom hipoplazije sfinktera sindroma zjenice (ovalni učenik), različitim tipovima koma, kolaps i nesvjesticu, dislokacijom mozga, tumori quadrigemina, alkoholizam, duševne bolesti, epilepsije, infekcija (botulizma, kasnih stadija sifilisa) i trovanja (metilni alkohol, ugljični monoksid, dikloroetan, sjeme droge, belladonna bobica i bikarbona).
Sustavna primjena određenih lijekova (kloramfenikol, heksametonij, kinin, makrolidi, adrenalin, fenilefrin, klonidin, kokain, dopamin, tiramin, atropin i drugi M-holinoblokator) mogu se pojaviti i kod bilateralne mijdriaze.
Simptom unilateralne dilatacije zjenice od interesa je za topikalnu dijagnozu bolesti CNS-a u sljedećim vrstama patologije:
U njihovoj diferencijaciji treba imati na umu da je nuklearna paraliza obično nepotpuna, a ptoza se pojavljuje posljednja u vremenu. U paralizi matičnih stanica najprije se javlja ptoza i utječe na vanjske i unutarnje mišiće oka, tj. postoji potpuna paraliza. Paraliza II. Prvog para kranijalnih živaca javlja se kod poremećaja cerebralne cirkulacije, encefalitisa, bazalnog arahnoiditisa, traume lubanje, tumora mozga;
Unilateralna midriaza, u kombinaciji s promjenom oblika zjenice, nastaje uslijed kontuzije očne jabučice, akutnog napada glaukoma koji zatvara kut. U ovom slučaju, uzrok širenja zjenice je izravno oštećenje sfinktera.
Unilateralna mydriasis, u kombinaciji s promjenom reakcije pupilice na svjetlo, razvija se kada je oštećen treći par kranijalnih živaca u području gornje orbitalne fisure (ozljede, tumori, ciste, upalni procesi u orbiti), kao i Adidi tonički pupillary sindrom, sylvia akvadukt sindroma, i skakanje “učenik, s hemoragijskim i ishemijskim poremećajima moždane cirkulacije, ozljedom mozga (potres, kontuzija, pritisak), sa cerebralnim sifilisom (paradoksalna dilatacija zjenice pri osvjetljavanju oka).
Unilateralna midriaza bez ometanja zeničnih reakcija nalazi se u Pti, Roque, Buchmanovim sindromima, leziji cilijarnog čvora u virusnim bolestima (herpes, gripa), ozljedama i upalnim procesima orbite i paranazalnih sinusa.
Mioz se razvija s porazom ili iritacijom autonomne inervacije učenika. Postoji paralitička mioza, koja se javlja kada se dilatator zjenice ošteti uslijed blokade simpatičke inervacije, te spastičnom miozom povezanom sa spazmom sfinktera zjenice zbog iritacije njegove parasimpatičke inervacije.
Fiziološko suženje učenika može biti posljedica nekoliko čimbenika.
Simptomi bolesti žilnice ovise o lokalizaciji patološkog procesa. Bol i fotofobija su simptomi iritisa, ali ne i bolesti same žilnice. Žlijezda je u bliskom kontaktu sa mrežnicom, tako da je retina obično zahvaćena, a kada je makula oštećena, dolazi do smanjenja oštrine vida, praćenog pojavom opaciteta i "plutajućih mušica" zbog stanične infiltracije staklastog tijela.
Kongenitalne strukturne anomalije i razvojne anomalije zjenice uključuju iridodon, aniridiju, mikrokrupu, polikoriju, koherektomiju, ektopiju, kolobomu, atrofiju sfinktera irisa i dilatirane ovalne zjenice. Stečene anomalije uključuju traumu, ishemiju, krvarenje ili oštećenje tumora, kao što su limfom, juvenilni ksantogranulom, leiomiom, neurofibromu i promjene u leukemiji.
Kongenitalne anomalije učenika:
- aniridia
- ektopija
- coloboma
- policoro
- Mikrokriya
- corectopia
- anizokorija
Anizokorija se zove drugačija veličina zjenice. Njegova je učestalost kod zdravih ljudi 20%. Može se naslijediti autosomno dominantnim mehanizmom s promjenjivom ekspresivnošću. Kongenitalna idiopatska mikrokorozija, anomalija razvoja zenične membrane, obično jednostrana, karakterizira gotovo potpuno odsustvo ekscentrične zjenice. Može se prenositi autosomno dominantnim mehanizmom. Ova patologija popraćena je kratkovidnošću i koktopijom. Deformacija zjenica može biti uzrokovana neravnomjernom podjelom živčanih stanica strome irisa. Opisana je bilateralna mikroorganizacija, praćena mikrofhtalmosom i anomalijama stražnjeg segmenta. Rano kirurško liječenje i okluzivna terapija mogu dovesti do razvoja praktično korisnih vizualnih funkcija.
