Među svim osjetilima, vizija je jedna od najvažnijih. Daje do 90% informacija o svijetu koji ga okružuje. Postoji mnogo bolesti koje dovode do smanjenja ili potpunog gubitka vida, ali među njima ima i onih koje još nisu dobro proučene i nemaju dovoljno cjelovito objašnjenje svog razvoja. Te bolesti uključuju neke vrste amauroze.
U grčkom, "amauroz" znači tamno. U medicinskoj terminologiji, ova riječ se koristi da se odnosi na stanja povezana sa značajnim oštećenjem vida ili apsolutnom sljepoćom bez vidljivog razloga. Najčešće je patologija nasljedna, ali može biti uzrokovana i bolestima središnjeg živčanog sustava, kao i raznim funkcionalnim poremećajima živčanog sustava.
Klinika razlikuje postojani gubitak vida - Leberovu amaurozu i prolaznu sljepoću - fugox amaurosis, ishemičnu oculopatiju, fotosenzitivnu retinopatiju.
Razmotrimo detaljnije svaku od tih država.
Bolest ima vrlo složen i nepotpun mehanizam. Poznato je da se patologija razvija kao rezultat mutacija u nekim genima koji su odgovorni za stanje mrežnice.
Ako ne ulazite duboko u osnove genetskog inženjeringa i molekularne biologije, onda se razlozi za razvoj sljepoće mogu predstaviti kako slijedi. Normalno, tijelo proizvodi rhodopsin - pigment koji se nalazi u štapićima mrežnice i regulira prijenos živčanih impulsa u vizualne jezgre mozga. Zahvaljujući rodopsinu, svjetlost koja ulazi u mrežnicu uzrokuje uzbuđenje u vidnom živcu, koji se prenosi u mozak. Rezultat ove složene neuro-kemijske reakcije je sposobnost oka da vidi različite objekte u svim vrstama rasvjete.
Mora se reći da je zaliha rhodopsina u mrežnici prilično ograničena, dakle, uz razgradnju, postoji i obrnuti proces - resinteza pigmenta, koja je potrebna za održavanje rhodopsina u štapićima mrežnice na odgovarajućoj razini. U prosjeku, potpuna obnova potrebne količine pigmenta traje 30 minuta.
Nasljedna amauroza prenosi se kroz mutirani gen odgovoran za nastanak i razgradnju rodopsina, što rezultira time da pacijent ne vidi ništa s nepromijenjenim optičkim živcem, razvija se sljepoća. Istraživanja su pokazala da je to zbog izumiranja štapića i čunjeva u mrežnici zbog prisutnosti mutantnih gena nekoliko vrsta.
Bolest se nasljeđuje samo ako oba roditelja imaju taj neispravan gen.
Bolest se obično manifestira u ranom djetinjstvu. U ovom slučaju, dijete može primijetiti nedostatak odgovora na predmete koji se približavaju, lutajuće oči, bez fiksiranja na bilo što, slabu reakciju učenika na svjetlo (obično u jakom svjetlu zjenica se sužava, a sa smanjenim osvjetljenjem se širi), očne jabučice se stalno kreću gore-dolje ili u različitim smjerovima (nistagmus).
Strabizam, keratokonus (rožnica dobiva konveksni oblik, nalik na konus) nalazi se kod mnogih djece. S vrlo jakom svjetlošću kod djece bilježi se poboljšanje vida.
Ako se bolest ne razvije vrlo brzo, oštećenje vida se događa postupno, ali u dobi od 9-10 godina i dalje potpuno nestaje.
Važna je činjenica da se fundus oka na početku bolesti nije promijenio, ali kasnije počinje deponirati pigment, što dovodi do nepovratnih promjena u mrežnici.
Nažalost, ne postoji nikakav poseban tretman za ovu patologiju i nemoguće je vratiti viziju. Osim sljepoće, mnoga djeca imaju komorbiditet - endokrine bolesti, promjene u mišićnoskeletnom i središnjem živčanom sustavu.
Kod brojnih bolesti može doći do privremene sljepoće koja nestaje nakon uklanjanja osnovnog uzroka. Poremećaji cirkulacije krvi u sustavu karotidne arterije najčešći su uzrok amauroze.
Mogu nastati kao posljedica poremećaja ili oštećenja vrata i glave:
Prolazni (privremeni) ishemijski napad, moždani udar, moždani infarkt, vaskularni mikroembolizam s kolesterolnim plakovima ili krvnim ugrušcima često prethodi kršenju vida.
U slučaju smanjene cirkulacije krvi u vratu ili glavi, pacijenti se mogu žaliti na oslabljenu ili izmijenjenu osjetljivost u udovima, smanjen vid i puzanje u lice. Također mogu postojati i druge pojave - pareza mišića lica, poteškoće u gutanju ili razgovoru, glavobolje, mučnina, crvenilo na glavi, ponekad se javljaju grčevi, mrlje pred očima i vizualne halucinacije.
Često se oštećenje vida javlja samo s jedne strane, s mjestima pred očima, gubitkom vidnih polja i smanjenjem oštrine vida. Ponekad pregled otkriva infarkt mrežnice, što može dovesti do atrofije vidnog živca. Međutim, takve se promjene rijetko razvijaju zbog bogate cirkulacije obilaznice koja kompenzira nedostatak krvi oku kroz središnje žile.
Prolazna ili prolazna amauroza najčešće se javlja s prolaznom slijepom monokularnošću, prednjom ishemičnom okulopatijom i fotosenzitivnom retinopatijom.
Patologija se javlja na jednom oku, pa se bolest naziva monokularna. Trajanje sljepoće može biti od 3-5 sekundi do 5 minuta. Često se javljaju epizode patologije u karotidnoj i oftalmičkoj arteriji (spazam, tromboza, embolija), što uzrokuje ishemiju mrežnice.
Oštećenje vida najčešće se događa neočekivano, u odnosu na relativnu dobrobit. Obično, pacijenti imaju vremena primijetiti početak pogoršanja vida u obliku zamagljenih slika ili mrlja pred očima. U nekim slučajevima okolni predmeti mogu dobiti neprirodnu boju, na primjer, prevlast žute ili zelene. Ponekad može postojati osjećaj da se dotični subjekt nalazi iza prozirnog zaslona, zbog čega je vrlo teško razjasniti stvari.
Obnavljanje vida događa se jednako brzo kao i njegov nestanak. Pri pregledu fundusa možete vidjeti oštru bljedilo mrežnice, sužavanje arteriola, ponekad mrežnični edem i krvarenje u njemu.
Ova je patologija opasnija od prolazne monokularne sljepoće i dokaz je preklapanja lumena u karotidnim arterijama.
Promjene se mogu pojaviti u prednjem dijelu oka i manifestirati se:
Tijekom oftalmološkog pregleda može se uočiti stagnacija krvi u venama (njihova ekspanzija, tamnija boja, neravnomjerne konture) mrežnice i smanjenje tlaka u arterijama - dilatacija arterija, smanjenje njihove svjetline, gubitak dvostruke konture. Na krajevima kapilara otkrivena su retinalna krvarenja. Uz dugotrajan tijek bolesti vidljivi su neovisularni žarišta - stvaranje novih patoloških žila u prednjim dijelovima oka.
Ovaj tip oštećenja vida javlja se pod utjecajem jakog svjetla, što uzrokuje smanjenje metabolizma u mrežnici i, kao posljedicu, smanjenje resinteze rhodopsin pigmenta. Problem se može ukloniti samo uz pomoć operativnih metoda, primjerice uklanjanja unutarnje stijenke karotidnih arterija.
http://vashnevrolog.ru/zrenie/vidy-amavroza-i-prichiny-ego-razvitiya.htmlBolesti organa vida uvijek daju puno problema i neugodnosti pacijentima. Uostalom, oči su glavna osjetila, omogućujući vam da plovite u prostoru i vidite okolne objekte. Najstrašnija patologija je gubitak središnjeg vida - sljepoća ili amauroza.
S ovom vrstom oštećenja, sljepoća ima funkcionalni karakter, to jest, nije povezana ni sa kakvim bolestima samih očnih jabučica ili njihovih struktura. To je slučaj kada, kada se pregleda, liječnik ne vidi nikakve abnormalnosti u strukturi i djelovanju oftalmološkog aparata, ali u isto vrijeme pacijent se žali na gubitak vida.
Amavroz je stečen, što je posljedica oštećenja vidnog živca ili kongenitalnog. U drugoj varijanti uvijek dolazi do atrofije vidnog živca.
Uzroci ove patologije su mnogi. U slučaju prolazne amauroze, svi su oni povezani s privremenim oštećenjem provođenja ili prijenosa impulsa duž optičkog živca, kao i smanjenom interakcijom analizatora optičkog živca. Najčešće, sljepoća može uzrokovati:
Glavni uzrok kongenitalne Leberove bolesti je nedostatak jasne specifičnosti stanica pigmentnog epitela i fotoreceptora. To je zbog anomalija genskog materijala. Leberova sljepoća vrlo je često naslijeđena i ima autosomno recesivni tip prijenosa. Bolest se treba bojati samo ako budući roditelji imaju mutirajući gen u svom genotipu.
Takva sljepoća može biti potpuna i parcijalna, kao i reverzibilna i nepovratna.
Prolazna amauroza posljedica je patologije drugih tjelesnih sustava ili izlaganja izvana, a njezine se manifestacije javljaju s eliminacijom osnovne bolesti. U ovom obliku sljepoće pacijenti bilježe nagli pad vida, do potpunog gubitka s različitim defektima u vidnom polju:
Klinički interes je prirođeni oblik sljepoće. Amaberus Leber dijagnosticira se u ranom djetinjstvu. Djeci nedostaju uobičajeni vizualni refleksi, nespretni su i često se ozlijede. Treba napomenuti da gubitak vida nije apsolutan pri rođenju, već napreduje i dovodi do potpune sljepoće, obično bliže adolescenciji. No postoje slučajevi rođenja djece s potpunim nedostatkom vida.
Često je ova patologija sustavna i povezana je s drugim poremećajima: mentalnom retardacijom, gubitkom sluha ili odsutnošću, patologijama unutarnjih organa, živčanog, endokrinog i mišićnoskeletnog sustava. Epilepsija se često javlja. Osim amauroze, ova djeca često imaju i druge bolesti oka:
Zbog velikog broja manifestacija na različitim organima i sustavima, ponekad je vrlo teško napraviti ispravnu dijagnozu i na vrijeme posumnjati na Leberova amauroza.
Slika fundusa u takvoj bolesti je često bez patologije, međutim, uz dugi tijek moguće je odgoditi pigment - to pogoršava proces i dovodi do sljepoće.
Za ispravnu dijagnozu i propisivanje liječenja potrebno je provesti temeljitu dijagnozu. Temelji se na povijesti bolesti i pregledu pacijenta. Neophodno je da takvi pacijenti pregledaju fundus oka kako bi provjerili oštrinu vida, neurološke i vizualne reflekse. Propisani su opći i biokemijski testovi krvi.