Kongenitalne anomalije šarenice:
- Brushfield mrlje
- Iris Melanosis
- Inverzija šarenice
- Nodule Lisha
- Crita stromalne šarenice
- Maloljetni ksantogranulom
- Heterokromija šarenice
- Trajna zjenična membrana
- coloboma
Dijete s Petersovom anomalijom; kroz transplantaciju rožnice vidljiva korektopija.
a) Trajne zjenične membrane. Kongenitalne perzistentne pupilarne membrane rezultat su nepotpune involucije žilnog soroida (tunica vasculosa lentis), koja traje do trećeg trimestra i javlja se kod nedonoščadi. Najčešće je to sporadična anomalija. Membrana se formira pomoću žica koje se centralno protežu od kružnih žila irisa i formiraju prednji horoid leće. Može se preklapati sa cijelom zjenicom i pričvrstiti na prednju kapsulu leće sa ili bez razvoja katarakte. Anomalija se može kombinirati s mikorcnom, megalocorneom, mikrofhtalmijom i kolobomama. Opsežne uporne membrane su rijetke.
U većini slučajeva oni su asimptomatski i ne zahtijevaju liječenje ili zahtijevaju samo imenovanje midriatika. Međutim, ponekad je vrlo teško odgovoriti na pitanje je li membrana pacijenta ambliogena.
Uklanjanje membrane vrši se mikro škarama ili vitreotomom nakon viskoelastičnog ubrizgavanja. Kada se intraoperativno oštećenje leće razvije u kataraktu, kirurg bi trebao izbjegavati posjekotine irisa i iridodijalizu. Za uništavanje adhezije između vlakana membrane i normalne šarenice koristi se Nd: YAG laser. Anomalija je potencijalno opasna disperzija pigmenata i hipema. Prognoza za vid može biti dobra, "ali u početku niska oštrina vida je nepovoljan prognostički znak. Miopska i hipermetropna anisometropija karakteristična je za oči s izraženijim hiperplastičnim perzistentnim pupilnim membranama.
Smatrali smo da će roditelji provoditi propisano konzervativno liječenje, stoga je propisana midrijaza i nošenje zaklekyja. Nakon četiri mjeseca, dijete je počelo osjećati netoleranciju. Uklonili smo membrane kroz mali rez pomoću škare za kapsulotomiju uz uvođenje viskoelastičnosti. Nakon operacije, optički mediji su prozirni, a dijete trpi. Trenutno ima normalan vid u oba oka. Desetogodišnje dijete tijekom pregleda otkrilo je zjenične membrane oba oka, fotofobiju i smanjenu oštrinu vida. Učenici su slabo prošireni, nemoguće je ispitati fundus oka i odrediti refrakciju. Upotrebom viskoelastičnih makaza za kapsulotomiju, membrane se uklanjaju. Nakon četiri godine, oštrina vida s korekcijom bila je logMAR 0,3 (6/12, 20/40, 0,50), umjerena je kratkovidost.
b) Kongenitalne ciste epitela i strome. Ciste šarenice mogu biti kongenitalne i nastaju zbog nakupljanja tekućine u sluznici epitela ciste. Mogu se lokalizirati u pigmentnom epitelu ili stromi i biti obloženi skvamoznim epitelom ili neuroepitelijem. Pigmentne ciste irisa obično su stacionarne, imaju prozirni vaskularni zid i razvijaju se na zjeničnom rubu šarenice. Stromalne ciste su lokalizirane na prednjoj površini šarenice i napreduju. Iako neki autori preferiraju konzervativne metode liječenja, mnogi smatraju da je operacija neophodna. Glavne metode su aspiracija s krioterapijom baze ciste sa ili bez limbusa, uvođenje sklerozanta (rizično), kirurška ekscizija s sektorskom iridektomijom, uporaba Nd: YAG ili argon lasera ili zračenja.
Diferencijalna dijagnoza prirođenih cista šarenice uključuje epitelnu implantaciju postoperativnih cista, posljedice ozljeda i tumora šarenice i cilijarnog tijela. Komplikacije uključuju glaukom, katarakte i spontane ciste. Ciste u cilijarnom tijelu su rjeđe; oni su čvrsti ili ispunjeni tekućinom i uzrokuju astigmatizam i ambliopiju. Novorođenče ima ogromnu stromalnu cistu šarenice, koja presijeca vizualnu os. U dobi od šest tjedana, cista se isušuje i djelomično izrezati. Nakon tri godine postojala je mala cista, vid je bio normalan.
Velika stromalna cista koja presijeca vizualnu os.
c) Inverzija šarenice ili izbacivanje žilnice. Inverzija šarenice je stanje u kojem stražnji pigmentni epitel šarenice prolazi do prednje površine šarenice. Anomalija može biti prirođena ili stečena. Ponekad je preokret irisa popraćen glaukomom, neurofibromatozom tipa 1 (NF1) ili disgenezom prednjeg segmenta. Flisice irisa predstavljaju izdanke pigmentnog epitela pupile.
Mogu biti povezani s porodičnom disekcijom aorte. Dvogodišnja djevojčica pokazala je povećanje intraokularnog tlaka i izraženo iskopavanje glave vidnog živca. Vizualizirana je inverzija žilnice. Trabekulektomija je provedena pomoću mitomicina, postignuta je kontrola IOP-a na 8 mm, godinu dana kasnije pregledan je filtracijski jastuk, a oštrina vida prema rezultatima Sheridan Gardner testa povećana na vrijednosti koje odgovaraju logMAR 0,48 (6 / 18,20 / 60,0,33),
Inverzija žilnice i cistične filtracijske podloge.
d) Heterokromija šarenice. Razlike u boji šarenice mogu biti urođene i stečene. U kongenitalnoj heterochromiji, zahvaćena irisa je tamnija, što je simptom melanocitoze oka, okulodermalne melanocitoze ili sektorskog hamartomskog sindroma. Hornerov kongenitalni sindrom uzrokuje ipsilateralnu hipopigmentaciju, miozu i ptozu. Waardenburg sindrom (WDS) je autosomno dominantan poremećaj koji se manifestira senzorinuralnom gluhoćom, pramenovima bijele kose i heterohromijom šarenice. Waardenburgov sindrom tipa 1 uključuje pomicanje unutarnje komisije kapaka prema van, izbočeni korijen nosa i mijenjanje obrva. Bolest je uzrokovana mutacijom gena PAXx3. Waardenburgov sindrom tipa 2 nije praćen facijalnim dismorfizmom: gen odgovoran za razvoj bolesti lokaliziran je na 3p12-p141. Ostale vrste su rjeđe.
Sektorska heterokromija šarenice u kombinaciji s Hirschsprungovom bolešću je autosomno recesivno stanje koje je rezultat anomalnog razvoja stanica živčanog grebena.
Kod stečene heterohromije, šarenica je tamnija. Uzrok anomalije je proces infiltracije s nevusima, melanomatoznih tumora i taloženja određenih tvari u tkivu šarenice, kao što je željezo (sideroza). Hemosideroza je taloženje željeza zbog dugotrajne hipheme. Stečena svjetlija boja šarenice simptom je Fuchs heterochromic iridocyclitis. Također, ne treba zaboraviti na mogućnost razvoja infiltrata s juvenilnim ksantogranulomom, metastatskim lezijama s malignim tumorima i leukemijom. Stečeni Hornerov sindrom ponekad uzrokuje heterokromiju.
Williamsov sindrom je rijedak autosomni dominantni poremećaj. Povezane sistemske promjene uključuju bolest aortne zaklopke, hiperkalcemiju, "elvensko" lice, duge usne, hiperakusiju i razvojno kašnjenje. Šarenica ima karakterističan uzorak u obliku zvijezde. Ostale promjene očiju uključuju zrikavost, hiperopiju i vene mrežnice.
e) Maloljetni ksantogranulom. Maloljetni ksantogranulom je benigno stanje nepoznate etiologije koje se razvija u ranom djetinjstvu. Uočena je proliferacija nelangerganskih histiocita, plazma stanica, a ponekad i eozinofila i divovskih Tutonovih stanica. Promjene na koži popraćene su oštećenjem očiju ili su zahvaćene samo oči, obično su promjene lokalizirane na šarenici, ali mogu utjecati i na žilnicu, orbitu, rožnicu, konjunktivu i bjeloočnicu. Razvijaju se žućkaste lokalizirane ili difuzne promjene, najčešće jednostrane. Oni mogu biti vaskularizirani i uzrokovati hiphemu, na pozadini kojih je moguć razvoj glaukoma i edema rožnice. Čimbenici rizika za razvoj oštećenja oka uključuju broj lezija na koži i dob mlađe od dvije godine. Dijagnoza se obično postavlja prema rezultatima kliničkog pregleda. Bolest je češća u djece s neurofibromatozom.
Kada se izvode lezije na koži, izvodi se biopsija i tipične divovske stanice se otkrivaju, ili bolest očituje pojavu neobjašnjive hipheme kod djeteta.
Diferencijalna dijagnoza uključuje ksantogranulom, retinoblastom, rubeozu na pozadini perzistentnog hiperplastičnog staklastog tijela i preliveće malformacije rožnice. Biopsija šarenice povezana je s rizikom razvoja hipheme. Liječenje treba individualizirati ovisno o manifestacijama bolesti. Steroidi se koriste lokalno, subkonjunktivno i sistemski, nisko-doza zračenja i kirurška ekscizija. Kirurška intervencija bi trebala biti posljednje sredstvo zbog rizika od krvarenja.