Ako je potrebno, propisati magnetsku rezonancu i genetsku analizu.
Ovisno o uzroku amauroze, dat će se odgovarajući tretman. U slučaju prolaznog oštećenja vida, glavna bolest se ispravlja:
Za razliku od prolazne sljepoće, Leberova amauroza nije podložna medicinskoj korekciji, kao što su sve genetske mutacije. Obično je nošenje takvih naočala pripisano takvim pacijentima uz zadržavanje malog vida. Također im je potreban nadzor neurologa.
Najopasnija i najopasnija komplikacija amauroze je potpuna nepovratna sljepoća s atrofijom optičkog živca i oštećenjem mrežnice. Ovaj uvjet nije podložan korekciji, au ovom slučaju liječenje je nemoguće.
Da biste spriječili pojavu prolazne sljepoće, morate pažljivo pratiti svoje zdravlje: trebali biste se podvrgnuti liječničkim pregledima na vrijeme, pokušati izbjeći ozljede glave, odustati od loših navika, ne liječiti se i pažljivo slijediti upute liječnika za bilo koju patologiju.
Zdrav način života, uravnotežena prehrana i umjerena tjelovježba pomoći će ojačati tijelo i spasiti vas od mnogih bolesti.
S Lever amaurosis, nažalost, preventivne mjere ne postoje. Jedino što roditelji mogu učiniti tijekom planiranja trudnoće je temeljita genetska dijagnoza, koja će smanjiti rizik od takve opasne bolesti kod djeteta.
Pravodobnim liječenjem bolesti koje su dovele do prolazne amauroze, prognoza za život je povoljna. Ispravno odabran tretman može u potpunosti vratiti vid i spriječiti pojavu takvih stanja.
Kongenitalna amauroza ima lošu prognozu zbog nemogućnosti liječenja. Ali sve ovisi o početnoj vidnoj oštrini i brzini njenog gubitka. U nekim slučajevima, vizija je sačuvana, iako ne u potpunosti.
Pronašli ste bug? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter
Astigmatizam je najčešći vidni defekt povezan s izobličenjem oblika oka ili njegove rožnice. Simptom astigmatizam očiju očiju.
http://pillsman.org/21793-amavroz.htmlSimptomi amauroze javljaju se odmah nakon rođenja ili u kratkom vremenu. Instrumentalna dijagnostika provodi se na temelju pritužbi pacijenata. Nema specifičnog tretmana.
Što je amaurosis? Bolest je povreda osjetljivosti organa vida na svjetlo. Postoje dva oblika: urođeni i prolazni (valjanje).
Ovaj se oblik naziva i "Leber amavoz". Sljepoća je uzrokovana genetskim poremećajima. Kao rezultat mutacija gena, rodopsinski pigment se proizvodi u nedovoljnim količinama, što dovodi do poremećaja prijenosa živčanih impulsa i formiranja vizualne slike.
Kod nasljednih predispozicija također je poremećen metabolizam u štapićima i kukovima.
Kongenitalna amauroza lako se prepoznaje od prvih dana života djeteta slijedećim simptomima:
Na pozadini amauroze dijete ima refraktivne poremećaje, katarakte, mijopiju i druge bolesti.
U prirođenom obliku, sljepoća se možda neće dogoditi odmah, već za 10 godina.
U ovoj bolesti, djelomični ili potpuni gubitak vida je privremen. Sljepoća ne traje više od 10 minuta. Možete vratiti vid s pomoću lijekova.
Simptomi ovise o faktoru koji je doveo do oštrog pogoršanja vida:
Kongenitalna amauroza (optička neuropatija) je nasljedna patologija, ima autosomno recesivni tip transmisije. Bolest se javlja zbog mutacije 18 gena, koja se manifestira nedostatkom specifičnosti pigmentnog epitela i fotoreceptora.
Roditelji s mutiranim genima u genotipu mogu biti odsutni manifestacije bolesti, ali patologija će se prenijeti na dijete.
Prolazna sljepoća može biti uzrokovana sljedećim čimbenicima:
Često je uzrok prolazne amauroze embolija arterija mrežnice. Kao rezultat toga, postoji kršenje prijenosa vizualnih slika u mozak.
Liječenje sljepoće provodi oftalmolog. U slučaju kongenitalnog oblika potrebna je konzultacija genetičara, pomoć endokrinologa, onkologa, specijalista za zarazne bolesti, angiologa i neurologa.
Pacijent treba pažljivo pregledati. Izvršena je diferencijalna dijagnostika s atrofijom optičkog živca i abiotrofijom retinalnog pigmenta.
Istraživanje sugerira:
Ponekad se pacijentu pripisuje istraživanje magnetske rezonancije.
Amavroz je rijetka i iznimno ozbiljna bolest. Liječenje ovisi o vrsti i uzroku poremećaja vida.
Terapija je učinkovita samo u prolaznoj amauroziji. Kongenitalni oblik nije moguće liječiti.
Prolazna sljepoća liječi se lijekovima. Učinkovitost liječenja ovisi o težini poremećaja, kao io pravovremenosti dijagnoze. Lijekovi se određuju na temelju uzroka amauroze:
Nakon uklanjanja uzroka, vidljivost se vraća. U Leverinoj amaurozi, ako je vid malo očuvan, pacijentu se propisuje nošenje naočala.
Kirurška intervencija je opravdana u slučaju raka. Ako je operacija uspješna, tada možete u potpunosti vratiti vidnu oštrinu.