Lischovi čvorovi su kupolaste formacije prednje površine šarenice. Boje su smeđe / narančaste boje, zaobljene, ravnomjerno raspoređene po površini šarenice, bilateralne. Njihova veličina varira od mikroskopske do šarenice koja se širi na segment. Histološki, oni predstavljaju melanocitne hamartome. Kod neurofibromatoze tipa 1, otkrivene su u trećini bolesnika u dobi od 2,5 godine, polovici petogodišnjaka, tri četvrtine od 15-godišnjaka i 100% bolesnika u dobi od 21 godine. Također se mogu razviti u bolesnika s neurofibromatozom tipa 2. Kod tamnih šarenica one izgledaju lakše od tkiva ispod njega.
Više lišnih čvorova u desetogodišnjem djetetu
s gliomom optičkog živca na pozadini neurofibromatoze tipa 1.
f) Blushfield mrlje. Izvorno opisan u zdravoj osobi, Brushfield mjesta su zone normalne ili hiperplastične tkiva šarenice, okružene hipoplastičnom stromom. Thomas Brushfield ih je smatrao specifičnom manifestacijom Down sindroma. Otkrivene su u 86% bolesnika s kromosomima trisomije 21. Međutim, četvrtina zdravih ljudi ima ista mjesta. Oni se razlikuju od uobičajenih mjesta ili "pjegica" šarenice u središnjem položaju i većem broju.
g) Colobomas. Kolobome irisa, ovisno o mjestu, mogu biti tipične i atipične, potpune ili djelomične. Tipični kolobomi nastaju zbog defekta u zatvaranju fetalne pukotine, okrugli su, lokalizirani u donjem nosnom kvadrantu i opisani kao zjenica "poput ključanice". Oni mogu uhvatiti šarenicu, cilijarno tijelo, žilicu, mrežnicu i vidni živac. Smatra se da su atipični kolomi lokalizirani bilo gdje, osim u donjem nosnom kvadrantu; obično su ograničeni na vanjsku stranu šarenice. Kolobome su uključene u spektar anomalija, što uključuje i mikrofhtalm i anoftalmus. Autosomno dominantne kolobome mogu biti izolirane ili biti manifestacija mikrofhtalmije i anoftalmosa.
Razvoj koloba praćen je nekim kromosomskim bolestima, od kojih su najčešći i najviše proučavani kromosomi trisomije 13 ili Patau sindrom. Neki sindromi popraćeni su kolobom oka. U CHARGE sindromu, kolobom je povezan sa srčanim defektima, koanalnom atrezijom, mentalnom retardacijom, genitalnom hipoplazijom i gluhoćom. Također postoji veza između razvoja uveal colobusa i učinaka teratogena, kao što je talidomid. Djeca s kolobomom trebaju imati potpuni oftalmološki pregled, opći pregled, pažljivo prikupiti obiteljsku anamnezu i roditelje. Dijete treba pratiti radi razvoja ambliopije, anizometropije i odvajanja mrežnice.
Kromosomske bolesti praćene razvojem Koloba:
- Kromosomi trisomije 13 (sindrom mačkoga oka)
- 4P 11 q 13q 18q 18f 18r
- Kromosomi trizomije 18
Neki sindromi povezani s kolobomama:
- Aicardijev sindrom
- Sindrom CHARGE
- Goldenhar sindrom
- Holtzov sindrom (fokalna dermalna hipoplazija)
- Sindrom srednjeg rascjepa
- Warburg sindrom
- Rubinstein-Teybijev sindrom
- Sindrom linearnog masnog nevusa
- Meckelov sindrom
- Klinefelterov sindrom
- Turner-ov sindrom
Coloboma (tip "učionica").
h) Melanoza i papile irisa. Melanoza irisa je rijetka: s ovom bolešću, šarenica je hiperpigmentirana. Hiperpigmentaciju šarenice prati pigmentacija bjeloočnice i žilnice. Anomalija je obitelj, obično se prenosi autosomnim dominantnim mehanizmom. Papilla iris predstavlja vilične procese koji pokrivaju većinu prednje površine šarenice i ponekad su popraćeni nevusnim irisom. U oba stanja postoji rizik od razvoja glaukoma.
Kogan-Rizin sindrom uključuje unilateralni nevus irisa u kombinaciji s perifernom anteriornom sinehijom u mladih ljudi s oftalmičkom hipertenzijom.
i) Tumori uvealnog trakta. Leiomiome irisa i cilijarnog tijela su rijetki benigni, polako rastući blijedo ružičasti tumori glatkih mišića koji su češći u žena. Oni pokazuju deformaciju zjenice i hiphemu, što može uzrokovati sekundarni glaukom i katarakte. Događa se da se leiomiom ne može razlikovati od melanoma. S rastom tumora prikazano je njegovo izrezivanje.
Tumori uvealnog trakta:
- Nevis iris
- Medulloepitelioma
- uterusa
- hemangiomi
- Choroidal osteoma
- Melanomas irisa
- Melodije žilnice
j) Iris hemangioma. Hemangiomi irisa su rijetki, oni obično klijaju donje dijelove i mogu biti izvor spontane hipheme. Diferencijalna dijagnoza uključuje juvenilne ksantogranulome, hemangiome irisa i strano tijelo irisa. Pojavljuju se kao izolirane anomalije ili su dio generaliziranih difuznih hemangioma novorođenčeta ili su popraćeni hemangiomima kapaka.
Horoangularni hemangiomi manifestiraju se u odrasloj dobi u obliku jasno razgraničenog hemangioma koji nije popraćen sustavnim manifestacijama, ili u obliku crvene difuzne zone ("rajčica ketchup") unutar dva promjera diska, obično na vremenskoj strani, s optičkog diska. Potonji se javlja kod 40% dojenčadi sa Sturge-Weberovim sindromom. Ako hemangiom raste i prijeti smanjenjem vida, za liječenje se koriste fotokoagulacija i krioterapija. U novorođenčeta je dijagnosticiran Sturge-Weberov sindrom. U dobi od pet godina pregledan je zbog glaukoma. Pri pregledu fundusa choriogemangioma nije otkrivena, dijagnosticirana je fluoresceinska angiografija.
Medulloepitheliomas (dictyoms) su obično jednostrani čvrsti ili cistični tumori koji se razvijaju u ne-pigmentiranom epitelu cilijarnog tijela ili šarenice. Tumor se javlja u djetinjstvu ili u ranom djetinjstvu i manifestira se glaukomom, leukokorijom, abnormalnom zjenicom ili hiphemom. Tumor se formira membranama, tubulama i rozetama i može se malignirati, iako je njegov potencijal za širenje nizak. Ako je tumor dobro lokaliziran sprijeda, liječenje je moguće uz lokalnu resekciju ili krioterapiju. Međutim, ako dijagnoza bude postavljena kasno, postoji rizik od ekstraokularnog širenja tumora, u takvim se slučajevima preporuča enukleacija.
Choroidalni osteomi su jednostrani benigni osificirajući tumori, njihova patogeneza ostaje nepoznata. Oni su bijelo-žute boje i lokalizirani su uglavnom peripapilarno. Tumor uzrokuje oštećenje vida zbog širenja tumora na područje središnje jame i formiranje subfoveolarne neovaskularne membrane ili serozne odvojenosti.
Melanomi irisa su rijetki u djece i klinički su benigni. Obično se razvijaju u donjim dijelovima šarenice i mogu se manifestirati kao hipema. Oni se razlikuju od melonoma žilnog i cilijarnog tijela, 60% njih su vretenaste stanice, 33% miješane ili epitelijalne neoplazme. Diferencijalna dijagnoza uključuje juvenilni ksantogranulom, rabdomiosarkom irisa i strano tijelo irisa.
Slika ispod prikazuje oko djeteta koje je imalo nevus nevus u dobi od šest mjeseci. Tijekom četrnaestogodišnjeg razdoblja promatranja vid ostaje normalan.
l) melodija žilnice. Melodije žilnice u djece rijetke su i kreću se od 0,6% do 1% svih slučajeva melanoma žilnice, ali trebamo biti svjesni ovog potencijalno smrtonosnog tumora, koji je ponekad prirođen. Klinička slika i histološke promjene su iste kao u odraslih. Vizualni simptomi uključuju metamorfofiju, zamagljen vid, fotofobiju, defekte vidnog polja i leukokoriju. Mnogi su asimptomatični i dolaze na vidjelo tijekom rutinskih pregleda, tumor je obično jednostran, jednako utječe na desnu i lijevu oku, muškarce i žene. Pedeset i četiri posto tumora zahvaća žilnicu, 25% - šarenicu.
Diferencijalna dijagnoza uključuje meduloepithelioma, hematom i melanocitom. Popratne bolesti uključuju melanocitome oka, neurofibromatozu tipa 1, obiteljske melanome i displastični nevus sindrom kože. Rizik od metastaza određen je veličinom i citološkim tipom tumora, lezijom cilijarnog tijela, vrstom epitelioidnih stanica, prisutnošću ekstraokularne lezije i učestalošću mitoza. Kod citogenetskih istraživanja može se otkriti denaturacija kromosoma, što je najvažniji prognostički čimbenik. Bolesnici s monosomijom trećeg kromosoma imaju petogodišnju stopu preživljavanja manju od 50%. Liječenje ovisi o veličini i mjestu tumora.