U nekim slučajevima moguće je riješiti tumore uz pomoć kemoterapije i radioterapije.
Čak i ako dijete vidi nakon rođenja, vizija se postupno pogoršava i potpuno nestaje. Pojavljuju se i drugi poremećaji vida - strabizam, hiperopija, kratkovidost, astigmatizam. Ove bolesti donose značajnu nelagodu djetetu, utječu na mentalni razvoj.
Posljedice amauroze:
Posljedice amauroze su nepovratne. Potrebno je rano pregledati i započeti liječenje, u kojem slučaju će se moći spriječiti razvoj komplikacija.
Ponekad je prirođena bolest popraćena sistemskim poremećajima, odnosno bolestima endokrinog sustava, bubrega i središnjeg živčanog sustava.
Prognoza Lever amaurosis je nepovoljna. Do 95% djece do 10 godina potpuno izgubi vid. Prognoza prolaznog oblika je povoljnija, ovisi o pravodobnosti liječenja u bolnici.
Profilaktičke mjere kongenitalne amauroze nisu razvijene. Da biste spriječili ovu bolest, morate proći genetski pregled u fazi planiranja trudnoće.
Za profilaksu prolazne forme treba jesti ispravno, odustati od loših navika, izvesti gimnastiku za oči, a ne preopterećivati oči kada radi za računalom. U slučaju bilo kakvih očnih oboljenja, posjetite oftalmologa, a ne samozdraviti se.
Kongenitalna amauroza je bolest koja dovodi do gubitka vidne funkcije. Dijete postaje vidno hendikepirano.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/amavroz.htmlAmauroza (iz grčkog maurosa - tamna) naziva se sljepoća koja se može pojaviti bez patoloških promjena oka. Ova se bolest manifestira gubitkom funkcije različitih dijelova vizualnog analizatora, uključujući i vidni živac. U medicinskoj praksi, pojam "amaurosis" odnosi se na potpuni gubitak vida koji se dogodio bez vidljivih razloga na prvi pogled. Kao što je primijetio Baglaza, postoji nekoliko oblika ove bolesti: dijabetes, olovo i druge vrste.
Amaurosis fugax (prolazna sljepoća) - djelomični ili potpuni gubitak vida, čija akutna epizoda traje manje od 10 minuta. Glavni uzrok ove bolesti može biti retinalna arterijska embolija (ishemija karotidne arterije).
Prije svega, pacijentu se moraju dati fibrinolitički i antihipertenzivni agensi. Obično liječnici svojim pacijentima propisuju antiplateletna sredstva (dipiridamol, acetilsalicilna kiselina, itd.). U slučaju pogoršanja Amaurosis fugax, nužna je kirurška intervencija, provodi se endarterektomija karotidne arterije. U stanju mirovanja pacijent može imati moždani udar.
Leberova kongenitalna amauroza je nasljedna bolest koja utječe na degenerativne promjene u mrežnici. Bolest se prenosi na djecu samo ako oba roditelja imaju defektni gen, koji je uzrok patologije.
Mala djeca se rađaju u svijetu s oštećenjem vida, s vremenom se mogu pojaviti trzanje oka ili nistagmus (nenamjeran pokret očiju), iako ti znakovi mogu biti urođeni. Ta djeca moraju biti pažljivo praćena, jer mogu nehotice ozlijediti oči prstima ili šakama, a to dovodi do katarakte i keratona (deformacija rožnice).
U nekim slučajevima, kongenitalna amauroza može biti popraćena sljedećim odstupanjima:
Pa, više informacija o ovim i drugim očnim manifestacijama može se naći na "obaglaza.ru."
Osim toga, pacijenti mogu iskusiti sistemske patologije, kao što su abnormalnost bubrega, epilepsija, endokrini poremećaji, gubitak sluha, mentalni poremećaji, abnormalnost CNS-a i drugi.
S godinama se javljaju promjene u stanju mrežnice, ali to ni na koji način ne utječe na ljudski vid. Obično ljudi s ovom bolešću mogu razlikovati samo tamu i svjetlo, au nekim slučajevima prate kretanje predmeta.
Ne postoji poseban tretman za ovaj klinički oblik amauroze. Ako pacijenti imaju dovoljnu razinu vida, tada mu se propisuju naočale. Obično je teško ljudima koji pate od takve bolesti čak i oponašati druge. Prilikom otkrivanja kongenitalne amauroze kod djece potrebno je otkriti s koje udaljenosti dijete vidi lica roditelja i prepoznati njihov izraz. S ove udaljenosti treba se odvijati komunikacija s djetetom, to je jedini način na koji će naučiti kopirati izraze lica, komunicirati s rodbinom. Na web-stranici Obaglaza py možete pronaći više preporuka koje će pomoći da se pacijenti s urođenim tipom bolesti bolje osjećaju.
Dijagnoza bolesti izvodi se makroskopskim pregledom, pri čemu se otkrivaju subretinalne inkluzije, promjene u strukturi kukova i šipki, promjene u fotoreceptorima, kao i prisutnost pigmentnih mrlja.