Provodi se brahiterapija, terapija protonskim zrakom, stereotaktička radijacijska terapija, lokalna scleralna resekcija i enukleacija. Utvrđeno je da sedmogodišnja djevojčica ima formaciju očnog fundusa u gornjem vremenskom kvadrantu lijevog oka. Provedena je transskleralna lokalna resekcija. Histološkim pregledom dijagnosticiran je melanom melanotičnog vretena s velikim brojem mitoza. Prilikom analize multiplex ligase ovisnog pojačanja sondi, otkrivene su dvije kopije trećeg kromosoma, tri kopije kratkog kraka šestog kromosoma i dvije kopije osmog kromosoma, što određuje dobru prognozu. Nakon tri godine, tumor se ne vizualizira, mrežnica je susjedna, oštrina vida je "brojanje prstiju".
m) Spontana hipema. Izvor može biti spontana hyphema abnormalne iris kapilarne petlje tumor ksantogranulema npr juvenilni ili medulloepitelioma retinoblastom, hyphema doći tijekom retinopatija kod prerane zrelosti, trans-sistiruyuschem hiperplastična staklovinu i poremećaji hemostaze i stariju djecu i rubeosis skorbut šarenicu. Izravna leukemijska infiltracija šarenice može biti uzrok hipheme, glaukoma i hipopiona. Dijagnoza uključuje ultrazvuk oka, kompjutorsku tomografiju i opći fizički pregled. Za identifikaciju krvnih bolesti također su potrebne hematološke skrining studije.
Melanom žilnice u djetetu. Nevus iris. Gubitak šarenice u slučaju ozljede. Desno oko djeteta s bilateralnim perzistentnim pupilarnim membranama. Koroidna žlica. a - Osnova oka, hemangioma nije vidljiva.
b - Fluorescentni angiogram potvrđuje dijagnozu hemangioma. Tipična osteoma žilnice, središnji vid izgubljen.
Reakcija zjenice na svjetlo nije prisutna kod novorođenčadi s gestacijskom dobi manje od 29 tjedana. U gestacijskoj dobi od 31-32 tjedna, učenikova reakcija na svjetlo se obično čuva.
Učenik pri rođenju ima mali promjer, što je očito povezano s oslabljenim tonom simpatičke inervacije. Kod nedonoščadi s gestacijskom slikom manje od 32 tjedna, formiranje učenika je još uvijek nepotpuno. Mydriasis nije izravan znak oštećenja središnjeg živčanog sustava, a usporene reakcije zjenice nisu izravan dokaz poremećaja aferentne inervacije.
Kongenitalne, strukturne anomalije učenika i patologija njegovog razvoja uključuju slijedeća stanja:
Studija se provodi u slabo osvijetljenoj prostoriji. Svijetli snop svjetlosti usmjeren je na svako oko. Dijete mora gledati u daljinu tijekom cijelog razdoblja studiranja. Prvo, na nekoliko sekundi, oni osvjetljavaju najbolje (ili zdravo) oko, a zatim brzo prenose zraku svjetla u najgore oko. Ako je vodljivost pupillo-motornih vlakana u drugom oku lošija, tada će se obje zjenice proširiti, bez obzira na prisutnost svjetlosnog podražaja. Aferentni poremećaj prijateljske reakcije učenika je osjetljiv test čak i kod djece, pozitivan rezultat u ovom istraživanju nije neuobičajen čak i kod normalne vidne oštrine i intaktnog vida, posebno kod kompresijskih poremećaja.
Oštećenje čitavog optičkog trakta može se kombinirati s blagim kontralateralnim aferentnim poremećajem reakcije prijateljske zjenice, rijetko otkrivene u praksi. Chiasma bolesti ne prati simptom Marcusa Gunna.
Povrede odnosa između reakcija učenika na svjetlo i prilagodljivi refleks
Kada je učenička reakcija bolje izražena na prilagodbenom refleksu nego na svjetlu, to je pitanje narušavanja odnosa između tih stanja. Da bi se utvrdila prisutnost ovog poremećaja, potrebna je jaka svjetlost. Očigledno, poremećaj se javlja kao posljedica oštećenja vlakana pupilo motora u kičmenoj moždini, na mjestu lociranom između njihove grane od vizualnog puta, ali prije njihove povezanosti s prilagodnim refleksnim vlaknima u Edinger-Westphal jezgri (Edinger-Westphal).
Simptom Argyll Robertson (Argyll Robertson)
Učenik malog promjera, nepravilnog oblika, prilagodljivog refleksa je življi od reakcije zjenice na svjetlo. Širenje zjenice je sporije nego normalno. Kada se gleda na prorezanu lampu često se otkriva atrofija šarenice. Patologija se obično uočava kod odraslih osoba s tercijarnim sifilisom, ali se može pojaviti u djece i adolescenata na pozadini kongenitalnog sifilisa. Postoje izvješća o mogućnosti Pseudosymptoma Argyll-Robertson u bolesnika s dijabetesom nakon navršene 20. godine života. Učenica zadržava uobičajeni promjer.