Budući da je amauroza složena bolest, zahtijeva visoko profesionalno liječenje. Stoga biste trebali potražiti pomoć samo u dobrim oftalmološkim klinikama i medicinskim ustanovama. Ne može se govoriti o samoliječenju ili liječenju narodnim metodama.
http://obaglaza.ru/simptomy/43-amavroz.htmlMedicinski izraz amaurosis grčkog je podrijetla i doslovno preveden kao taman. Odnosi se na sljepoću koja se javlja bez vidljivih promjena u očnoj jabučici. Obično je takvo patološko stanje povezano s kvarom vidnog živca ili drugim odjelima povezanim s višim vizualnim analizatorima. Često se pojam amaurosis odnosi i na funkcionalnu sljepoću, koja je popraćena potpunim gubitkom vidne funkcije u nedostatku očitih uzroka. Postoji nekoliko oblika ove bolesti, čija je klasifikacija korijenski uzrok ovog patološkog fenomena (osobito dijabetičke amauroze, olovne amauroze itd.).
Prijelazna amauroza
Privremenu sljepoću prati iznenadni gubitak vida, koji može biti potpun ili djelomičan i traje ne više od deset minuta. Glavni uzrok ove bolesti je prolazna ishemija u bazenu karotidne arterije. Najčešće se vaskularni događaj javlja u arteriji mrežnice i povezan je s embolijom.
Liječenje prolazne amauroze provodi se fibrinolitičkim lijekovima i antihipertenzivnim lijekovima. Također su propisani disagreganti, koji uključuju dipiridamol i acetilsalicilnu kiselinu. Ako, na pozadini prolazne sljepoće, napreduju sustavni simptomi ishemije, u nekim slučajevima se izvodi kirurška intervencija u količini endaterektomije u području karotidne arterije. Takva operacija često pomaže u sprječavanju moždanog udara.
Kongenitalna amauroza Leber
Ova urođena genetska abnormalnost uzrokuje degenerativne procese u mrežnici. Djeca s takvim nasljednim defektom imaju vrlo ozbiljne patologije oka. Put prijenosa defekta je autosomno recesivan, tj. Samo ako postoji neispravan gen kod oba roditelja, dijete se može roditi s tom bolešću.
Već novorođenče ima smanjenu vizualnu funkciju, kao i simptome karakteristične za bolest. Ovo posljednje uključuje nevoljno kretanje očne jabučice (nistagmus), prirođene ili stečene trzanje. Djeca s ovom genetskom abnormalnošću često povrijeđuju očne jabučice (šakom ili prstom), što često uzrokuje katarakte, deformitete rožnice itd.
Osim amauroze, ovo nasljedno stanje karakterizira i prisutnost drugih oštećenja očne jabučice (astigmatizam, hiperopija, katarakt, strabizam, mijopija). Ponekad se manifestiraju i sistemske patološke promjene (epilepsija, mentalni poremećaji, gubitak sluha, bubrežna patologija, kvarovi endokrinog sustava, malformacije središnjeg živčanog sustava i koštanog sustava).
Mrežnica se podvrgava promjenama s godinama, ali se razina vida kod odrasle osobe ne mijenja. U tom smislu, pacijenti s Leberovom kongenitalnom amaurozom obično mogu razlikovati samo svjetlo i tamu, ponekad percipiraju kretanje objekata.
Specifično liječenje za ovu anomaliju nije razvijeno. Obično se pacijentima propisuju optička sredstva za korekciju vida, ako je funkcija dovoljno sačuvana. Međutim, čak i uz to, pacijenti s ovom bolešću teško mogu razlikovati izraze lica onih koji ih okružuju.
Ako dijete ima kongenitalnu amaurozu, potrebno je pojasniti udaljenost na kojoj je dijete u stanju razlikovati izraz roditelja. Za pravilnu formaciju živčanog sustava, roditelji moraju biti unutar te udaljenosti. To će omogućiti mrvicama da prepoznaju lica, kopiraju izraze lica i komuniciraju s najužom obitelji.
http://mosglaz.ru/blog/item/1143-amavroz.htmlAmauroza je oftalmički poremećaj kod kojeg je oštrina vida narušena.
A u nedostatku liječenja ove bolesti u kratkom vremenu dolazi potpuna sljepoća bez mogućnosti obnavljanja vizualnih funkcija.
Često je ova patologija kongenitalna i razvija se uslijed utjecaja genetskih čimbenika.
Amavroz spada u kategoriju očnih bolesti koje trenutno nisu dobro shvaćene, a stručnjaci mogu sa sigurnošću govoriti samo o komplikacijama i simptomima bolesti, kao i osigurati stabilan tretman, ali uzroke patologije ne može se uvijek utvrditi.
U većini slučajeva bolest je nasljedna, ali postoje i stečene forme koje se razvijaju pod različitim patološkim stanjima središnjeg živčanog sustava.
Bolesti samih struktura oka u ovom slučaju nisu uzrok, a samo kod kongenitalne amauroze postoji atrofija optičkog živca, ali to nije uzrok, nego posljedica.
Postoje dvije vrste amauroze: prolazna i kongenitalna.
Prijelazni pogled, koji se naziva i prolaznim, privremeni je poremećaj koji nastaje s vanjskim ili unutarnjim predisponirajućim čimbenicima.
Takva se bolest liječi na medicinski način, ali često se vizualne funkcije vraćaju same od sebe.
Još je gore ako se dijagnosticira kongenitalna amauroza (Leber amaurosis), koja otkriva disfunkciju mrežnice oka i one se, pak, razvijaju u maternici i genetski su čimbenik.
Prolazna amauroza može nastati zbog razvoja sljedećih patologija:
Drugi uzroci mogu biti ozljede očiju ili glave, moždani udar, alkoholizam, opojne droge ili otrovne tvari.
U svim tim slučajevima može doći do disfunkcije mehanizama odgovornih za prijenos vizualnih slika u mozak.
Iako ova bolest može biti odsutna od roditelja, ona se prenosi djetetu.
Simptomi amauroze su:
Ovisno o uzroku poremećaja, mogu se primijetiti dodatni specifični znakovi.
Ako se amauroza razvije na pozadini endokrinih bolesti, može se uočiti bol u oku i oticanje očnih mišića.
A u slučaju intoksikacije amauroze, pacijent pokazuje ne samo smetnje vida i gubitak vidnih polja, već i dezorijentaciju i zbunjenost.
U slučaju razvoja onkoloških formacija, simptomi će biti gotovo isti, ali se mogu postupno pojavljivati kako tumor raste.
No, s njegovim specifičnim dimenzijama, može doći do stiskanja okularnih krvnih žila, au takvim situacijama razvoj simptoma može biti nagli, dok pacijent počinje imati redovite glavobolje i nistagmus.
Budući da djeca mlađa od 3 do 4 godine ne mogu opisati svoje stanje i razgovarati o uznemirujućim simptomima, treba obratiti pozornost na to da li dijete ima simptome koji ukazuju na razvoj amaroze:
S takvim znakovima potrebno je što prije pregledati i započeti liječenje. Što su mjere poduzete ranije, to je vjerojatnije da se bolest može eliminirati bez ozbiljnih posljedica.
Najtočnija metoda je elektroretinografija, tijekom koje se, ako se dijagnoza potvrdi, ne bilježi bioelektrična aktivnost iz mrežnice.
Istovremeno, ako sljepoća nije posljedica amauroze i poremećaja uzrokovanog atrofijom vidnog živca ili drugih bolesti (često čak ni oftalmološkog porijekla), pokazatelji elektroretinografije bit će normalni.
Tijek liječenja određuje liječnik i ovisit će o uzrocima amauroze i njenom tipu.
Liječenje je uglavnom bolest prolaznog tipa.
U takvim slučajevima mogu se propisati lijekovi za normalizaciju procesa cirkulacije:
Ako je uzrok u novotvorini, tada će najvjerojatnije biti propisano kirurško liječenje ili kemoterapija.
Uz endokrinološke patologije, može pomoći liječenje lijekovima koji snižavaju razinu šećera u krvi, kao i nadomjesnu hormonsku terapiju.
Ako je pogoršanje vida popraćeno teškim migrenama, situacija se može ispraviti uzimanjem antispazmodika, au slučajevima otrovanja otrovom dolazi do oporavka vida nakon odvijanja terapije detoksikacije.
U svakom slučaju, potrebno je najprije ukloniti uzrok amafoze.
No, u slučaju Leberove amauroze, takvo liječenje nije moguće: u stvari, to je genetska mutacija koja se ne može eliminirati suvremenim metodama.
U nedostatku adekvatnog i pravovremenog liječenja, ova bolest može dovesti do distrofnih retinalnih lezija, atrofije vidnog živca, au najgorem slučaju dolazi do potpune sljepoće.
U većini slučajeva to su nepovratne komplikacije u kojima je nemoguće obnavljanje vizualnih funkcija.
Bolesnici čija se vizualna kvaliteta počinje pogoršavati, moraju najprije proći oftalmološki pregled.
Važno je prilagoditi prehranu, eliminirati junk food (prženu, masnu) i pojesti više plodova, voća i povrća.
Da bi se poboljšala cirkulacija krvi, potrebno je izvesti gimnastiku za oči (pogotovo ako tijekom dana morate naprezati vid uz pomoć računala).
Također je važno ne izbjegavati umjereni fizički napor koji stimulira opći sustav cirkulacije krvi.
Kongenitalnu amaurozu nemoguće je predvidjeti, a kamoli riješiti se samo profilaktičkim metodama.
Povoljna predviđanja lijeka mogu se dati samo s prolaznim amarozama, ali samo pod uvjetom da pacijent na vrijeme traži pomoć stručnjaka.
U takvim slučajevima, kod većine bolesnika vid se vraća (s blagim i umjerenim stupnjem - dolazi do potpunog oporavka).
Ovaj video prikazuje glavne uzroke oštećenja vida:
Nezavisno, osoba ne može utvrditi da razvija amaurozu.
Štoviše, ponekad smanjenje vidne oštrine nije povezano s patološkim poremećajima i ljudi mogu čekati mjesecima i godinama dok im se vizija ne vrati u normalu.
Sve to može dovesti do gubitka vida, stoga je kod prvih simptoma pogoršanja vida potrebno odbaciti samo-liječenje i posjetiti oftalmologa.
http://zrenie1.com/bolezni/amavroz.htmlZadivljena bolest oka može biti uzrokovana opterećenim nasljeđem ili mutacijom u ljudskom genomu, kao i štetnim učincima čimbenika okoline. Osnova patologije je kršenje sinteze određene tvari koja je uključena u stvaranje fotoosjetljivih stanica. Kao rezultat toga, poremećen je prijenos impulsa iz oka u mozak, dok pacijent oštro gubi vid. Takve promjene su neizlječive u slučaju kongenitalne forme i mogu proći samostalno kada se promatra stečena amauroza.
Patologija je često uzrokovana neuspjehom cirkulacije u krvnim žilama i ishemijskim promjenama mrežnice.
Takve patologije mogu izazvati amaurozu:
Bolest može biti nasljedna ili stečena priroda i patogenetski se očituje uglavnom odsutnošću šipki i kukova, koji su odgovorni za osjetljivost na svjetlo i percepciju boje. Kongenitalne abnormalnosti gotovo se ne mogu liječiti i dovode do potpune sljepoće. Amauroza, koja je povezana s izlaganjem štetnim čimbenicima okoline, nestaje odmah nakon uklanjanja utjecaja tih mehanizama.