Sylvijevov vodovodni sindrom
Kompresija dorzalnog srednjeg mozga s rastućim tumorom (epifiza, epindymom, trilateralnim retinoblastom, granulomom) može uzrokovati poremećaj u odnosu između prilagodbenog refleksa i reakcije učenika na svjetlo. U takvim slučajevima, učenik u mirovanju ima povećani promjer.
Popratni simptomi uključuju parezu vertikalnog pogleda, retrakciju očnih kapaka, poremećaj smještaja, konvergencijski-retrakcijski nistagmus i strabizam na pozadini paralize konvergencije.
Reakcije segmenata učenika
U nekim okolnostima, jedan od segmenata sfinktera irisa počinje intenzivnije reagirati nego drugi. Ta se pojava događa u sljedećim uvjetima.
Adiejev sindrom (Adie) (sindrom toničkog zjenica)
Sindrom se ponekad manifestira kod djece, ali čaša se javlja u starijoj dobi, osobito u mladih žena. Obično je poremećaj jednostran, premda se ponekad primjećuje bilateralna patologija. Tijekom akutnog procesa, zjenica ima nešto veći promjer na zahvaćenom oku nego na zdravom oku i širi se sporije u mraku.
Segmentna paraliza zjeničnog sfinktera može biti prisutna, sa sporom i valovitom reakcijom zjenice na svjetlo. Kombinira se s poremećajem smještaja, izraženijim u akutnoj fazi bolesti, ali postupno, nakon 1-2 godine, nestaje. Kada ginermetropna refrakcija mora uzeti u obzir mogućnost anizometropne ambliopije.
Ostali simptomi povezani sa sindromom toničnog zjenice
Korectopie zbog oštećenja srednjeg mozga
Oštećenje vlakana kranijalnog živca III, posebno unutar srednjeg mozga, uzrokuje pojavu valovite reakcije zjenice i promjenu njegove lokalizacije s pomicanjem zjenice prema gore ili u medijalnom smjeru.
Epizodična disfunkcija zjenica (učenik skakanja)
Ona se manifestira kao epizodna mirisnost, koja traje od nekoliko minuta do nekoliko tjedana i, u pravilu, popraćena je zamagljenim vidom i glavoboljama.
Postoje izvješća o mogućnosti promjene oblika zjenice na pozadini grčeva dilatatora šarenice kod mladih zdravih ljudi. Učenik se nekoliko minuta može protezati u bilo kojem smjeru, uzimajući obrise punoglavca. Poremećaj je posljedica kombinacije razloga koji dovode do pojave kategorije pacijenata s učenicom koja skakanje.
Paradoksalna reakcija učenika
Neobičan fenomen u kojem je veličina zjenice na svjetlu veća nego u mraku. Prvi je put ovo stanje opisano kao patognomonična prirođena stacionarna noćna sljepoća. Kasnije je bilo izvješća o povezanosti ovog poremećaja s patologijom aparata stožastog konusa, Leberovom amaurozom, dominantnom atrofijom optičkog živca i čak s ambliopijom. Prisutnost paradoksalne pupilarne reakcije kod male djece s nistagmusom indikacija je za proučavanje elektroretinograma.
Hornerov sindrom
Hornerov sindrom je kršenje simpatičke inervacije očne jabučice. Sindrom sindroma simptoma uključuje: Mioz. Reakcija učenika na svjetlo i prilagodbeni refleks se ne mijenjaju. Dilatacija zjenice u mraku je spora ili odsutna.
Kapak. U pravilu se javlja ptoza gornjeg kapka od 1-2 mm, praćena uspinjanjem donjeg kapka za 1 mm. Smanjenje palače otkucaja palpebralnog tkiva daje dojam enophtalmusa. Heterochromia.
U nekim slučajevima kongenitalnog Hornerovog sindroma, lakša boja šarenice nalazi se na zahvaćenoj strani. Međutim, taj se simptom ne može smatrati patogenomičnim za kongenitalni Hornerov sindrom. Slučajevi heterohroma također su opisani u bolesnika s stečenim poremećajem (Slika 22.5).
Nema znojenja. Preganglionski poremećaj povezan s oštećenjem neurona prvog i drugog reda. Proces znojenja na ulaznoj strani lica je poremećen, uzrokujući crvenilo lica, injekciju konjunktive i poteškoće u nosnom disanju.
Kako bi potvrdili Hornerov sindrom, farmakološka ispitivanja provode se pomoću sljedećih lijekova:
uključuje:
Poremećaji parasimpatičke inervacije
U većini slučajeva periferna disfunkcija trećeg para kranijalnih živaca popraćena je disfunkcijom vanjskih očnih mišića i kapaka. Kao rezultat pareze trećeg para kranijalnih živaca, može doći do izolirane unutarnje oftalmoplegije. Česti uzrok ovog poremećaja je selektivna kompresija vlakana motornih pupila koja se nalaze duž periferije živca.