Amavroza oka je prolazna, u kojoj se funkcionalna aktivnost organa vida smanjuje ili opada određeno vrijeme. Nakon toga, sposobnost da se vidi je obnovljena. Može biti djelomična i potpuna. Ovo stanje je posljedica prestanka izloženosti okolišnim čimbenicima koji izazivaju poremećaj. Osim toga, izolirana je Leberova bolest ili kongenitalna amauroza. Povezan je s kršenjem ljudskog genotipa i nasljeđuje ga sva djeca od bolesnih roditelja. Bolest je uzrokovana kršenjem sinteze određene tvari rhodopsina, koja je uključena u stvaranje fotoosjetljivih stanica na makuli. To ometa proces prijenosa informacija iz oka u mozak.
Amaroza oka, bez obzira je li prirođena ili stečena, uzrokuje razvoj sljedećih kliničkih znakova kod pacijenta:
Učenik u takvim pacijentima gotovo da ne reagira na izvor svjetla.
U slučaju kongenitalne amauroze, bolest se dopunjuje popratnim pojavama u obliku mentalnog retardiranja, oštećenja sluha i govora. Mogu se pojaviti i teški neuromuskularni poremećaji. Kod stečene amauroze patologija se kombinira s ishemijskim napadom i oštećenjem drugih živčanih završetaka. Prije svega, zahvaćeni su živci koji hrane mišiće lica. Kod ljudi se mogu pojaviti jake glavobolje, halucinacije i gubitak svijesti. U teškim slučajevima bolest dovodi do napadaja i moždanog udara, nakon čega slijede neurološki poremećaji.
Amaroz se može posumnjati na prisutnost kliničkih znakova karakterističnih za ovu bolest kod pacijenta. Da bi se potvrdila dijagnoza, izvodi se oftalmoskopija koja se koristi za otkrivanje zastoja krvi u očnoj jabučici, znakove neovaskularizacije i oticanje bjeloočnice. Također se izvode okulometrija i visiometrija, što pomaže u uspostavi oštrine vida. Magnetska rezonancija i istraživanje genotipa su nužni, što omogućuje isključivanje nasljednih bolesti. Važno je proći opći i biokemijski test krvi.
Nasljedni oblik amauroze je neizlječiv. Također je nemoguće poboljšati kvalitetu pacijentovog vida, budući da nedostaju glavne receptorske stanice oka. U slučaju stečenog oblika bolesti važno je ukloniti uzrok koji je izazvao patologiju. Da biste to učinili, kršeći protok krvi propisana su sredstva koja poboljšavaju snagu živčanog tkiva, nootropije, za smanjenje hipotoničnog i diuretika krvnog tlaka. Kada se u očnoj jabuci promatra tumor, nužna je kemoterapija i može se izvesti operacija za uklanjanje tumora. Trovanje zahtijeva detoksikaciju, nakon čega se pacijent potpuno vraća. Kod dijabetesa se preporučuje dijeta i davanje inzulina. Nakon eliminacije primarnog uzroka, fotosenzitivne stanice se obnavljaju i vizija se u potpunosti ili djelomično vrati.
Leberova kongenitalna amauroza uzrokuje potpuni gubitak vida odmah nakon rođenja, što dovodi do toga da osoba postane invalid. U nedostatku pravovremenog i dovoljnog liječenja isti se problem javlja u slučaju stečene patologije. Posljedice također uključuju mogućnost razvoja moždanog udara povezanog s smanjenom cirkulacijom krvi u mozgu.
Nakon gubitka vida kod pacijenta mogu se spremiti područja bez fotoosjetljivih stanica, koje se pojavljuju kao stoka.
Moguće je spriječiti amaurozu, ako promatrate pravi način života, odustanete od loših navika, jedete ispravno i bavite se sportom. Također je važno pratiti stanje tijela i spriječiti dekompenzaciju ili izići iz kontrolne somatske patologije, kao što su dijabetes i hipertenzija. Uz dovoljnu i pravodobnu terapiju, povoljna je prognoza života i rada nakon patnje.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/amavroz-glaza.htmlLevera amaurosis je nasljedna bolest koju karakterizira kongenitalno oštećenje fotosenzitivnih stanica mrežnice. Ponekad postoje i drugi uobičajeni poremećaji, kao što su abnormalnosti bubrega ili CNS-a.
Dijete odmah nakon rođenja ili u prvim mjesecima života pokazuje slabu reakciju učenika na svjetlo, u nekim slučajevima je potpuno odsutan. S godinama, beba može početi trljati vid, postoji dugovidnost, fotofobija. Postoji rizik od potpunog gubitka vida.
Uz pomoć pogleda, osoba je orijentirana u prostoru, vidi okolne objekte. Jedna od najtežih patologija mrežnice je amauroza.
Može biti prirođena ili stečena (zbog oštećenja vidnog živca). Kod kongenitalne patologije u gotovo svakom slučaju nastaje atrofija optičkog živca.
Pojam je grčkog podrijetla ("mauros" znači "tamno") i povezan je sa sljepoćom koja se može pojaviti bez objektivnih patoloških promjena. Osoba može izgubiti vid za 10 minuta ili za život.
Prva bolest koju je opisao njemački oftalmolog Theodor Leber u XIX stoljeću. Prema statistikama, ova bolest pogađa 1 osobu na 81.000.
Leberova kongenitalna amauroza uzrokovana je smrću fotosenzitivnih stanica u mrežnici, koje nisu sposobne za daljnji oporavak.
Neispravan RPE65 gen na prvom kromosomu uzrokuje staničnu smrt u mrežnici. Liječnici ovu bolest nazivaju teškom varijantom pigmentoze retinitisa.
Amauroza se u pravilu prenosi na opsesivno-recesivni način. Do anomalije dolazi i manifestira se u slučajevima gdje je mutacijski gen prisutan u tijelu oba roditelja.
Stanice pigmentnog epitela i fotoreceptori u novorođenoj bebi nisu u stanju podijeliti se, pa se bolest razvija. Odnosi se na heterogenu skupinu poremećaja koji uzrokuju eliminaciju čunjeva i štapića.
Sljepoća se može pojaviti iz sljedećih razloga:
Glavni uzrok Leberove prirođene bolesti je nedostatak jasne specifičnosti stanica pigmentnog epitela i fotoreceptora.
Obično se razvija s prolaznim gubitkom monokularnog vida, prednjom ishemičnom oculopatijom i fotosenzitivnom retinopatijom.
Prolazna monokularna sljepoća očituje se u jednom oku, otuda i ime bolesti. Trajanje odsutnosti vida je 3-5 sekundi, ponekad se ovo razdoblje povećava na 5 minuta.
Takva epizodna sljepoća ukazuje na neuspjeh u strukturi karotidnih i oftalmičkih arterija. Ovaj poremećaj doprinosi stvaranju ishemije retine.
Ova vrsta prolazne amauroze javlja se iznenada. Pacijent ima vremena primjetiti opadanje vida, što se manifestira kao nejasna slika u obliku točaka pred očima.
Okolne stvari iznenada dobivaju neobičnu boju, kojom dominira žuta, zelena. Postoji osjećaj da se promatrani objekt nalazi iza prozirnog zaslona.
Vizija se može brzo oporaviti ili nestati. Kada se dijagnosticira očna jabučica, može se razmotriti blijedo obojena mrežnica i sužavanje arteriola. Ponekad dolazi do oticanja mrežnice i krvarenja u njoj.
Opasan oblik amauroze, kojeg karakterizira preklapanje lumena u karotidnim arterijama.
Najčešće se manifestira u obliku:
Gledano od specijalista, možete vidjeti zastoj krvi u venama mrežnice. Uz dugi tijek bolesti, pojavljuju se nove patološke žile u prednjim dijelovima očiju.
Fotosenzitivna retinopatija pojavljuje se kada je izložena jakom svjetlu, smanjujući razinu metabolizma.
Histerična amauroza pojavljuje se na pozadini složene mentalne traume. Histerija - jedan i čimbenici u nastanku ove bolesti. Najčešće se javlja kod osoba s povećanom razinom podražljivosti.
Ova vrsta sljepoće temelji se na usporavanju vizualne percepcije koja se javlja u moždanoj kori. Promjene u očima se ne događaju. Bolesnici se žale na oštar pad vidne oštrine, skotom, hemianopiju.
Mnogi su zainteresirani za pitanje što je amauroza i koji su njeni simptomi.
Najčešće se pacijent suočava sa sljedećim simptomima:
Kada dijete dosegne školsku dob (8-9 godina), pigmentne formacije u obliku osipa pojavljuju se na površini mrežnice iu blizini, kao kod rubeole. U dobi od 15 godina povećava se rizik od pojave keratokonusa.
Osim sljepoće, bolest doprinosi pojavi ozbiljnih, neuroloških, slušnih poremećaja. Ovi simptomi počinju se pojavljivati u ranom djetinjstvu, au adolescenciji dosežu svoj vrhunac razvoja.
Roditelji mogu samostalno dijagnosticirati bolest kod bebe. To se može učiniti pomoću nekih očitih znakova:
Svi se simptomi mogu osjetiti u isto vrijeme, ali ponekad dijete ne pokazuje sve znakove amauroze, već samo neke od njih koje ga muče određenom periodičnošću.
Ali samo kvalificirani liječnik može postaviti dijagnozu. Prilikom dijagnosticiranja, liječnik najčešće provodi sljedeće postupke:
Mikroskopsko ispitivanje omogućuje okulisti da uoče subretinalne inkluzije koje se sastoje od fotoreceptora i makrofaga odbačenih u vanjsku površinu. Prisutnost ovih inkluzija ukazuje na progresivnu bolest.
Diferencijalna dijagnoza se provodi u slučaju dominantne atrofije optičkog živca. U ovom slučaju, prognoza za vid je povoljnija.
Liječenje koje liječnik propisuje izravno je povezano s uzrokom bolesti. U Leberovoj prolaznoj amauroziji liječnik propisuje sljedeći tretman:
Ozbiljniji oblici Leberove amauroze nisu pogodni za medicinsko liječenje, kao i sve mutacije na genetskoj razini. Najčešće se takvim pacijentima propisuje nošenje naočala. Pacijent je registriran kod neurologa.
Najteži oblik ove bolesti je potpuna sljepoća s atrofijom vidnog živca i oštećenje mrežnice. Ovaj oblik bolesti više nije izliječen.
Za sprječavanje Leuberove amauroze:
Sve ove preventivne radnje pomažu samo s histeričnom i prolaznom sljepoćom. Moguće je predvidjeti pojavu Leberove amauroze u djeteta, ako roditelji prođu genetsku analizu tijekom planiranja trudnoće.
Amaberus Leber može biti praćen mentalnom retardacijom, epilepsijom, defektom endokrinih disfunkcija.
http://o-glazah.ru/drugie/chto-takoe-amavroz-lebera.html