Brojne farmakološke tvari utječu na veličinu i reakciju učenika. Ovi lijekovi se propisuju u obliku instalacija i za opću uporabu.
Lijekovi koji proširuju učenika
parasimaptolitici
Ovi lijekovi proširuju zjenicu i uzrokuju cikloplegiju. Njihova primjena može biti komplicirana respiratornim poremećajem u djece s kongenitalnom hipoventilacijom središnjeg porijekla ili napadajima u poremećajima mozga.
Najčešće se koristi:
Ti lijekovi uključuju:
Antikolinesterazni lijekovi
Ovi lijekovi se upotrebljavaju za liječenje glaukoma i prilagodljive zrikavosti.
To uključuje:
Neki antihistaminici i antidepresivi uzrokuju midriazu.
Heroin, morfij i drugi opijati, marihuana i neki drugi psihotropni lijekovi uzrokuju bilateralno sužavanje zjenice.
Urođena odsutnost
U nekim slučajevima, poremećaj prilagodbenog refleksa prisutan je od rođenja. U isto vrijeme, osim nedostatka smještaja i oslabljene konvergencije, otkrivaju odsutnost suženja učenika uz poticaj za smještaj, iako ostaje učenikova reakcija na svjetlo. Uzrok poremećaja je nepoznat, ali postoje pretpostavke o njegovom perifernom podrijetlu i povezanosti s patologijom cilijarnog tijela ili leće.
Stečeni poremećaji
Syleyeea sindroma vodoopskrbnog sustava (Parino)
Brze promjene smještaja u nedonoščadi jedan su od simptoma tumora koji se javljaju u srednjem mozgu i popraćeni su klasičnim manifestacijama kao što su konvergencijski retrakcijski nistagmus, vertikalni poremećaji pogleda, retrakcija kapaka, narušena konvergencija, patološke promjene u reakciji učenika na svjetlo i smještaj.
Zajedničke bolesti
Botulizam, difterija, dijabetes, ozljede glave i vrata mogu uzrokovati poremećaje u smještaju, izolirane i kombinirane s poremećenim pokretima i zbližavanjem očne jabučice. Postoje izvještaji o smetnjama smještaja u Wilsonovoj bolesti.
Očne bolesti
Slučajna oštećenja zabilježena su u djece s teškim iridociklitisom, dislokacijom leće, velikim kolobomama, buphthalmumom, visokom miopijom i traumom oka, uključujući operaciju odvajanja mrežnice.
Ostali neurološki uzroci
Smetnje u smještaju često prate toničnu zjenicu u Adiejevom sindromu i paralizu trećeg para kranijalnih živaca.
Farmakološki lijekovi
Vidi gore.
Psihogeni čimbenici
Adolescenti mogu imati poteškoća s čitanjem bez ikakvog organskog razloga. Pravi pristup djetetu pomaže u postizanju normalnog prilagodljivog odgovora.
Smještaj u školskoj djeci
Iako se područje smještaja ne mijenja u zdravoj djeci, u nekim slučajevima školska djeca mogu razviti patološki nisku amplitudu. Nije poznato postoji li statistička veza između niske amplitude smještaja i nemogućnosti učenja.
Smještajni grč
Smještajni grč je epizodična kombinacija prilagodljive pseudomiopije, slabljenje konvergencije i stezanja učenika. Bolesnici su imali asteneopske tegobe, uključujući zamagljen vid, dvostruki vid i bol u očima. Poremećaj može biti uzrokovan hiperkorekcijom miopičnih bolesnika, ali u većini slučajeva organska patologija nije otkrivena. Očigledno, fenomen ima psihogeni karakter.
Međutim, u nekim slučajevima spazam smještaja prati takve ozbiljne bolesti kao:
Anizokorija (različit promjer zjenica) često se javlja u djetinjstvu i uzrokuje nerazumne nemire. U većini slučajeva ta pojava ima fiziološku prirodu.
Fiziološka anizokorija
Često se opaža kod zdravih ljudi. Razlika u veličini učenika u stanju mirovanja rijetko prelazi 1 mm. Razlika u veličini održava se i na svjetlu iu mraku. Ovaj je simptom važan u diferencijalnoj dijagnozi s Hornerovim sindromom ili parasimpatičkim poremećajem.
Ako pacijent ima Hornerov sindrom, razlika u veličini učenika bit će maksimalna u mraku. U slučaju parasimpatičke inervacije, razlika u veličini zjenice je najizraženija kod jakog svjetla. I konačno, kod fiziološke anizokorije, razlika između promjera zjenica ostaje nepromijenjena bez obzira na intenzitet osvjetljenja.
http://zreni.ru/articles/disease/4454-patologiya-zrachka-i-zrachkovyh-reakciy-detskaya-oftalmologiya.html